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Lupus erythemateux dissemine LED. Dr Simon Siao -pin Clinica Reumatologie Cluj-Napoca UMF Iuliu Hatieganu Cluj-Napoca. DEFINITION. maladie auto-immune systemique caracterisees par un polymorphisme clinique marque : signes rhumatologiques dermatologiques hematologique nephrologique

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Presentation Transcript
lupus erythemateux dissemine led

Lupus erythemateux dissemineLED

Dr Simon Siao-pin

ClinicaReumatologie Cluj-Napoca

UMFIuliuHatieganu Cluj-Napoca

definition
DEFINITION
  • maladie auto-immune systemique
  • caracterisees par un polymorphismecliniquemarque:
      • signesrhumatologiques
      • dermatologiques
      • hematologique
      • nephrologique
  • le mot “lupus” qui signifie “loup” en latinestemploye pour decrire des lesions cutanees de la face
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EPIDEMIOLOGIE

  • Il touche electivement l’adulte jeune, en particulier la femme (8 : 1)
  • l’incidence est maximale entre 15 et 45 ans

PATHOGENIE

  • maladie auto-immune (dereglement du systemeimmunitaire)
  • hyperactivitehumoral et cellulaire
      • cascade d’evenementsinflammatoires
      • production de differents auto-anticorps
      • des lesions tissulaires etc.
facteurs etiologique
Facteurs etiologique

genetiques

  • Il existe des casfamiliauxdans 2 a 5% des cas (concordance de 30% en cas de jumeauxmonozygotes)

danscertainsfamilles, plusieursautresmembres de la famillesontatteintsd’autres maladies auto-immune: PR, syndrome de Sjogren, thyroidite etc.

d’environnement

  • les rayonnementsultraviolets (UV)

capablesd’induire les lesions cutanees

capablesd’induire les pousseesevolutives de la maladie

  • le role de’agentsinfectieux en particulierviraux (retrovirus) estsuggere par l’etude de modelesanimaux

endocriniens

  • la prised’oestrogenes(pilule contraceptive, hormonotherapie substitutive) ou la grossessepeuventdeclencherunepoussee de la maladie

cesfacteurshormonauxexpliquentaussi la gravite des lupus masculinssurvenant chez les patients atteints de syndrome Klinefelter

quand faut il evoquer le diagnostic de lupus
Quand faut-il evoquer le diagnostic de lupus ?

Le debut d’un LED peutetre:

  • progressif l’apparitionsuccesive de plusieurssignescliniques
  • brutal  declenche par une exposition solaire, unegrossesse, un episode infectieux, un traumatismepsychiqueou physique, ou la prise d’un medicament

Differentes manifestations clinico-biologiquespeuvent faire evoquer un lupus

  • aucune lesion n’estconstante
  • les % correspondent a la prevalence tout au long de l’evolution de la maladie
circonstances cliniques evocatrices
Circonstances cliniques evocatrices

Signesgeneraux 50-80%

fievre

asthenie

anorexie

    • de singnesd’evolutivite de la maladie !

Manifestations articulaires et osseuses 60-90%

  • polymorphes et souventinaugurales
  • arthralgiesmigratrices des petites articulations (doigts et poignets)
  • athrites (parfoisun veritable tableau de polyarthrite)
      • l’absencede synoviteimportante et d’erosionsosseuses
      • exceptionnellement, des deformationsliees a unesubluxation des tendons des doigts (arthropathie de Jaccoud)
les atteints osseuses
Les atteints osseuses
  • plus rare (5% des cas)
  • osteonecroseaseptique(tetefemorale, tetehumerale)
    • = induites par la corticotherapie
    • = plus frequentesquandilexiste un syndrome des antiphospholipides
atteinte cutaneo muqueuses
Atteinte cutaneo-muqueuses
  • les lesions cutanees sont declenchees/aggravees par l’exposition solaire leur localisation dans les zones photo-exposees (visage, decollete, mains)
  • l’atteinte du visage este caracteristique
    • eruption erythemato-squameuse en vespertilio (en “”ailes de chave-souris”)
    • touchant les racines du nez
    • s’etendant vers les pommettes (en respectant les paupieres)
autres localisations polymorphes
Autres localisations (polymorphes):
  • des plaques erythemato-squameuses des zones photo-exposees
  • unephotosensibilite
  • des lesions discoides (a limitenettes + centre atrophique lupus discoide)
  • des lesions de vascularite (purpura)
  • des ulcerations muqueusesbuccopharyngees
  • unealopecie (en plaque > diffuse)
  • phenomene de Raynaud
  • +
atteintes renales
Atteintes renales
  • = glomerulaire!
  • des anomalies urinaires: proteinurie, hematurie, leucocyturie
  • parfois, un veritable syndrome nephrotique(surtoutdans les formesextramembraneuses)
  • ellesurvientsouvent au cours des premieres anneesd’evolution
  • dans les formesseveres, l’evolutionpeut se faire versuneinssufisancerenaleassocieou non a unehypertension arterielle
classification de l oms
Classification de l’OMS
  • Lesions glomerulairesminime (type 1)
  • Glomerulonephritemesengiale (type 2)
  • Glomerulonephritesegmentaire et focale (type 3)
  • Glomerulonephriteproliferative diffuse (type 4)
  • Glomerulonephriteextramembraneuse (type 5)
  • Glomerulonephrite avec sclerose diffuse (type 6)

la biopsierenaleestjustifieedeesqu’ilexiste des anomalies urinairesinexpliquees

manifestations cardiovasculaires
Manifestations cardiovasculaires
  • la pericardite
      • la plus frequente
  • la myocardite
      •  troubles du rythme, de la conduction, d’insuffisancecardiaque
  • des vegetations aseptiques (surtoutsur la valve mitrale)  endocardite de Libmann-Sachs  des emboliesou des greffesseptiques
atteintes vasculaires
Atteintes vasculaires
  • Les vasculariteslupiques
      • n’ontaucunespecificitehistologique
      • peuventtoucher les vaisseaux de tous les calibres
      • complication rare au curs du lupus
syndrome des antiphospholipides
Syndrome des antiphospholipides

 des thromboses veineuses ou arterielles repetees

  • embolie pulmonaire
  • necrose d’origine arterielle
atteintes pleuropulmonaires manifestations neuropsychiatriques
Atteintes pleuropulmonaires Manifestations neuropsychiatriques
  • 15-40%
  • les plus frequentes: des pleuresiesserofibrineuses
  • 20-50%
  • les atteintesneurologiquesperipheriques = assez rare (mononeuropathiemultiplexe vascularitelupique)
  • le NEUROLUPUS CENTRAL

uneentitepolymorphecomprenant:

      • les manifestations comitiales (generaliseesoulocalisees)
      • les signeslocalises lies a unevascularitecerebrale
      • tableau de pseudosclerose en plaques, demence  microthrombose des vaisseauxcerebrauxliees aux antiphospholipides
      • un syndrome confusionnelou des manifestations psychiatriques (depression, delire) vscellesinduites par les corticoides !
manifestations musculaires manifestations ganglionnaires et spleniques
Manifestations musculairesManifestations ganglionnaires et spleniques
  • des myolysesou des myosites
  • des adenopathies (cervicales) sontfrequentes au cours d’un lupus evolutif
  • unesplenomegaliemodereeest possible, maisassez rare
signes biologiques evocateurs
Signes biologiques evocateurs
  • elevation de la VS
  • ! sans elevation des proteines de l’inflammation (CRP, fibrinogene)
  • unecytopenieperipherique
      • anemie (hemolytique)
      • lymphopenie
      • neutropenie
      • thrombopenie

en pratique, en presence d’unecytopenie:

          • Il fauts’assurer de sa nature peripherique en effectuant un myelogramme
          • Il faut determiner sa nature immunologique en recherchant des Ac anti-globules rouges (test de Coombs)
recherche d anticorps antinucleaires
Recherche d’anticorps antinucleaires
  • I: AAN
        • + dans 99% des lupus
  • II: on determine la nature de ces auto-anticorps
        • Ac anti-AND natif (tresspecifiques du lupus)
        • Ac anti-antigenenucleaire soluble (anti-ENA, extractablenuclear antigens)

(le plus souventdirigescontre des ribonucleoproteinesnucleo-cytoplasmiques)

              • Ac anti-Sm = decritsexclusivementdans le lupus mais ne sont presents quedans 10 a 20% des cas
              • Ac anti-Ro/SSA et/ou anti-La/SSB = dans 30 a 70% des lupus, surtoutquandilexiste des lesions cutanees; (syndrome de Sjogren I)
        • Ac antiphospholipides
              • Le syndrome des antiphospholipides= thrombose v/a, des avortements a repetition, livedoreticularisetc.
pronostic
Pronostic

Lie a 3 facteurs:

  • L’evolutivite de la maladie susceptible de se compliquer par des manifestations visceralesseveres, notammentrenales
  • Le risqueinfectieux(lie aux corticoides et aux immunosuppresseurs; maisegalement a l’existence de neutropeniesou de lymphopenieslupiques)
  • L’atheromatose diffuse  corticoides, thrombose, vascularite
traitement et prevention
Traitement et prevention

Mesures preventives

  • l’eviction des facteursdeclenchants:
          • exposition solaire
          • contraception (eviter les oestrogenes/proposer un progestatif)
  • eliminer les facteurs de risqueassocies: cholesterol, tabac, diabete, hypertension
  • prevention des complications de la corticotherapie - en particulier de l’osteoporosecortisonique
  • en casd’utilisation de cyclophosphamide (Endoxan) ilfautetreconscient du risque:
          • neoplasiquesecondaire (en cas de forte dose cumulee = > 40 g total)
          • du risque de toxiciteuroepitheliale
          • du risque de sterilite (? Cryoconservation des ovules)
traitements
Traitements
  • Les formesbenignes (cutanees et articulaires)
      • AINS
      • antimalariques
      • parfois, de faibles doses de corticoides
  • Les formes de gravitemoyenne (evolutifmais sans menace viscerale majeure)
      • doses moyennes de corticoides: 0.5 – 1 mg/kg/jour
      • +/- antimalariqueouazathioprine
  • Les formesseveres avec risque vital (atteinterenale, neurologique, cardiaque, hematologique)
      • des corticoides a forte dose: 1 a 2 mg/kg/jour
      • + immunosupresseurs de type:
          • Azathioprine
          • et surtoutcyclophosphamide