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DISSEZIONE AORTICA

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DISSEZIONE AORTICA. Definizione . -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media -scollamento delle due tonache con formazione di falso lume -progressione ed eventuale rottura all’esterno.

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Presentation Transcript
definizione

Definizione

-Primitivo indebolimento della parete aortica

-lacerazione della tonaca intima

-infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media

-scollamento delle due tonache con formazione di falso lume

-progressione ed eventuale rottura all’esterno

aorta normale
Aorta normale
  • Spessore 3-4 mm
  • Diametro 2.5-3.0 annulus
  • 3.3-3.7 seni Valsalva
  • < 3.7 radice aortica
  • 2.9-3.2 ascendente
  • 1.5-2.5 discendente
  • Si espande con l’età (1-2 mm ogni 10 anni)
stress di parete
Stress di parete
  • Direttamente proporzionale a: pressione intravasale raggio del vaso
  • Inversamente proporzionale a: spessore parete
fisiopatologia
Fisiopatologia
  • Qualunque forma di indebolimento della tonaca media dell’aorta, insieme all’aumento dello stress di parete, causano dilatazione dell’aorta e possibile dissezione e rottura.
epidemiologia
Epidemiologia
  • Incidenza: 0.5-3 casi/100000/anno (in Italia > 4 casi/100000/anno)
  • Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000)
  • Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15%
storia naturale
Storia naturale
  • TIPO A:

Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione

-Dopo ricovero (se non operati):

- 25% nelle prime 24 ore

- 90% entro tre mesi

  • TIPO B:

Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica)

eziologia e patogenesi
Eziologia e patogenesi
  • ETA’ AVANZATA
  • IPERTENSIONE ARTERIOSA
eziologia e patogenesi1
Eziologia e patogenesi
  • Picco di incidenza: 50-70 aa
  • Fattori di Rischio: il più importante è

IPERTENSIONE ARTERIOSA

(72-80% delle dissezioni)

eziopatogenesi
Eziopatogenesi

MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO

1) Sindrome di Marfan

Sintesi alterata di fibrillina

Aumento delle metalloproteasi

Aumento apoptosi cell. muscolari lisce

Alterazione matrice extracellulare

Dilatazione e rottura aorta

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MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO

2) Sindrome di Ehlers-Danlos

Difetto del collagene tipo III

Alterata tonaca media

Dilatazione e rottura aorta

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MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO

3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare

  • Degenerazione cistica
  • Deposito mucopolisaccaridi
  • Ectasia anulo aortica

Dissezione aortica

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Eziopatogenesi

  • CONDIZIONI ACQUISITE
  • 1) Aterosclerosi
  • Altera spessore e componenti della parete:
  • Deposizione acidi grassi
  • Distruzione matrice extracellulare
  • Necrosi cellule muscolari lisce
  • Distruzione componente elastica

Aorta più rigida con placche

Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili

Rottura intima, soprattutto a livello placche

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Fattori di rischio principali:

  • Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni)
  • Fumo
  • Dislipidemia
  • Diabete
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CONDIZIONI ACQUISITE

2) Altre cause associate a Dissezione Aortica

Cocaina (aumento pressione arteriosa, vasocostrizione vasa vasorum)

Gravidanza Stress emodinamico

Compressione utero

Alterazione componente elastica

Marfan o aorta bicuspide

concomitanti

Sindrome di Turner (Assenza cromosoma x)

Dilatazione radice aortica

Medionecrosi cistica

Ipertensione (molto comune)

Terapia estrogenica sostitutiva

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Malattie infiammatorie autoimmuni

  • Arteriti (Takayasu, a cellule giganti)
  • Sifilide
  • Artrite reumatoide
  • Malattia di Ormond
  • Malattia di Bechet’s
  • (meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca media)
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Traumi toracici (cadute, incidenti stradali)

- Rottura aortica in genere all’istmo

- Forze di decelerazione, torsione, contusione,

schiacciamento, martello d’acqua

Dissezioni iatrogene

- Interventistica coronarica, renale ecc.

- Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.)

Malattievalvolari ereditarie

- Aorta bicuspide (per insufficienza aortica)

- Coartazione aortica

classificazione
CLASSIFICAZIONE
  • In base alla SEDE
  • Prossimale
  • Distale
  • In base alla DURATA
  • Meno di due settimane acuta
  • 2 settimane o più cronica
classificazione in base alla sede
Classificazione in base alla sede

Sec. DeBakey

Tipo A Tipo B

nuova classificazione
Nuova Classificazione
  • CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso e vero lume
  • CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media
  • CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può guarire cicatrizzando)
  • CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione penetrante
  • CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche
manifestazioni cliniche
MANIFESTAZIONI CLINICHE

Reperti Obiettivi

Sintomi

sintomi
SINTOMI
  • DOLORE (96% dei casi)

Esordio improvviso

Trafittivo

Tendenza a migrare

LOCALIZZAZIONE

manifestazioni cliniche1
MANIFESTAZIONI CLINICHE

Insufficienza cardiaca congestizia (7%)

Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad intervento d’urgenza

Accidenti cerebrovascolari (5%)

Neuropatia ischemica periferica

Paraplegia

Arresto cardiaco/morte improvvisa

reperti obiettivi
REPERTI OBIETTIVI
  • Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss. prossimali)
  • Ipotensione/pseudoipotensione
  • Deficit dei polsi periferici
  • Soffio dell’insufficienza aortica
  • Manifestazioni neurologiche
  • Raramente  IMA (1-2% dei casi)
  • Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.)
insufficienza aortica acuta
Insufficienza aortica acuta

POSSIBILI MECCANISMI:

  • La dissezione dilata la radice aortica
  • Estensione della dissezione aortica fino alla radice aortica  prolasso diastolico del flap valvolare
  • Prolasso del flap intimale libero nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (rottura intimale estesa o circonferenziale)
diagnosi
DIAGNOSI
  • Rx torace
  • Aortografia
  • Angio TC
  • RMN
  • Ecocardiografia (TTE-TEE)
rx torace
RX torace
  • Reperti aspecifici
  • Raramente diagnostici
  • Rx normale non esclude una dissezione
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ECG

Reperti non specifici

Tuttavia:

  • Permette di escludere ischemia miocardica
  • Rivela un IMA in caso di interessamento di una coronaria da parte del flap
aortografia1
Aortografia

VANTAGGI:

  • Capacità di definire l’estensione della dissezione
  • Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la pervietà delle coronarie

SVANTAGGI:

  • Limitata sensibilità
  • Procedura invasiva/ utilizzo di mdc
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TC

VANTAGGI:

  • Alta sensibilità
  • Non invasiva

SVANTAGGI:

  • Raramente identifica la sede
  • Non evidenzia IAo
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RMN

VANTAGGI:

  • Tecnica non invasiva
  • Immagini in diversi piani

SVANTAGGI:

  • Controindicata in pz portatori di PM, clip vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche
  • Immagini limitate dei rami arteriosi/Non documenta Iao
  • Non indicata in pazienti instabili
eco tee1
ECO TEE
  • Controindicato in patologia esofagea accertata (varici,tumori,stenosi)
  • Procedura relativamente non invasiva
  • Non richiede mezzo di contrasto
  • Bassa incidenza di effetti collaterali (ipertensione,bradicardia,broncospasmo, perforazione esofagea)
  • Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale dell’arco
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Nella scelta di un esame per immagini bisogna considerare affidabilità, sicurezza e disponibilità di ciascun esame, e le specifiche informazioni diagnostiche ricercate
trattamento
TRATTAMENTO

Arrestare la progressione della dissezione

Trattamento medico trattamento chirurgico

indicazioni per il trattamento medico definitivo
INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO MEDICO DEFINITIVO
  • Trattamento di scelta per la dissezione distale non complicata
  • Trattamento per la dissezione stabile e isolata dell’arco aortico
  • Trattamento di scelta per la dissezione cronica stabile (dissezione non complicata osservata 2 o settimane o più dall’esordio)
indicazioni per il trattamento definitivo chirurgico
INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO DEFINITIVO CHIRURGICO
  • Trattamento di scelta per la dissezione prossimale acuta
  • Trattamento per la dissezione distale acuta complicata da:
  • Progressione con compromissione degli organi vitali
  • Rottura o pericolo di rottura
  • Estensione retrograda dell’aorta ascendente
  • Dissezione nella S. di Marfan
trattamento medico
Trattamento medico

OBIETTIVI PRINCIPALI:

  • Eliminazione del dolore
  • Riduzione della pressione sistolica (nitroprussiato, labetalolo)
  • Riduzione della forza di eiezione ventricolare (beta bloccanti)
tamponamento cardiaco
Tamponamento cardiaco
  • Possibile causa di ipotensione
  • Pericardiocentesi può essere pericolosa
  • CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA DELL’AORTA E DRENAGGIO DELL’EMOPERICARDIO
trattamento chirurgico
Trattamento chirurgico

OBIETTIVI:

  • Resezione del segmento aortico danneggiato
  • Asportazione della lacerazione intimale
  • Obliterazione del punto di entrata nel falso lume
insufficienza aortica
Insufficienza aortica
  • Decompressione del falso lume
  • Intervento di Bentall
complicanze
COMPLICANZE

PRECOCI:

  • Emorragia
  • Infezioni
  • Insufficienza respiratoria
  • Insufficienza renale
  • Ischemia del midollo spinale

TARDIVE:

  • Insufficienza aortica progressiva
  • Formazione localizzata di aneurismi
  • Recidiva della dissezione
follow up
FOLLOW-UP
  • RX torace
  • TEE
  • TAC
  • RMN