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악성림프종

악성림프종. 서울대학교병원 내과학교실 윤성수 . 림프계 분포와 림프절. 악성림프종이란 ?. 비호지킨 림프종 (Non-Hodgkin lymphoma) 호지킨 림프종 (Hodgkin lymphoma). 미국 림프종 통계 (2004). 암 신환 사망 모든 암 1,368,030 563,700 비호지킨 림프종 54,370 19,410 호지킨 림프종 7,880 1,320. CA Cancer J Clin 2004; 54:8-29. Others.

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악성림프종

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Presentation Transcript

  1. 악성림프종 서울대학교병원 내과학교실 윤성수

  2. 림프계 분포와 림프절

  3. 악성림프종이란? • 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin lymphoma) • 호지킨 림프종(Hodgkin lymphoma)

  4. 미국 림프종 통계 (2004) 암 신환 사망 모든 암 1,368,030 563,700 비호지킨 림프종 54,370 19,410 호지킨 림프종 7,880 1,320 CA Cancer J Clin 2004; 54:8-29

  5. Others CLL n= 4735 n= 70,798 < 1% ALL HD CML OTHERS CML 3% 3% 4% 4% 4% MM HD 10% 7% NHL NHL CLL ALL 48% 48% 9% 11% AML 10% AML MM 22 14% % 4th 2nd Korea : NCR 2002 (estimated) U.S. : SEER 1998-2002 Average 미국과 한국에서의 혈액암 발생빈도 (Lee & Bang, KJH 41:226, 2006)

  6. 비호지킨 림프종

  7. 비호지킨 림프종 • 미국: 6번째 가장 흔한 사망 원인 • 발병율과 사망률의 증가 • 70년대 이후 발병율이 거의 2배

  8. 1973-1975년과 1994-1996년의 비호지킨림프종의 연령별 발병빈도(미국)

  9. Precursor B Cell Leukemias CLL, B Cell Lymphomas Waldenström’s, Myeloma B 세포 분화 Ig sIgM,G,A sIgM,D sIgM 세포 표면 표지자 CD19 CALLA (CD10) CD20 CD38

  10. Follicular lymphoma Burkitt’s lymphoma 림프절의 구조와 림프종의 관계 Mantle zone lymphoma Sézary syndrome Mycosis fungoides Peripheral T cell lymphoma Chronic lymphocytic leukemia Small lymphocytic lymphoma Waldenström’s macroglobulinemia

  11. 비호지킨 림프종 양상에 따른 분류 • 저등급: Indolent (low grade) • 치료 없이도 수년 생존 • 진단시 85-90%가 III, IV 병기 • 불치 • 중등도: Intermediate • 고등급: Aggressive (high grade) • 치료하지 않으면 수주내 사망 가능 • 완치를 목적으로 치료함

  12. Rappaport classification WorkingFormulation REAL Classification (Revised European-American Lymphoma Classification)-1994.9 WHO classification (2001) Revised WHO classification (2008) 림프종 분류의 역사

  13. WHO Classification

  14. 불변의 진리 3가지 • 모든 사람은 죽는다. • 모든 사람은 세금을 내야 한다. • 림프종 분류는 항상 변화한다.

  15. 항암요법의 발전 1960년대 1990년대 백혈병 0 60 림프종 0 70 고환암 0 90 융모막암종 0 70 윌름씨종양 15 80 (%)

  16. 분류 치료 없는 경우의 자연 경과 완치 가능성 치료 결정 비호지킨 림프종 Indolent 수년 대개 불가능 증세가 없으면 대개 치료를 미룸 Aggressive 수개월 일부 완치 가능 치료 Very aggressive 수주 일부 완치 가능 치료 호지킨림프종 모든 형태 수개월에서 수년으로 다양함 대부분 완치 가능 치료 림프종 치료의 흐름

  17. 비호지킨 림프종의 발병원인 (I) • 면역 억제 • 선천성 (Wiskott-Aldrich) • 장기 이식 (cyclosporine) • AIDS • 고령 • DNA repair defects • ataxia telangiectasia • xeroderma pigmentosum

  18. Xeroderma pigmentosum

  19. 비호지킨 림프종의 발병원인(II) • 만성 염증 및 항원의 자극 • Helicobacter pylori inflammation, stomach • Chlamydia psittaci inflammation, ocular adnexal tissues • Sjögren’s syndrome • 바이러스 • EBV and Burkitt’s lymphoma • HTLV-I and T cell leukemia-lymphoma • HTLV-V and cutaneous T cell lymphoma • C 형 간염

  20. 역학 (비호지킨림프종) • 전체 암의 5%, 호지킨림프종의 7배 • M>F • 연령에 따라 증가, 특히 40대 이후 호발 • 지역에 따라 다른 분포를 보이기도 함 • Burkitt’s 림프종 (열대 아프리카) • IPSID (중동) in Middle East • Adult T cell leukemia-lymphoma (일본, 카리브해)

  21. 역학 • 저등급 림프종은 젊은 나이에는 드물다. • 대세포 림프종(Large cell lymphoma (DHL))은 덜 나이와 연관되며 젊은 연령에도 생긴다. • 버킷 림프종, 림프아구성 림프종은 사춘기에 많다. • AIDS 환자는 악성도가 높은 림프종이 생긴다.

  22. 임상상 • 림프절 종대 • 혈구수 감소 • 전신 증상 • 간 비장 종대 • 발열 • 야간 발한

  23. 임상상 • 림프절 종대는 일시적으로 감소하기도 한다 (특히 저등급 림프종). • B 증상 (체중 감소, 발열, 야간 발한)은 고등급 림프종에 흔하다. • 림프절이나 골수에서 발생하나 림프절 외 장기에서 생기는 경우는 고등급 림프종에 흔하다. • 편도에 생기는 경우는 소화기 림프종에 흔하다.

  24. 진단 • 절제조직검사 (여포성 vs 미만성 감별) • 면역조직염색 • 유세포분석 (flow cytometry) • CD 19, CD 20 (B 세포 ) • CD 3, CD 4, CD8 (T 세포) • 염색체 이상

  25. 병기 판정 • 일반혈액, 화학, 소변 검사 • CT (흉부/복부-골반) • 골수 조직 검사 • 척추 천자 • AIDS 림프종 • T 세포 림프아구성 림프종 • 골수 침범이 있는 고등급 림프종

  26. 앤 아버 (Ann Arbor) 병기 분류 • 1기 • 하나의 림프절이나 림프조직 (비장, 흉선, 왈데이어 링) 부위만 침범 • 2기 •   흉격막의 한쪽편으로만 두개 이상의 림프절 침범 • 3기  • 흉격막의 위아래로 모두 림프절이나 림프조직 침윤이 있는 경우 • 4기  • 림프절 외 조직 침윤 이외에 다른 장소의 림프절 외 장소의 침범 • 두 곳 이상의 림프절 외 침범 • 간 혹은 골수의 침범 subscripts: A, B, E, S

  27. Stage I Stage II Stage III Stage IV 병기 (Ann Arbor) A: B 증상 없음 B: 발열, 야간 발한, 체중 감소

  28. 국제 예후 위험 인자 나이                         60 세 이상 혈청 LDH 수치         정상보다 높음 수행력                      ECOG 수치 2점 이상 (활력 상태 떨어짐) 병기                          3기 혹은 4기 림프절 외 침범          2군데 이상 해당 위험인자 수     예상 위험도 0, 1                           저위험도 2                             낮은-중간 위험도 3                              높은-중간 위험도 4, 5                          고위험도

  29. 진행성 저등급 림프종 치료 시작 기준 • 신체 증상 • 폐색(Obstruction) • 기관 기능 장애 • 외모 손상 • 통증 동반 림프절 종대 • 혈구 수 감소

  30. 진행성 저등급 림프종 치료 선택 • 경과 관찰 • 국소방사선치료 • 전신항암요법 • 경구: chlorambucil, prednisone • 주사제제: CHOP, COP, fludarabine, 2-CDA. • CD20에 대한 항체: Rituximab, Bexxar, Zevalin. • 조혈모세포 이식

  31. CHOP Chemotherapy • Cyclophosphamide (Cytoxan) • Hydroxydaunorubicin (Adriamycin) • Oncovin (vincristine) • Prednisone

  32. 고등급 림프종(aggressive lymphoma)에 대한 치료 방법 Aggressive • Diffuse large cell lymphoma • Large cell anaplastic lymphoma • Peripheral T cell lymphoma Very Aggressive • Burkitt’s lymphoma • 림프아구성 림프종 (Lymphoblastic lymphoma)

  33. 초기 병기 고등급 림프종(aggressive lymphoma)에 대한 치료 방법 • 종종 I, II 병기 • 완치 가능성이 있음 • 반드시전신 항암 화학요법 사용 • CHOP • +/- Rituximab • +/- 방사선 치료

  34. 진행성 고등급 림프종(aggressive lymphoma)에 대한 치료 방법 • 전신 항암화학요법 • CHOP (± Rituxan) • ± 척수강내 항암치료 • AIDS, 중추신경계 침범 • ± 방사선치료 • 척수 압박, 큰 종양(bulky disease)

  35. 림프아구성림프종 • T 세포 기원 • 남자>>여자 • 종격동 종양 • 급성림프구성백혈병과 유사한 치료

  36. Lymphoblastic Lymphoma 치료 전 항암 화학 요법치료 도중

  37. GI Lymphoma 항암화학요법 후 치료 전

  38. 버킷 림프종 (Burkitt’s Lymphoma) • 바이러스 감염과 연관(Epstein-Barr Virus) • 복부 종괴로 나타나기도 함 • 가장 빨리 자라는 인체 종양 • 특징적인 염색체 이상: c-myc발암유전자-면역유전자 연관 • 적극적 항암치료로 완치 가능

  39. 조혈모세포이식 • 자가 조혈모세포이식 • 통상 요법의 항암치료 후 이식 • 완전 관해를 얻은 고위험군 • 부분 관해 • 재발 후 통상 요법에 반응하는 경우 • 동종 조혈모세포이식 • 고위험군 림프종의 초치료 혹은 재발 및 불응성 림프종의 치료

  40. 유도항암화학요법 반응 처음부터 무반응 재발 2차 치료 2차 치료 CR/PR NR NR CR/PR 자가조혈모세포이식 고등급 림프종 치료

  41. Parma Trial: 무병생존 100 최초 관해; 항암제 감수성 있음 80 60 자가이식 (55) % Event-free Survival 40 항암제(DHAP) (54) 20 0 0 15 30 45 60 75 90 Months from Inclusion Philip et al. N Engl J Med. 1995;333:1540-1545.

  42. 동종 조혈모세포이식 • 위험군 림프종의 초치료 혹은 재발 및 불응성 림프종의 치료 • 최근 적용 범위가 점차 확대되는 경향

  43. 드문 형태 림프종

  44. 균상 식육종(Mycosis Fungoides) • T 세포 기원 악성 종양 • 피부를 침범 • 치료: • electron beam radiation • 자외선 (ultraviolet light) • 국소 항암제 (topical alkylating agent)

  45. 위 MALT 림프종 • 점막 연관 림프 조직 기원 (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue) • 위장 Helicobacter pylori 만성 감염 • 위장 국한, 비교적 느린 경과 • 초기 저등급 질환은 많은 수에서 항생제 치료로 완치

  46. 만성염증 후 눈 주변 조직에서 림프종 발생 Chlamydia에 대한 항생제로 치료되기도 함 눈부속기 림프종Ocular Adnexal Lymphoma (OAL)

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