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Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

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Gammapathies de signification indéterminée (GMSI) . CHOUFI Bachra Centre Hospitalier de Boulogne/Mer. PLAN. Épidémiologie des gammapathies monoclonales Nosologie des gammapathies monoclonales Enquête étiologique Facteurs prédictifs de transformation maligne Prise en charge

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Presentation Transcript
gammapathies de signification ind termin e gmsi
Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

CHOUFI Bachra

Centre Hospitalier de Boulogne/Mer

slide2

PLAN

  • Épidémiologie des gammapathies monoclonales
  • Nosologie des gammapathies monoclonales
  • Enquête étiologique
  • Facteurs prédictifs de transformation maligne
  • Prise en charge
  • Surveillance des GMSI
slide3

Fréquence des gammapathies monoclonales

1 % population générale

< 0,5 % avant 50 ans

slide4

Nosologie des gammapathies monoclonales

Hémopathie maligne

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI)

Gammapathie monoclonale associée à une pathologie non lymphoïde

slide5

Nosologie des gammapathies monoclonales

Mayo Clinic

13022 patients

Myélome

Autres

GMSI

Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathies of undetermined significance. Hematol Oncol Clin North Am. 1999;13:1181-1202

slide6

Service de Médecine Interne

Hôpital sud – Rennes

1992 - 2004

1051 immunofixations positives

Myélome

GMSI

slide7

Nosologie des gammapathies monoclonales

Hémopathie maligne

Ig G et Ig A Dyscrasies plasmocytaires malignes

Myélome multiple

Ig M Syndrome lymphoprolifératif malin

Maladie de Waldenström

Lymphome malin

Leucémie lymphoïde chronique

slide8

Nosologie des gammapathies monoclonales

Gammapathie monoclonale associée à une pathologie non lymphoïde

Infection

Maladie hépatique chronique

Maladie auto-immune

Déficit immunitaire

Néoplasie

slide9

Gammapathies monoclonales associées aux maladies inflammatoires

  • Polyarthrite rhumatoïde 3,7 %
  • Lupus 2,2 – 3,3 %
  • Spondylarthrite ankylosante 1,3 %
  • Horton, …
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Nosologie des gammapathies monoclonales

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI)

Absence d’arguments cliniques ou biologiques pour :

Myélome

Maladie de Waldenström

Amylose

Autre hémopathie

Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l

Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h

Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux

+ Plasmocytose médullaire inférieure à 10 %

+ Absence de lésions osseuses

slide12

Démarche diagnostique

Confirmation et caractérisation de la gammapathie monoclonale

Électrophorèse des protides

Immunofixation

slide14

Interrogatoire, examen clinique

Patient asymptomatique

Hémogramme,calcémie, créatininémie

slide15

Interrogatoire, examen clinique

Patient asymptomatique

Hémogramme,calcémie, créatininémie

Normal

Taux du composant monoclonal

slide16

Interrogatoire, examen clinique

Patient asymptomatique

Hémogramme,calcémie, créatininémie

Normal

Taux du composant monoclonal

< 15 g/l

GMSI

slide17

Interrogatoire, examen clinique

Patient symptomatique

Patient asymptomatique

Hémogramme,calcémie, créatininémie

Anormal

Normal

Taux du composant monoclonal

> 30 g/l

< 30 g/l

GMSI

slide18

Interrogatoire, examen clinique

Patient symptomatique

Patient asymptomatique

Hémogramme,calcémie, créatininémie

Anormal

Normal

Taux du composant monoclonal

> 15 g/l

< 15 g/l

POURSUITE DES EXPLORATIONS

GMSI

slide19

POURSUITE DES EXPLORATIONS

Ig M

Ig G Ig A

Myélogramme

Dosage β2-microglobuline

Protéinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux

Étude cytogénétique

Biopsie ostéo-médullaire

Scanner thoraco -abdominal

slide20

*Atteinte organique

- Lésions osseuses

- Syndrome d’hyperviscosité

- Amylose

- Infections bactériennes à répétition

- Hypercalcémie

- Insuffisance rénale

- Anémie

Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003;121:749-757

slide22

28 038 résidants de plus de 50 ans recensés au 1er janvier 2005

Obtention d’un échantillon de sérum de 21 463 résidants (76,6%)

Électrophorèse en gel d’agarose +/- immunofixation

694 GMSI (3,2%)

Kyle RA et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance. NEJM. 2006,354:1362-9

slide23

Kyle RA et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance. NEJM. 2006,354:1362-9

slide26
Facteurs prédictifs de la transformation maligne des GMSI:
      • Isotype : Ig G plus faible risque
      • Taux du composant monoclonal
      • Rapport kappa/lambda
      • Plasmocytose médullaire GMSI Ig G et Ig A
slide27

Facteurs prédictifs :isotype

Kyle, R. et al. N Engl J Med 2002;346:564-569

slide28

Facteurs prédictifs : Taux du composant monoclonal

Log Rank : 0,0009

30,6 %

Pic > 15 g/l

79 patients

19,2 %

9,9 %

Pic < 15 g/l

54 patients

2,3 %

slide29

Facteurs prédictifs Ig G Ig A: Plasmocytose médullaire

30,6 %

PM > 5 %

32 patients

19,2 %

9,9 %

PM < 5 %

90 patients

2,3 %

Log Rank : 0,03

slide32

Facteurs prédictifs : chaînes légères libres sériques

Rajkumar, S. V. et al. Blood 2005;106:812-817

slide33

GMSI Ig G et Ig A : Taux de transformation en fonction du taux de composant monoclonal et de la plasmocytose médullaire (PM)

Log Rank : 0,0002

Pic > 15 g/l

et

PM > 5 %

48,3 %

24 patients

33,6 %

Pic > 15 g/l

ou

PM > 5 %

20,6 %

63 patients

11,0 %

10,5 %

Pic < 15 g/l

et

PM < 5 %

0,0 %

36 patients

slide34

Cytogénétique ?

Profils d’expression génique?

slide36

Surveillance des GMSI

Abstention thérapeutique

Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée

Clinique

État général

Douleurs osseuses

Syndrome tumoral

Biologique

Hémogramme

Calcémie

Créatininémie

EPP

Tous les 6 mois

slide37
Il n’y pas d’indication à répéter l’immunofixation au cours du suivi.
  • L’évolution est suivi sur le pic à l’EPP.
slide38

Surveillance tous les 6 mois mais risque de transformation brutale

Kyle, R. et al. N Engl J Med 2002;346:564-569

slide39

CONCLUSION (1)

Hétérogénéité des GMSI

Prise en charge adaptée

- au risque individuel de chaque patient

- au terrain

slide40

CONCLUSION (2)

Problème de plus en plus fréquent

Limiter le nombre de cas de gammapathie monoclonale de découverte fortuite

Limiter les explorations inutiles

slide42
Très variables , soit suite à une complication ou à un bilan réalisé à titre systématique.
  • les2 circonstances les plus fréquentes:
  • Manifestations ostéoarticulaires .
  • Altération de l'état général .
1 complications
1- Complications
  • A- Manifestations ostéoarticulaires
  • Douleurs osseuses (2/3 à 1/2 des cas ):
  • Intenses, permanentes, progressivement croissantes avec recrudescence nocturne et résistent aux antalgiques mineurs.
  • ( rachis +++)
  • Ou d'intensité modérée voire de caractère mécanique: rachis dorso-lombaire, sternum, les côtes.
  • Fractures spontanées.
  • Tumeurs osseuses : crâne++
  • Arthropathies secondaires à une amylose révélatrice rare.
slide44

B- Manifestations neurologiques :Douleurs radiculaires inflammatoires représentent 1/2 des cas ( cervico-dorsales +++). Compression médullaire. Un syndrome du canal carpien.

slide45

C- Manifestations hématologiquesSyndrome anémique et / ou hémorragique liés à la Cytopénie.Anémie: ½ des cas au diagnostic, constante au cours de l'évolution.Thrombopénie : avec ou sans déficit fonctionnel plaquettaire.

slide46

D- Manifestations rénales:Néphropathie tubulo-interstitielle: ou le rein myélomateux: Insuffisance rénaleévoluant plus ou moins rapidement vers la phase terminale avec des épisodes d'insuffisance rénale aigue, favorisée par:hypercalcémie, déshydratation, syndrome infectieux ou l'injection de produit de contraste.Néphropathie par dépôt d'immunoglobulines Fibrilles amyloïdes AL: Amylose Chaînes légères: maladie de Randall

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E- Signes Généraux
  • Altération de l'état général inexpliquée doit faire rechercher une cause maligne dont le myélome.
2 bilan biologique syst matique
2- Bilan biologique systématique
  • augmentation franche de la VS,
  • anémie,
  • hypercalcémie,
  • pic monoclonal sur une électrophorèse...