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CASO CLÍNICO: LINFOMA

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HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL. UNIDADE DE PEDIATRIA. CASO CLÍNICO: LINFOMA. Gustavo Gomes de Sá Thiago S. L. Almendra Coordenação: Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS). www.paulomargotto.com.br. Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília

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Presentation Transcript
caso cl nico linfoma

HOSPITAL REGIONAL DA ASA-SUL

UNIDADE DE PEDIATRIA

CASO CLÍNICO: LINFOMA

Gustavo Gomes de Sá

Thiago S. L. Almendra

Coordenação: Elisa de Carvalho

Escola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)

www.paulomargotto.com.br

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Admissão em 25/01/2007 – Hospital de Base de Brasília
  • RRF, 10 anos, F, caucasiana, natural e procedente de Balsas – MA, solteira, estudante, católica.
  • QP: “caroço na barriga”, há um mês.
  • HDA: Paciente previamente hígida relata que há três meses apresentou aparecimento de linfonodo em região cervical, indolor, não associado a outras queixas. Evoluiu com melhora e, um mês depois, iniciou quadro de dor lombosacra, febre alta de caráter intermitente (não aferida) e perda ponderal (5 kg), o que a motivou a procurar assistência médica. Na ocasião, recebeu diagnóstico de pneumonia e anemia, sendo tratada ambulatorialmente (ignora as medicações). Sem melhora clínica, começou a apresentar astenia intensa, dor em MMII e sudorese profusa, associados ao quadro anterior. Procurou novamente atendimento, 30 dias após, sendo internada e diagnosticada massa abdominal, em flanco D, não dolorosa a manipulação e a anemia, tratada com hemotransfusão. Recebeu alta e, persistindo a sintomatologia, retornou há 3 dias, quando foi solicitado TC e US de abdome. Após exames, veio encaminhada para investigação neste serviço.
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Revisão de sistemas: Nada digno de nota
  • Antecedentes:
  • Desenvolvimento neuropsicomotor fisiológico
  • Nega menarca e coitarca
  • Patológicos:
  • Refere caxumba, nega outras doenças da infância
  • Refere asma brônquica
  • Nega internações prévias, cirurgias e traumas
  • Nega hemotransfusões
  • Nega alergia alimentar e medicamentosa
  • Cartão vacinal em dia (SIC)
  • Não faz uso atualmente de medicações.
  • Familiares:
  • Sem contato com a família paterna. Nega casos de CA familiar, avô materno falecida por IAM.
  • Hábitos de vida:
  • Habita em casa de alvenaria, em zona urbana, com 5 cômodos e 5 moradores, com saneamento básico.
  • Hábitos alimentares adequados.
  • Padrasto tabagista.
slide4
Exame físico:
  • BEG, hipocorada (++/4+), hidratada, acianótica, eupneica, afebril
  • Presença de linfonodos em região cervical, bilateral (sendo o maior de 3 cm de diâmetro) e inguinal, bilateral e indolores.
  • AR: MVF, s/ RA
  • ACV: BNF, RCR em 2T, s/ sopros
  • Abdome: Plano, RHA +, massa em abdome inferior, palpável até altura de fossa ilíaca D, dolorosa à palpação profunda, s/ visceromegalias.
  • Extremidades: sem alterações
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Sorologias:
  • Toxoplasmose: IgG e IgM negativos
  • CMV: IgG + e Igm –
  • VDRL: NR
  • Chagas: NR
  • HIV: NR
  • Hepatites Virais:Anti HBC (-); Anti HCV (-); HBsAg (-).

PPD: NÃO REATOR

Exame do líquor (26/02/07): líq. Claro, límpido, 3 céls nucleadas, 170 hemácias/mm³, glicose 60mg/dl.

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criança 9 anos
  • Linfadenomegalia generalizada
  • Massa em fossa ilíaca direita
  • Febre
  • Perda ponderal
  • Anemia normocrômica e normocítica
  • linfopenia
linfadenomegalia generalizada
Linfadenomegalia Generalizada
  • Infecciosas
    • HIV
    • CMV
    • Mononucleose infecciosa
    • Sífilis
    • Toxoplasmose
    • Tuberculose
    • HTLV-1
    • Blastomicose
  • Doenças do colágeno
  • Neoplasias hematológicas
mononucleose infecciosa
Mononucleose Infecciosa
  • Mais comum na primeira infância, com segundo pico no final da adolescência.
  • Propaga-se por contato com secreções salivares.
  • Manifestações: fadiga, mal-estar, mialgia, febre, faringite, linfadenopatia e esplenomegalia.
  • Laboratorio: leucocitose, linfocitose, trombocitopenia, ↑TGO, TGP e FA.
  • Diagnóstico: sorologia
blastomicose
Blastomicose
  • Infecção fúngica rara, provocada pela inalação do fungo Blastomyces dermatitidis, presente na madeira e no solo.
  • A doença é mais comum em homens entre 30 e 50 anos.
  • Sintomatologia: Mais comumente ocorre infiltrado pulmonar, associado a sudorese, febre, fadiga, perda de peso, rigidez articular, linfadenomegalia.

Diagnóstico: radiografia , biópsia

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LES
  • Doença inflamatória multissistêmica, de etiologia desconhecida, auto-imune.
  • Acomete mais ♀ (9:1), no menacme (15-45 anos). OBS: Menor que 16 anos, LES juvenil.
  • Manifestações: Anemia normo/normo, leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia cervical ou generalizada, podendo simular um distúrbio linfoproliferativo.
  • Diagnóstico:11 critérios do American College of Rheumatology:3/11 – duvidoso; 4/11, provável.
  • Tem distúrbio hematológico, imuno(?), anticorpo antinuclear(?) – restante negativo
sd de sj gren
Sd de Sjögren
  • Doença inflamatória crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas.
  • Manifestações: ceratoconjuntivite, xerostomia, fotofobia, diminuição da acuidade visual, linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, aumento do volume das parótidas e nódulos pulmonares (pseudolinfoma em 10%)
  • 10% com pseudolinfoma desenvolvem linfoma linfocítico não-hodgkin.
  • Laboratório: ↑ VHS, hipergamaglobulinemia, anti-Ro e anti-La, fator reumatóide.
  • Diagnóstico:1) Sintomas oculares; 2) Sintomas orais; 3) Teste de Schirmer +; 4) Histopatologia ( escore de foco 1 em uma glândula salivar menor); 5) envolvimento da glândula salivar; 6) Presença de autoanticorpos ( Anti-Ro, Anti-La, fator reumatóide).
  • Não preenche nenhum critério
evolu o
Evolução
  • US (22/01/2007):
    • Volumosa massa heterogênea de centro hiperecóico, em flanco direito;
    • Linfadenomegalia periaórtica em todo o seu trajeto;
    • Imagem nodular hiperecóica no baço, com hiperfluxo;
    • Imagem hiperecóica no lobo superior do rim direito;
    • Imagens nodulares sugestivas de linfadenomegalia importante em pelve à direita.
evolu o1
Evolução
  • TC de abdome superior (22/01/2007)
    • Linfadenomegalia importante junto à cabeça do pâncreas e periaórtica;
    • Imagem nodular no polo superior e inferior do rim direito;
    • Imagens nodulares no baço, medindo 3,0 cm
  • TC de abdome inferior (22/01/2007)
    • Volumosa massa de contornos lobulados e centro de atenuação de gordura, realçadas ao contraste iodado, medindo cerca de 14 cm , associada a importante linfadenomegalia pélvica à direita, de cerca de 5,0 cm, com compressão dos órgãos pélvicos. Conclusão: LESÃO EXPANSIVA PÉLVICA À DIREITA (TERATOMA? SARCOMA? LINFOMA?)
evolu o2
Evolução
  • Diante do quadro clínico e dos exames de imagem, em 01/02/2007, paciente foi submetida a uma laparotomia exploradora.
  • Durante cirurgia, realizados OOFORECTOMIA BILATERAL, mandado fragmentos de ovário esquerdo para biópsia.
evolu o3
Evolução
  • Evoluiu bem no pós-operatório imediato
  • Apresentou, no entanto, piora da linfadenomegalia, com crescimento de gânglios, principalmente em cadeias cervicais e inguinais, perda ponderal (+ 5 kg em 15 dias), manutenção da febre noturna + sudorese e manutenção das alterações laboratoriais.
linfadenomegalia generalizada1
Linfadenomegalia Generalizada
  • Infecciosas
    • HIV
    • CMV
    • Mononucleose infecciosa
    • Sífilis
    • Toxoplasmose
    • Tuberculose
    • HTLV-1
    • Blastomicose
  • Doenças do colágeno
  • Neoplasias hematológicas
slide22
CA de ovário?

Neoplasias hematológicas?

ca de ov rio
CA de Ovário
  • Fatores de risco:
    • Pós-menopausa (60-65 anos, a maioria), história familiar, raça branca, nuliparidade, fatores ambientais.
  • Manifestações:
    • Massa pélvica ao exame físico, dor abdominal, distensão abdominal, polaciúria, constipação, perda de peso, ascite, outros sintomas inespecíficos.
  • Principais tipos na faixa etária:
    • Teratoma Cístico Benigno;
    • Disgerminoma
    • Teratocarcinoma
    • Tumor de seio endodérmico
    • Carcinoma embrionário
    • Cariocarcinoma
  • Diagnóstico: Dosagem de HcG e α-fetoproteína , dosagem de marcadores tumorais (CA-125, CEA), exames de imagem, BIÓPSIA.
  • Exames da paciente (02/02/07): α-fetoproteína < 0,5

β-HCG: < 2

macroglobulinemia de waldenstr m
Macroglobulinemia de Waldenström
  • Discrasia plasmocitária malígna – IgM monoclonal
  • Rara (2% de todas neoplasias hematológicas)
  • Preferência pela 3ª idade (50 – 70 anos) e sexo masculino.
  • Manifestações:
    • Sd de hiperviscosidade
      • Cefaléia, tontura, vertigem, convulsão e coma
    • Distúrbio hemorrágico
      • Hemorragias diversas, ↑ TS e ↑ TAP.
    • Acometimento do tecido linfóide
      • Hepatoesplenomegalia,
      • Adenopatia
      • Linfoma linfoplasmocitário
  • Laboratório: anemia normo-normo, ↑ VHS e ↑ LDH, hiperuricemia, encontro do componente M do IgM com células neoplásicas na medula (90% dos casos), imunohistoquímica: CD 20, proteinúria de Bence Jones-cadeia leve kappa
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LMA
  • Leucemia mais comum, geralmente a partir dos 15 anos.
  • Manifestações: astenia, febre, hemorragia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia (rara), hiperplasia gengival ( M4 e M5).
  • Laboratório: Anemia, plaquetopenia, hiperuricemia, leucocitose com blastos na periferia.
  • Aspirado de medula óssea: Obtido a partir da crista ilíaca: 20 % de blastos (OMS)

30% de blastos (FAB)

Bastonetes de Auer (M2, M3 e M4)

slide26
LLA
  • Mais comum na infância (90% dos casos)
  • Pico de incidência entre 2- 10 anos
  • Sexo masculino (57%)
  • Manifestações: Dor óssea, adenomegalia cervical ou generalizada (75%), massas mediastinais, febre neoplásica (70%).
  • Diagnóstico: Mesmo da LMA, diferenciação dos blastos por critérios morfológicos, citoquímicos e imunofenotipagem
  • Antígenos CD 10, CD 5, CD19 e CD20- linhagem linfocítica imatura.
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LMC
  • Geralmente entre 45-55 anos
  • Existe forma infantil (rara)
  • Manifestações: Esplenomegalia (80%), febre vespertina, sudorese noturna, astenia
  • Laboratório: Leucocitose neutrofílica, anemia normo/normo, trombocitose, basofilia proeminente e persistente, hiperuricemia, aumento de LDH.
  • Diagnóstico: Cromossomo Philadelphia (t[9:22]) no cariótipo das células do aspirado de medula.
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LLC
  • Dentro das síndromes linfoproliferativas, 2ª leucemia mais comum (30% dos casos)
  • Acomete mais a população idosa (> 60 anos), sexo masculino (2:1), muito raro em < 30 anos.
  • Manifestações: Adenomegalia (80%), febre, sudorese noturna, hepatoesplenomegalia
  • Laboratório: Linfocitose (> 3.000 linf./mm³), anemia normo/normo, hipogamaglobulinemia.
  • Diagnóstico:
    • Linfocitose persistente > 10.000/mm³ + aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos

ou

- Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + aspirado de medula com > 30% de linfócitos + imunofenotipagem com marcadores de linfócitos B maduro em conjunto com CD5.

evolu o4
Evolução
  • Em 06/02/2007, laudo de biópsia: neoplasia maligna de ovário sugestiva de linfoma, sugere imunohistoquímica
linfoma de hodgkin
Linfoma de Hodgkin
  • 2 picos (20-30 e 50-60 anos), predomina em ♂ (1,3:1)
  • Manifestações: adenomegalia (cervical, supraclavicular e mediastinal), esplenomegalia, prurido, comprometimento extra-nodal raro, sintomas B.
  • Laboratório: anemia normo-normo, leucocitose, linfopenia, monocitose, eosinofilia e trombocitose.
  • Diagnóstico:
    • Biópsia de linfodo: células de Reed-Sternberg, cercadas por linfócitos e eosinófilos, plasmócitos e histiócitos
    • Imunohistoquímica: CD 15 e CD 30
linfoma n o hodgkin
Linfoma Não-Hodgkin
  • Neoplasias originárias do tecido linfóide;
  • Pico de incidência entre 50 e 65 anos, mas pode acometer qualquer faixa etária.
  • Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias;
  • Predominância em homens (1,7:1) e na raça branca;
linfoma n o hodgkin1
Linfoma Não-Hodgkin
  • Etiopatogenia
    • Associação com:
      • SIDA;
      • EBV;
      • HTLV-1
      • H. pylori
      • Vírus herpes 8
      • Transplante de órgãos sólidos;
      • Deficiências imunes congênitas;
      • Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, principalmente);
      • Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal imunoproliferativa)
      • Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes orgânicos e resinas de cabelo
linfoma n o hodgkin2
Linfoma Não-Hodgkin
  • Classificação (REAL/OMS):
    • Linfomas indolentes
      • Linfoma folicular de células B
    • Linfomas agressivos
      • Linfoma difuso de grandes células B
    • Linfomas altamente agressivos
      • Linfoma de Burkitt
linfoma n o hodgkin3
Linfoma Não-Hodgkin
  • Mais comuns na infância
    • Linfoma linfoblástico de células pré-T (40%)
    • Linfoma de Burkitt (30%)
    • Linfoma difuso de grandes células B (25%)
  • Manifestações:
    • Linfadenomegalia (2/3 dos casos), predominando nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais.

Acometem com mais frequencia o anel de waldeyer, linfonodos epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin);

    • Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos):
      • Febre, > 38°
      • Sudorese noturna
      • Perda ponderal > 10% nos últimos 6 meses
linfoma n o hodgkin4
Linfoma Não-Hodgkin
    • Acometimento dos linfonodos abdominais é geralmente assintomático;
    • Acometimento extranodal
      • Mais frequente do que na D. de Hodgkin
      • Mais frequente nas crianças
      • Trato gastrintestinal é o local mais acometido.
  • Laboratório:
    • Pode revelar citopenias, principalmente quando há acometimento extenso da medula;
    • Leucemização em 10 % dos casos;
    • Hipercalcemia
    • Hiperuricemia
linfoma n o hodgkin5
Linfoma Não-Hodgkin
  • Prognóstico:
    • Tipo histológico
      • Os linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos, mas respondem menos ao tratamento proposto.
    • International Prognostic Index
      • Idade > 60 anos
      • LDH elevada
      • Status performance> 2
      • Estágio clínico Ann Harbor III ou IV
      • Acometimento extranodal > 1
status performance
Status Performance

0: Paciente assintomático

1: Sintomático, ambulatorial

2: Sintomático, < 50% do tempo acamado

3: Sintomático, > 50% do tempo acamado

4: Acamado o tempo todo

estadiamento ann harbor
Estadiamento Ann Harbor

I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um único sítio extranodal (Estágio IE)

II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais ou sítio extranodal localizado (Estágio IIE) no mesmo lado do diafragma

III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS).

IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou mais sítios extranodais.

OBS: Presença dos sintomas B confere o sufixo B ao estágio determinado; a ausência confere o sufixo A.

linfoma n o hodgkin6
Linfoma Não-Hodgkin

Sobrevida média

em 5 anos

Risco baixo (escore:0 a 1) 73%

Risco Intermediário Baixo (2) 51%

Risco Intermediário Alto (3) 43%

Risco Alto (4 e 5) 26%

linfoma n o hodgkin7
Linfoma Não-Hodgkin
  • Diagnóstico:
    • Exame histopatológico
    • Imunofenotipagem
    • Citogenética
  • Tratamento: A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo)
    • Quimioterápico, radioterápico, de acordo com o estadiamento.
    • Drogas:
      • Ciclofosfamida
      • Fludarabina
      • COP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona)
      • Rituximab
      • CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona)
    • Transplante autólogo
conclus o
Conclusão

Linfoma Não-Hodgkin de células B