Leucemiile Informații pentru familie

1. Leucemiile Informații pentru familie  Departamentul de Hematologie si Oncologie Pediatrică  Institutul Giannina Gaslini Genova Director : Dr Giorgio Dini

3. Secția Hematologie Clinică si Laborator Responsabil: Dr. Carlo Dufour Medici: Dr.ssa Laura Banov (in part time cu Unitatea de Coagulare), Dr.ssa Michaela Calvillo, Dr.ssa Marianna Caso, Dr.ssa Francesca Fioredda, Dr Maurizio Miano, Dr.ssa Concetta Micalizzi, Dr.ssa Johanna Svahn, Psiholog: Dr.ssa Francesca Riccardi Asistenta șefă : Sig.ra Sandra Seminara Managementul datelor: Dr.ssa Oriana Burlando Laborator: Dr.ssa Marina Lanciotti, Dr Enrico Cappelli, Dr.ssa Tiziana Lanza, Dr.ssa Stefania Indaco.

5. Cuprins Introducere pag. 07 Ce sunt tumorile hematologice “ 08 Ce este măduva osoasă “ 08 Ce este leucemia “ 10 Cu ce frecvență se întâlnește leucemia “. 10 Ce sunt protocoalele de tratament “ 12 Cum este stabilit diagnosticul “ 13 Ce este chimioterapia “ 15 Care sunt efectele colaterale ale chimioterapiei “ 17 Câteva informații despre mielodisplazii “ 19 Aspecte psihologice “ 20 Cum lucrează stafful medical si cum mă tratează “ 22 Ce pot să mănânc “ 24 Igiena gurii “ 28 Igiena personală “ 29 Igiena mediului si comportamentală “ 29 Glosar “ 30

7. Introducere Prin aceste note intenționăm să furnizăm familiilor pacienților cu leucemie o scurtă sinteză pentru a-i ajuta sa ințeleagă mai bine problemele de diagnostic și principiile care stau la baza protocoalelor de tratament. Aceste informații sunt doar orientative .Informațiile specifice fiecarei patologii reprezintă de fapt un proces continuu care are loc intre staff-ul de medici ,psihologi , asistente medicale pe de o parte și nucleul familiei pe de alta parte ,proces care incepe din momentul diagnosticului si continuă pe tot parcursul terapiei.Aprofundarea intregii problematici și familiarizarea nucleului familial cu terminologia medicală fac parte din planul de tratament și vor fi posibile in mai multe etape prin contactele cu staff-ul medical din secție ce vor avea loc pe tot parcursul tratamentului. 7

8. Ce suntmalignitățilehematologice • Aparatulhematopoieticeste un sistemfoartecomplexdedicatproducțieiurmătoarelorcelule: • Globuleroșii ( eritrocite) : aufuncția de a hrăni si de a asigurarespirațiațesuturilororganismului. • Granulocite si limfocite : alcătuiescsistemulimun care are in principalfuncția de apărare contra infecțiilor. • Trombocite :Au funcția de a oprihemoragiilecontribuind la coagulareasângelui . • Tumorilehematologicesuntcaracterizate de creștereanecontrolată a celulelor care invadeazățesuturile si organele. Acesteceluleîncep să se multiplice in manieră dezordonată și fără legătură cu necesitățileorganismului. Ce este măduva osoasă 8

9. Îninteriorulmăduveiosoase , în subdiviziunile care conduc de la celulastemhematopoieticatotipotentă la celulele finale mature dinsângeleperifericcirculant (eritrocite, leucocite, trombocite) se formeazăcelule intermediare care subdiviziunedupăsubdiviziune se specializeazăpentru a efectuafuncțiafinală. Aceastăspecializare face ca în măduvaosoasă să fie identificate următoarele mari categoriisauserii de celule: 1.Seria limfoidă care cuprindeprecursoriiimaturi ai unuitip de globule albe si anume ai limfocitelor si plasmocitelor care derivă dinlimfocite. 2.Seria mieloidă care cuprindeprecursoriiimaturi ai unui alt tip de globule albe adică ai granulocitelor si ai monocitelor. 3. Seria eritroidă care cuprindeprogenitoriiimaturi ai globulelorroșiisaueritrocitelor. 4.Seria megacariocitară care cuprindeprogenitoriiimaturi ai trombocitelor. Celulelecele mai imaturedintretoateacesteasuntnumiteblaști si în condiții normale sunt mai puțin de 5% dintretoatecelulelemedulare.Transformareatumoralablasticapoateapare in oricareserie.Daca are loc in seria limfoidăapare leucemia limfoblastică( saulimfaticăsaulimfoidă) .În alte cazuriestevorbadespreleucemii mieloide (saumieloblastice) care princonvenție medicală cuprind și leucemiile , mult mai rare, care privescliniileeritroidă si megacariocitară. 9

10. Ce este leucemia • Leucemia este o patologie tumorală a celulelordinmăduvaosoasă cu origineaîntr-unuldinprecursoriihematopoietici , adică una dintrecelebrelecelulestemsau “celulemamă”. • Apare o transformare și o proliferare a precursorilorimaturi și nefuncționali care se acumulează în măduvaosoasă și conduc la o reducere a număruluicelorlaltecelule normale dinsânge. Este importantfaptulcăgrupul de celuleleucemice-denumittehnicclonă-devine mai lentsau mai rapiddominantdinpunct de vedere numeric față de clonelenormale.Înfuncție de expansiuneacloneipatologicepotfileucemii acute( candexpansiuneaeste rapidă și diferențiereaestefoartedefectuoasă) saucronice ( în cazul în care expansiuneaeste mai lentă si diferențierea mai aproape de ceanormală). • Cu ce frecvență se întâlnește leucemia (Epidemiologia) • Leucemiilereprezintătumorilepediatricecele mai frecvente. În Italia în fiecarean se îmbolnăvesc de leucemie aproximativ 500 de copii și aceastăincidențăestestabilă în ultimeledecenii. • 80% (aproximativ 400 de copii) se îmbolnăvesc în fiecarean de Leucemie acută limfoblastică (LLA) • 15% (aproximativ 75 de copii ) se îmbolnăvesc de Leucemie Mieloidă Acută (LMA) • 5% (aproximativ 25) se îmbolnăvesc de forme cronice mai rare:Leucemia Mieloidă Cronică (LMC) , Leucemia Mielo-Monocitară Cronică Juvenilă. 10

11. Se îmbolnăvesc de LLA mai ales copii aflați în intervalul de vârstă între 1-5 ani (80 de cazuri la un milion de copii /an). In ceea ce privește LMA , frecvența este mai mare în grupul de vârstă 0-4 ani( 10 cazuri la un milion de copii/an și apoi după 10 ani ( 7 cazuri la un milion de copii pe an). Cauzele apariției leucemiei sunt necunoscute chiar dacă există factori predispozanți. Până astăzi sunt cunoscute numeroase mutații genetice caracteristice pentru forme particulare de leucemie si cu dezvoltarea cercetării științifice din ultimii ani au fost descoperite medicamente noi care interferă in mod specific cu mecanismele tumorale favorizând vindecarea. Procentajul vindecării definitive este mare , dar diferit în funcție de tipul de leucemie . între 70 și 90% în leucemiile limfoblastice între 50 și 60% în leucemiile mieloide. 11

12. Ce sunt protocoalele de terapie Hematologii si oncologii pediatri italieni sunt asociați pentru a iși împărtăși experiența și pentru a formula scheme de tratament comune cu societățile științifice internaționale. AIEOP (Asociația Italiană de Hemato-Oncologie Pediatrică) apare in 1975 și in prezent îi sunt asociate în Italia numeroase structuri de hemato-oncologie pediatrică. Acest lucru garantează acuratețea procedurilor diagnostice si a programelor de tratament în majoritatea regiunilor italiene. În plus , în 1990 s-a constituit Grupul Internațional de Studiu BFM(I-BFM SG) pe baza cooperării internaționale între cele mai mari grupuri de cercetare din Europa.Numele de BFM face referire la numele grupului german ( BFM=Berlin , Frankfurt, Münster). Protocoalele de chimioterapie sunt discutate si puse de acord de Comitete Științifice specifice in cadrul AIEOP si I-BFM SG pe baza rezultatelor studiilor clinice precedente si a experienței internaționale și pot fi adoptate de centre individuale doar dupa ce au fost aprobate de Comitetele Etice respective care la rândul lor verifică daca schemele terapeutice propuse sunt adecvate. În unele protocoale , pentru a putea răspunde la întrebări în ceea ce privește eficiența unor scheme de tratament noi , sunt inserate randomizări.Randomizarea permite prin repartizarea aleatorie a pacienților la schema de tratament nouă să se verifice eficiența, adica să se afirme in mod concludent dacă noua combinație de medicamente dă un avantaj in ceea ce privește creșterea procentajului vindecării față de cea tradițională.Participarea la studii clinice garantează aplicarea celui mai bun tratament posibil pentru copil la momentul respectiv și favorizează cercetarea științifică stimulând în acest mod elaborarea de scheme de terapie din ce in ce mai eficiente pentru copiii care se vor îmbolnăvi în viitor. 12

13. Cum este făcut diagnosticul Primul contact al copilului și al familiei sale cu membrii secției noastre este deseori caracterizat de acțiuni derulate intr-o succesiune rapidă deoarece considerăm important să ajungem rapid la diagnosticul bolii și la inițierea terapiei celei mai adevate. Toate procedurile agresive care pot cauza durere sunt efectuate în sedare profundă în sala de operații a Departamentului și sunt efectuate de către personal specific dedicat.Aceata semnifică faptul că i se administrează copilului de către medicul anestezist medicamente care îl fac să doarmă și îi elimină durerea.Faza de adormire durează în general 10-15 minute , adică doar timpul necesar efectuării procedurii diagnostice după care pacientul se va trezi parcurgând ziua în mod normal , în afara unei scurte perioade (de aproximativ o oră) după sedare în care este recomandat ca pacientul să stea întins (după puncția lombară) și să nu consume lichide. Pentru încadrarea diagnostică a leucemiei sunt necesare următoarele proceduri: 1. Aspiratul medular: se efectuează cu un ac special puncționândprotuberanțele osoase anterioare sau posterioare ale bazinului care se palpează la nivelul șoldurilor (creste iliace) . 13

14. O parte din sângele medular care este în acest mod aspirat este întins pe lame și apoi examinat la microscopul optic pentru a se vedea daca sunt celule leucemice si cum arată( descriere morfologică). Altre eprubete din aceeași probă de sânge medular sunt utilizate pentru studiul imunofenotipului(expresia proteinelor de suprafață ale celulei leucemice), cariotipului( evaluarea cromozomilor celulei leucemice) și pentru studiul biologiei moleculare(identificarea markerilor moleculari ai celule leucemice pentru evaluarea cantitativa a bolii minime reziduale pe durata tratamentului , așa numitele molecule bolnave) . 2. Puncția Lombară: se efectuează puncționând cu un ac foarte subțire acel “sac” numit înveliṣ meningean care conṭine lichidul ce înveleṣte măduva spinării , aṣa numitul lichid cefalorahidian ( LCR).Puncṭia este făcută la nivelul vertebrelor lombare. În acea regiune “sacul” conṭine doar lichid cefalorahidian.Se prelevă o cantitate mică de lichid pentru a fi examinat ṣi a se cerceta dacă există eventuale celule leucemice.Puncṭia lombară are atât o funcție diagnostică cât ṣi una terapeutică :prin intermediul aceluiaṣi ac cu care se extrage lichidul este apoi introdus un medicament chimioterapic ( Metotrexat sau Citarabina) pentru a preveni extinderea sau a elimina celulele leucemice care potenṭial pot infiltra Sistemul Nervos Central ( SNC). 14

15. Dacă prima examinare a LCR este pozitivă ( adică sunt găsite celule leucemice) este prevăzută o intensificare a puncṭiilor lombare terapeutice pe durata tratamentului Examene imagistice:pentru a cuantifica încărcătura de boală, în primele zile ale internării copilul efectuează Computer Tomograf cerebral , ecografie abdominală ṣi alte examene imagistice în funcṭie de simptomatologia prezentă. Ce este chimioterapia După ce este formulat diagnosticul ṣi sunt obṭinute toate informaṭiile care caracterizează celula leucemică se începe programul de chimioterapie.Chimioterapia reprezintă modalitatea de tratare a tumorilor cu medicamente. Pentru a putea efectua adecvat chimioterapia este necesară poziṭionarea unui cateter venos central ( CVC).Acesta permite ṣi efectuarea tuturor controalelor de sânge fără să fie nevoie de fiecare dată să se puncṭioneze o venă economisind astfel durere ṣi stress. 15

16. Cateterul Venos Centran este un subiect important care necesită explicaṭii ṣi material ilustrativ specific , toate acestea fiind furnizate separat. Tratamentul Leucemiei Limfoblastice Acute durează 2 ani. Din aceṣti doi ani , doar o parte de tratament se va efectua în regim de internare continuă in spital.Cea mai mare parte a tratamentului are loc în Day-Hospital, spital de zi, (DH).Mai ales în primele 6-8 luni , chimioterapia este mai intensă ṣi prezentările in Day Hospital sunt mai frecvente. Se poate întâmpla totuși să fie necesare ulterioare perioade scurte de internare în spital deoarece în primele luni copilul este expus la riscul infecṭiilor din cauza depresiei sistemului imunitar , fapt care nu permite nici frecventarea ṣcolii.Începând cu luna a 8-a a tratamentului ṣi până la încheierea celor 2 ani de tratanent , copilul poate fi inserat în comunitate , reia frecvenṭa scolastică ṣi poate efectua toate activităṭile corespunzătoare copiilor de vârsta sa .Chiar ṣi controalele în Day Hospital , spitalul de zi sunt mai puṭin frecvente( aproximativ la interval de 2 săptămâni). Pe baza modificărilor unor parametri biologici care cuantifică “moleculele bolnave” rămase( boala minimă reziduală), aproximativ 20% dintre copiii cu LLA prezintă o boala mao agresivă ( LLA de risc înalt) care necisită efectuarea unei terapii mai agresive pentru a obține vindecarea și unii copii sunt candidați pentru transplantul de celule stem hematopoietice de la donator familial sau non familial voluntar și care este efectuat după 3-6 luni de la debutul leucemiei. Pentru majoritatea copiilor cu Leucemie Mieloida Acută terapia cuprinde în afara chimioterapiei și transplantul de celule stem hematopoietice care este efectuat dupa terminarea a 4 cure intensive de chimioterapie .Dacă nu există un donator compatibil în cadrul familiei se poate efectua transplantul autolog (infuzie de celule stem ale pacientului după purificarea acestora). 16

17. O formă particulară și rară de leucemie acută limfoblastică este cea a copilului cu vârsta mai mică de un an.(Infant), uneori asociată cu caracteristici genetice specifice ( rearanjamentul unui fragment al cromozomului 11, 11q23).Pentru tratamentul leucemiei Infant a fost adoptat din 1999 un protocol de tratament internațional ( Interfant 99-Interfant 2006) la care poate fi asociat transplantul de celule stem .  Leucemia Mieloidă Cronica (LMC) este o boala rară la copil: aproximativ un copil dintr-un milion se îmbolnăvesc în fiecare an de LMC ( în Italia aproximativ 10-15 copii pe an.Terapia cea mai nouă este reprezentată de administrarea unui medicamen( Glivec).Pentru vindecarea completă este necesar insă transplantul de celule stem hematopoietice de la un donator înrudit sau voluntar neînrudit( transplant allogenic). În ceea ce privește transplantul de celule stem hematopoietice , acesta poate fi parte din programul de tratament in cazuri selectate. Care sunt efectele adverse ale chimioterapiei Chimioterapia în general reduce numărul celulelor din sânge ( globule roșii, trombocite, globule albe).Pentru a putea iniția fiecare ciclu de chimioterapie, valorile globulelor roșii, trombocitelor și globulelor albe trebuie să fie între anumite limite, chiar dacă inferioare normalului. Pe durata chimioterapiei numărul acestor celule poate descrește considerabil. Dacă aceste valori devin foarte mici este necesar să se recurgă la transfuzii care contracarează scăderea globulelor roșii și a trombocitelor. Totuși globulele albe nu pot fi transfuzate în practica curentă.Vor fi anumite perioade în care valorile globulelor albe și ale neutrofilelor vor fi scăzute și riscul de a contacta infecții va crește. În aceste perioade se recomandă evitarea locurilor aglomerate și a contactelor cu persoane cu boli contagioase( gripă, guturai, oreion , boli eruptive , pojar, rubeolă, varicelă). 17

18. Dacă după externarea copilului dumneavoastră apare febra sau o boală precum pojarul (rujeola) sau rubeola vă recomandăm să ne contactați imediat. Dacă descoperiți chiar și numai contactul copilului dumeavoastră cu o persoană care are o boală eruptivă contagioasă trebuie să anunțați de urgență staff-ul nostru medical pentru activarea imediată de măsuri pentru a preveni răspândirea acestor boli în secția unde este tratat copilul dumneavoastră. Este important de subliniat faptul că în ciuda eforturilor făcute de familie pentru a evita infecțiile , acestea , sau cel puțin febra apare aproape întotdeauna , mai ales în fazele mai intense ale chimioterapiei.Acest lucru nu înseamnă faptul că nu trebuie respectate precauțiile descrise, ci mai mult, că ele servesc pentru a reduce apariția și în parte gravitatea infecțiilor. Utilizarea unor medicamente chimioterapice precum Vincristina poate avea efecte tranzitorii asupra nervilor periferici cu dureri musculare și la nivelul articulațiilor ( mai ales mandibulare), dificultăți de mers , dureri abdominale și constipație. Dacă in trecut chimioterapia provoca frecvent vărsături , astăzi dispunem de medicamente foarte bune care reușesc aproape întotdeauna să împiedice greața și vărsăturile.E foarte probabil ca fiului dumneavoastră să îi cadă părul pe durata chimioterapiei. Părul va crește imediat ce se va încheia faza mai intensă a chimioterapiei. Mai rar pot apare alte efecte adverse ale chimioterapiei cum ar fi perturbări ale metabolismului glucidelor și al grăsimilor , dezechilibre ale electroliților în sânge , alterări ale coagulării fie de tip hemoragic, fie de tip trombotic. Aceste complicații apar de obicei în primele săptămâni ale terapiei și apoi în timpul fazei numite Reinducție. Pot fi în parte prevenite urmând regulile dietetice din această broșură și oricum sunt în general tranzitorii și tratabile prin terapie adecvată.Evident că nu se pot prevedea și preveni toate evenimentele și este bine ca voi, părinții să ne informați despre orice semn sau simptom care vi se pare neobișnuit. 18

19. Câteva note despre Mielodisplazii Este vorba despre defecte ale măduvei osoase care predispun la apariția leucemiei acute , mai ales Leucemia Mieloblastică Acută. Copilul cu SMD poate prezenta reducerea numărului de celule din sânge la nivelul uneia sau mai multor linii celulare ceea ce conduce la anemie uneori asociată cu trombocitopenie și neutropenie.Evaluarea măduvei osoase stabilește diagnosticul , iar studiul genetic( al cromozomilor celulelor cu SMD ) este de asemenea esențial pentru diagnostic. Incidența SMD la copil variază între 2 până la 5 cazuri la un milion de copii pe an.Forma cea mai frecventă și cu debutul cel mai precoce( în cursul primului an de viață) este Leucemia Mielo-monocitară juvenilă( JMML) cu incidența de 1-2 cazuri la un milion de copii pe an. Tratamentul SMD la copil este reprezentat de transplantul de celule stem hematopoietice precedat în formele mai grave de chimioterapie. 19

20. Aspecte psihologice Întâlnirea cu boala Boala este pentru fiecare dintre noi o experiență plină de implicații afective. Copilul bolnav de leucemie , chiar dacă este de vârstă preșcolară, este conștient de starea lui de boală, indiferent de informațiile pe care le primește; de fapt , trăirile unei boli grave sunt prezente la micii pacienți încă de la debutul bolii și sunt legate de diverse elemente: modificări ale stării generale care continuă in timp , schimbarea atitudinii părinților,procedurile de diagnostic , tratamentul și atmosfera din secția unde sunt internați.Semnificația bolii nu depinde de gravitatea în sine , ci de tipul și nivelul fanteziilor create de aceasta. Linia de demarcație între “înainte și după ” este reprezentată de diagnostic care catapultează copilul într-o lume schimbată datorită incertitudinilor care o însoțesc. În ciuda impactului pe care comunicarea diagnosticului îl poate avea asupra copilului , a nu-i spune nu protejează micuțul pacient , din contra îl poate afecta mental fie prin angoase obscure , fie prin declanșarea unor mecanisme de apărare rigide.Într-un context în care lipsește comunicarea , fiecare procedură neexplicată este resimțită ca o intruziune agresivă din fața căreia toți au tendința de a fugi și de aceea părintele trebuie să fie parte integrantă a procesului de comunicare:un părinte care știe , este activ , aliat al medicului și care 20

21. datorită cunoștințelor este capabil să protejeze copilul de acele lucruri care pot apărea în imaginație.Un copil bolnav într-adevăr va simți că i se permite să iși exprime îndoielile și temerile doar după ce mai întâi va vedea un adult discutănd acest subiect cu el. Modalitatea prin care se explică precum ṣi timpul necesar pregătirii nu sunt la fel pentru toṭi copiii ṣi de aceea este importantă o comunicare clară ṣi profundă cu părinṭii care pot ajuta staff-ul medical să găsească modalitatea de relaṭionare cea mai potrivită copilului lor. Reacții la boală și la internarea in spital Boala apare ca o amenințare ce pune in pericol atât identitatea psiho-fizică a individului cât și viața sa relaționala.Amenințarea cea mai frecventă a unei boli este reprezentată de durere.Percepția durerii precum și modul in care se exprimă variază in funcție de personalitate ,cultura și chiar de sex.De obicei , copiii tind să considere durerea ca intolerabilă și sunt foarte sensibili la acțiunile de asigurare și de încurajare . În afară de perceperea ca pe o amenințare , boala poate fi trăită ca o frustrare , adică ca un obstacol în calea propriilor obiective ( școală, familie, prieteni , activitate extrașcolară). Frustrarea poate apoi mobiliza mecanismele de apărare cele mai frecvente în fața frustrării:in primul rând , agresivitatea .Aceasta se poate manifesta în manieră generică și nediferențiată sau contra unei persoane apropiate din punct de vedere emotiv de copil , de exemplu cineva din familie. Apoi , pe parcursul desfășurării terapiei apare regresia, comportamentul individului devine mai infantil și mai puțin structurat( de exemplu, inactivitate , interese minore) cu întoarcerea la modalități comportamentale și defensive care aparțin unor stadii de dezvoltare anterioare(lipsa de autonomie în a mânca și a se îmbrăca singur, limbaj mai infantil și comportamente ritualizate care permit copilului sa sedeze neliniștile și temerile. În paralel ,interacția între individ și lumea înconjurătoare devine tot mai săracă ( închiderea în sine) ,iar granițele dintre lumea reală și cea imaginară se atenuează și copilul se refugiază în fantezie și amintiri pentru a înfrunta întreg contextul care deranjează. 21

22. În plus , nu trebuie să uităm că atmosfera emoționlă familială induce comportamente regresive din cauza hiperprotectivității care derivă din angoase și sentimente de vinovăție.Aceste problematici pot necesita suportul psihologic oferit de altfel de structura noastră și sunt în general reversibile. Libertatea de mișcare îi folosește copilului pentru a elibera tensiuni și agresivitate.Dacă aceasta este limitată se pot dezvolta reacții de furie și de retragere. Emoțiile pe care copilul trebuie să le înfrunte nu sunt ușor de controlat .De aceea comunicarea verbală este un ajutor eficient . De aceea este foarte util ca părinții și staff-ul medical să vorbească despre boală cu copilul explicând diversele faze ale tratamentului. Cum lucrează stafful care mă tratează Tratamentul bolii va fi efectuat de un grup de persoane compus din medici , asistente medicale , psihologi, voluntari.Fiecare dintre aceste persoane are un rol bine precizat pe care îl îndeplinește de ani de zile. La începutul bolii va fi o internare de aproximativ o lună în Reparto unde va fi un grup de 2-3 medici care se va ocupa de pacient.Se vor ocupa de asemenea asistenta șefă și asistentele medicale.În cadrul staffului lucrează și un psiholog care va vorbi cu copilul și familia dacă va fi necesar. Din Reparto tratamentul se va muta apoi în Day-Hospital unde se va desfășura in cea mai mare parte.Dacă în Reparto s-a inițiat contactul cu psihologul apoi va veni acesta în Day-Hospital pentru a continua să vorbească cu pacientul și familia. Este important de știut că toți medicii , asistenta șefă și adesea și asistentele din secția de Hematologie au mai multe întâlniri pe săptămână și un schimb continuu de informații despre programul de terapie al pacienților.În acest mod toți medicii și asistentele medicale ( Reparto și Day-Hospital) cunosc programul de tratament al tuturor pacienților. 22

23. În plus, stafful din secția de Hematologie are întălniri, reuniuni cu medicii din alte sectoare ale Departamentului , în particular cu cei din secția de Transplant de Celule Stem Hematopietice, în așa fel încât dacă acest tratament este necesar și stafful medical din această secție este informat și implicat. Dacă este necesară internarea în secția de Boli Infecțioase a Institutului Gaslini( pentru febră de exemplu) , să știți că și personalul din această secție face parte din stafful curant și este specializat în infecțiile care apar pe perioada chimioterapiei și participă la reuniunile noastre fiind prin urmare informat despre programul de tratament.Se poate întâmpla ca dacă nu este loc de internare în secția de Boli Infecțioase pacienții să fie internați pentru febră în secția de Hematologie .În aceste cazuri vor veni medicii de la Boli Infecțioase în secția de Hematologie pentru a stabili împreună cu medicii din Hematologie tratamentul adecvat. 23

24. Ce pot să mănânc În timpul chimioterapiei și în perioada imediat succesivă , din cauza scăderii apărării imunitare , unele alimente nu vor pute fi consumate , în acest fel se va evita ca mâncarea să fie un vehicul al unor infecții. Alimentele pot fi contaminate cu bacterii , mucegaiuri sau viruși și din acest motiv trebuie manipulate cu mâinile curate , trebuie conservate în locuri adecvate și cosumate rapid după momentul deschiderii , trebuie sa fie coapte bine și să nu conțină fermenți. Recomandăm utilizarea unor porții ambalate ,de mici dimensiuni și cu unică utilizare , astfel încât să i se dea mereu copilului un produs proaspăt “ deschis”. , achiziționarea de alimente pasteurizate ,preparate industrial și ambalate ( nu conservate în frigider), spălarea cu mare atenție a fructelor, cu introducerea lor în soluție antiseptică Amuchina 2% și apoi decojirea lor cu multă atenție.În perioada în care se administrează cortizon se recomandă să se consume mai puține brânzeturi , ouă, chipsuri , snaksuri , dulciuri , alimente grase . 24

25. 25

26. 26

27. 27

28. Igiena gurii Igiena gurii este un aspect important al igienei zilnice : într-adevăr din cauza scăderii apărării imunitare , cavitatea orală poate deveni poartă de intrare pentru infecții numite mucozite , acestea pot fi determinate și de eliminarea în salivă de chimioterapice.Pentru a reduce mult , până la dispariție atât frecvența cât și gravitatea mucozitei este necesară o igienă orală riguroasă cu spălarea dinților ( utilizând o periuță de dinți moale) după mesele prinicipale și clătirea gurii cu: Clorexidina dimineața și seara înainte de spălarea dinților ( care se va efectua după 30 de minute). În timpul și după chimioterapie ,în afara acestora trebuie efectuate clătiri ale gurii și gargară cu ser fiziologic de mai multe ori pe parcursul zilei. Este important să va adresați personalului în cazul când observați leziuni sau aveți orice dubiu. 28

29. L’igiene personale Igiena personală • Igienapersonală • Regula de igienăfundamentalăestespălareamâinilor care trebuieefectuatăfrecventpeparcursulzileișiîn particular : • La intrarea în secție ( Reparto) • După ce ați utilizatservicii de igienă • După ce ați intrat în contact cu material organic( materii fecale, urina, vărsături). • Înainte și dupăadministrareameselor și a terapiei • După ce ați atinsobiectemurdare • Este necesară multă atenție la igienacopiluluispălându-lcorect și regulat și în particularregiuneagenitalătrebuie spălată dupăfiecaredefecațiesaumicțiune ; în cazul în care se folosescpampers , aceștiatrebuieschimbațides.Esteimportant să vă adresațipersonalului în cazul în care observațileziuni , zone roșii , eritematoasesaucând aveți orice dubiu. Și părințiisunt rugați să mențină o igienăpersonalămaximăfăcânddușzilnic. 29

30. Igiena mediului și a comportamentului În timpul internării , din cauza imunodeficienței copiii sunt rugați să poarte măști când merg în sala de joacă sau când trebuie să iasă din secție pentru a efectua consulturi externe.Acest lucru este pentru a proteja copiii de potențiale infecții care pot fi transmise de alte persoane .În momentul externării , copilul va putea frecventa spații deschise fără a purta mască , dar va trebui să evite spațiile închise și aglomerate ( centre comerciale , cinematograf) .În general trebuie evitate covoarele și jucăriile din pluș, totuși jucăriile din pluș cele mai dragi copilului pot fi folosite , dar având grijă să fie spălate des. Este necesar să fie ținuți departe copiii de zonele unde este praf sau unde sunt șantiere de zidărie. Glosar Anemia estedefinită ca rata scăderii nivelului de Hb in sânge.Hemoglobina este o proteină destinată transportului de oxigen molecular la nivelul țesuturilor care au nevoie; conferă sângelui culoarea roșie caracteristică. Bazofile : sunt implicate în răspunsul alergic și imunitar eliberând substanțe ca histamina sau heparina . Cariotip :permite caracterizarea cromozomilor umani în funcție de număr, forma și dimensiuni.Permite în plus definirea patrimoniului genetic al celulei leucemice. Celule stem: celulelemamă ale măduvii osoase din care iau naștere toate celulele din sânge . Citogenetica (v. cariotip). Studiulnumărului și structurii cromozomilor celulelor. Eozinofile sunt globule albe implicate în reacții alergice și în apărarea contra infecțiilor parazitare .În sânge , eozinofilele reprezintă doar 1-3% 30

31. din populația leucocitară ; este mai mare procentul lor în țesuturile expuse la agenții din mediu ( tractul digestiv sau plămânii). Globule albe (leucocite) Funcția principală a leucocitelor este cea de a conserva integritatea biologică a organismului prin executarea mecanismelor de apărare contra microrganismelor patogene (viruși, bacterii , fungi, paraziți) și contra corpilor străini ajunși în organism prin penetrarea barierelor constituite de piele și de mucoase.Leucocitele au caracteristice funcționale importante printre care cele de mobilitate.Aceste celule , în afară de faptul că sunt transportate pasiv în torentul circulator sunt in stare de a dezvolta o locomoție activă utilizând proteine ale citoscheletului Globule roșii (sau eritrocite) se ocupă în principal de transportul oxigenului și a unei mici fracțiuni de anhidridă carbonică produsă de metabolism(circa 20%) , restul ajungând la plămâni dizolvată în plasmă.Producția lor este controlată de cantitatea de oxigen care ajunge în țesuturi prin intermediul sângelui. Globulele roșii supraviețuiesc de la trei pâna la maxim patru luni în sânge și apoi sunt distruse în splină unde sunt reciclate pentru a se produce alte proteine.Marea majoritate se reîntorc în măduva osoasă pentru a asambla alte globule roșii. . Imunofenotipul diferențiază leucemiile în baza liniei de apartenență a blaștilor și permite individualizarea leucemiilor în funcție de stadiile diverse de diferențiere celulară. Analiza imunofenotipului permite identificarea celulelor patologice și a celor normale reziduale și cuantificarea celor patologice. 31

32. Limfocite sunt celule cu rol în răspunsul imunitar activ și anume în acea reacție imunologică consecutivă introducerii în organism a unui antigen( agent extern) Corpul nostru conservă memoria oricărui antigen care lovește sistemul imunitar : după prima expunere când timpii de răspuns sunt mai lungi , apoi atacul este contracarat în manieră mai rapidă și eficace datorită specializării celulelor sistemului imunitar ( limfocite). Există trei tipuri de limfocite: Limfocitele T se leagă doar în celulele umane cu fragmente de antigene și în funcție de tipul de acțiune se divid la rândul lor în citotoxice ( distrug celula infectată) , helper( cresc răapunsul imunitar) și supresor ( blochează activitatea limfocitelor precedente), DTH (mediatori ai fenomenelor inflamatorii); Limfocitele B se leagă direct de antigene fiind specializate în recunoașterea unei singure populații. Natural killer(NK) induc sinuciderea celulei țintă, stimulând în același timp celulele încă neinfectate să execute mecanisme care inhibă replicarea virală Leucopenia: se înțelege scăderea generalizată a globulelor albe ( leucocitelor) , fără a se specifica o populație leucocitară diminuată ca număr. Boala minima reziduală : nivelul cel mai scăzut de boală demonstrabil la un pacient , adică acea cantitate minimă de leucemie lăsată de terapie.Se măsoară în termeni de molecule conținute în celulele leucemic. Reprezintă un indice prognostic important și este evaluată în momente diverse ale tratamentului prin analiza măduvei osoase. Monocite: sunt definite acele celule “responsabile cu curățenia” capabile să înglobeze microrganisme care ar putea dăuna organismului. Sunt produse de maduva osoasă și rămân în sânge doar cateva ore înainte de a migra în țesuturile unde este solicitată acțiunea lor si unde se transformă în macrofage.. 32

33. Neutrofile : sunt globulele albe cele mai numeroase în sânge .Au capacitatea de a îngloba și a ucide între 5 și 20 bacterii în cursul vieții lor ( în general 6 sau 8 ore în sânge). Neutropenia: diminuarea numărului de neutrofile care circulă in sânge.Implică un risc crescut de infectii bacteriene și fungice. Trombocite :sunt elemente corpusculare din sange care participa la procesul de coagulare al sangelui. Sunt specializate in mecanismele de hemostaza ( împiedicarea pierderii sangelui dupa o leziune).Daca sunt în număr scăzut , crește riscul de hemoragie , fie spontană , fie datorată unor traumatisme banale care nu ar provoca hemoragii dacă trombocitele sunt in limite normale din punct de vedere al numărului. Trombocitopenia : înseamnă reducerea numărului de trombocite prezente în sânge Transplant de Celule Stem Hematopoietice:procedura care distruge celulele medulare ale pacientului fiind urmată apoi de administrarea de celule stem sau celule progenitoare din care iși au originea toate celulele din sange( globule albe, globule roșii, trombocite). Obiectivul transplantului este eliminarea bolii pacientului și restaurarea funcțiilor normale ale măduvei osoase prin intermediul perfuziei de celule stem. Există două tipuri de transplant de celule stem hematopoietice: autolog: când celulele stem aparțin pacientului însuși și sunt reinfuzate după un tratament adecvat. allogenic:când celulele stem provin de la un donator. 33