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Myélome Multiple

Myélome Multiple. Dr Jean EL CHEIKH Unité de Transplantation et Thérapie Cellulaire Département d'Hématologie Institut Paoli-Calmettes. Plan. I. Epidémiologie II. Physiopathologie III. Diagnostic IV. Complications V. Pronostic VI. Formes cliniques VII. Diagnostic différentiel

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Presentation Transcript

  1. Myélome Multiple Dr Jean EL CHEIKH Unité de Transplantation et Thérapie Cellulaire Département d'Hématologie Institut Paoli-Calmettes

  2. Plan • I. Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques

  3. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques • Incidence = 2 à 3 / 100 000 habitants; • 1 % des causes de décès par cancer; • Médiane de survenue de 65 ans; • Sexe ratio ~ 1; • Facteurs de risque ??

  4. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques - Plasmocytes immatures; - Plasmocytes aneuploïdes avec anomalies chromosomiques numériques et de structure (13q-) et 14 (14q+) • IL-6: rôle essentiel; • Inhibition de la lymphopoïèse B normale avec diminution des Ig polyclonales; • Suppression de l'hématopoïèse normale (notamment aux stades tardifs de la maladie); • Augmentation de la résorption ostéoclastique et inhibition de l'ostéo-formation; • Production d’une Ig monoclonale complète ou simplement une chaîne légère;

  5. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Signes Cliniques • - Découverte fortuite • Signes osseux, douleurs, fractures spontanées +++ • Signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement • Tableau d’hypercalcémie maligne +++ • Tableau de compression médullaire + • Tableau d’insuffisance rénale • Syndrome d’hyperviscosité

  6. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Signes Radiologiques • Radiographies du squelette = géode • zone lytique arrondie, à l'emporte pièce, sans • ostéocondensation de taille variable • Déminéralisation diffuse en particulier au niveau du rachis • Tassements vertébraux • Tomodensitométrie et RMN utiles dans les formes peu évoluées

  7. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Signes Biologiques • Composant monoclonal • VS très augmentée • Electrophorèse des protides sériques : pic monoclonal • Immunofixation des protides sanguins • IgG = 55%; IgA = 25%; IgD rare; chaînes légères kappa (2/3), lambda (1/3) • Dosage pondéral des Ig • Protéinurie des 24 H: protéinurie de Bence-Jones

  8. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Signes Biologiques • Le plasmocyte tumoral • Hémogramme : anémie (50%), leucopénie et thrombopénie: rares • Myélogramme: envahissement plasmocytaire > 30% • Biopsie ostéo-médullaire: non obligatoire • Cytogénétique des plasmocytes [délétion du chromosome 13 (mauvais pronostic) ; hyperdiploïdie (55% des cas) et hypodiploïdie (30% des cas, mauvais pronostic)

  9. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Signes Biologiques • Ionogramme sanguin avec créatinémie • Calcémie (à corriger en fonction du chiffre de l’albuminémie) • Béta-2-microglobulinémie • CRP

  10. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Osseuses et neurologiques • Fractures hyperalgiques (tassements vertébraux) • Compression médullaire : protusion du mur postérieur vertébral au cours d'une fracture tassement ou localisation plasmocytaire épidurale • Atteintes neurologiques périphériques, atteinte radiculaire isolée, poly-neuropathie distale rares

  11. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Métaboliques • Insuffisance rénale : néphropathie tubulo-interstitielle • Aggravation par des facteurs externes (déshydratation, infection, hypercalcémie, injection de produit de contraste) • Hypercalcémie maligne: soif, déshydratation, manifestations digestives, confusion et troubles du rythme)

  12. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Diverses • - Syndrome d'hyperviscosité: rare • Infections: déficit de l’immunité humorale • Amylose : primitive de type Al (10 à 15 %) = dépôt des chaînes légères avec atteintes neurologiques, rénales, cardiaques, musculaire, de la langue et des synoviales

  13. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Classification de Salmon et Durie

  14. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques Facteurs pronostics - Fonction rénale: A= créatininémie < 180 µmol/L B=créatininémie > 180 µmol/L - Taux de la béta-2-microglobuline sérique - Cytogénétique des plasmocytes - Taux de CRP - Type immunochimique - Age

  15. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques • Myélome à chaîne légère : 15% • Plasmocytome solitaire • Leucémie à plasmocytes • Myélome IgD • Myélome non sécrétant • POEMS syndrome = Polyneuropathie (P), Organomégalie (O), Endocrinopathie (E), Proliférations plasmocytaire (Myélome ou plasmocytome solitaire) (M), Anomalies cutanées (S pour Skin)

  16. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques • Lésions osseuses: • - lésions métastatiques secondaires d'un autre cancer • - Ostéoporose devant une déminéralisation diffuse • Dysglobulinémies monoclonales: • - Gammapathie monoclonale de signification indéterminée • (MGUS, évolution possible vers un myélome) • - Gammapathie monoclonale associée à une lymphoprolifération • - Maladie de Waldenström = prolifération lympho-plasmocytaire médullaire (gammapathie monoclonale à IgM) • - Maladie des chaînes lourdes alpha (immunoglobuline = fragment de la chaîne lourde alpha (fragment Fc) • - Hypergammaglobulinémies polyclonales

  17. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques - Symptomatique: Infections Hypercalcémie, insuffisance rénale aiguë Anémie Compression médullaire Douleurs

  18. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques • Traitement de la maladie = basé sur l'âge, le stade et les facteurs pronostics • Stade I : abstention • Stade II –III sujet > 75 ans : chimiothérapie + biphosphonates • sujet < 75 ans: chimiothérapie intensive

  19. I.Epidémiologie • II. Physiopathologie • III. Diagnostic • IV. Complications • V. Pronostic • VI. Formes cliniques • VII. Diagnostic différentiel • VIII. Principes Thérapeutiques - Nouveaux développements en cours: Immunothérapie Greffe allogénique après conditionnement à intensité réduite Thalidomide Inhibiteurs du protéasome (Velcade*) Anticorps monoclonaux anti IL-6

  20. Le myélome en quelques mots • I. Sujet > 60 ans • II. Prolifération plasmocytaire monoclonale, Ig monoclonale • III. Atteinte osseuse (fractures, compression, douleur) • IV. Complications métaboliques: hypercalcémie, insuffisance rénale • V. Pronostic: classification de Salmon et Durie, déletion du chromosome 13, Beta-2 microglobuline • VI. Thérapeutiques: intensification chimiothérapique, biphosphonate

  21. Pour en savoir plus • 1. Bataille R, Harousseau JL. Multiple myeloma. N Engl J Med. 1997;336:1657-1664. • Durie BG. et al, Myeloma management guidelines: a consensus report from the • scientific advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J. 2003; 4:379-398. • 3. Barlogie B. et al. Treatment of multiple myeloma. Blood. 2004; 103:20-32. Dr Jean EL CHEIKH Unité de Transplantation et Thérapie Cellulaire Département d'Hématologie Institut Paoli-Calmettes

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