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Exploration biologique en hépatologie pédiatrique. Dr R.BELBOUAB Service de pédiatrie, EPH Hassan BADI , El Harrach (Ex Belfort) Faculté de médecine d’Alger. Bejaia , 25 mai 2012 . sommaire. Signes fonctionnels d’atteinte hépatique. Signes physiques d’atteinte hépatique.

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exploration biologique en h patologie p diatrique

Exploration biologique en hépatologie pédiatrique

Dr R.BELBOUAB

Service de pédiatrie, EPH Hassan BADI , El Harrach (Ex Belfort)

Faculté de médecine d’Alger.

Bejaia , 25 mai 2012.

slide2

sommaire

  • Signes fonctionnels d’atteinte hépatique.
  • Signes physiques d’atteinte hépatique.
  • Exploration biologique de 1é intention.
  • Regroupement en syndromes biologiques.
  • Quelques cas cliniques.
slide4

Signes fonctionnels

r

Le foie est un organe qui s’exprime peu:

asthénie, hépatalgie…

Le DC au stade de complications

slide5

Signes fonctionnels

r

Le foie est un organe qui s’exprime peu:

asthénie, hépatalgie…

Le DC au stade de complications

  • Un autre signe fonctionnel doit faire penser à une maladie hépatique:
  • ?
slide6

Signes fonctionnels

r

Le foie est un organe qui s’exprime peu:

asthénie, hépatalgie…

Le DC au stade de complications

  • Un autre signe fonctionnel doit faire penser à une maladie hépatique:
  • Prurit
  • prurit sans ictère = choléstase anictérique .
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Signes physiques

r
  • Ictère: (bon SP= amène à la consultation!!!)

choléstase ( hépatocyte, obstruction des voies biliaires)

urines foncés et selles décolorées

  • Hépatomégalie:

-flèche hépatique, distance en cm en sous costal droit.

- consistance, bord inférieur.

  • Splénomégalie:

- distance en cm en sous costal gauche.

  • Complications:

HTP (VO, CVC, ascite..),rachitisme ,xanthomes.

slide9

Bilan biologique de 1é intention.

Tests explorant :

- la fonction biliaire

- la cytolyse

- les fonctions de synthèse

slide10

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux de bilirubine

  • La bilirubine normale présente dans le plasma:

- la bilirubine NC liée à l’albumine

- capté par l’ hépatocyte :conjuguée et éliminée dans la bile.

  • Hyperbilirubinémie : deux mécanismes

- Non conjuguée: hémolyse /déficit de la glucuroconjugaison .

- Conjuguée: trouble de l’excrétion biliaire ou choléstase.

A noter que: …

slide11

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux de bilirubine

A noter que:

  • au cours d’une choléstase l’augmentation de la BC s’accompagne svt d’une augmentation de la BNC (30%)
  • la présence de BC dans la sang est toujours pathologique.

Normes: NRS – enfant – adulte : BT< 10mg/l BNC<7mg/l

slide12

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux des phosphatases alcalines

  • c’est un groupe d’enzymes ubiquitaire:

microvillosités des canalicules biliaires , pôle sinusoïdal des hépatocytes , ostéoblastes entérocytes ,placenta…

  • 90% de leur activité circulante: os et foie
  • Donc une augmentation des PAL:

- os : si elle est isolée.

- foie : choléstase si associe à BC, GGT..

- foie + os: hépatopathie compliquée de rachitisme

(augmentation importante)

slide13

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux des phosphatases alcalines (U/L)

0 à 2 mois 120- 300

2 à 6 mois 100 -360

6 mois à 3 ans 130 -300

Enfant 3 à 15 ans 120 -390

Adulte

Femme 35-105

Homme 40-130

slide14

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux de la gamma glutamyltransférase

  • c’est une glycoprotéine ubiquitaire:

intestin, rein, pancréas…… mais surtout l’épithélium Biliaire = spécificité du foie++

  • son activité n’est pas influencée par le métabolisme osseux.
  • une augmentation des GGT: la plupart des maladies choléstatiques.
  • un taux très élevé: obstruction biliaires, Alagille , PFIC 3.
  • un taux normal ou bas associé à une choléstase:

PFIC 1,2 et déficit de synthèse des AB.

slide15

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux de la gamma glutamyltransférase

0 à 2 mois < 230 u/l

2 à 4 mois < 100 u/l

4 à 7 mois < 45 u/l

Nourrisson > 7 mois – Enfant : < 25 u/l

Adultes

Femme < 40 u/l

Homme < 60u/l

slide16

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux des acides biliaires

  • synthétisés par l’hépatocyte à partir du cholestérol et éliminés dans la bile.
  • ils sont augmentés chez les patients ayant des maladies choléstatiques saufen cas de déficit de synthèse des AB

Normes: enfants < 10 umol/l

slide17

Tests explorant la fonction biliaire

r

le taux des lipides plasmatiques

  • Choléstase : souvent une hyperlipidémie prédominant sur les lipoprotéines et le cholestérol et modérément TGC.
  • Mécanisme: - augmentation de la synthèse.

- défaut d’élimination biliaire?

  • cette augmentation est très élevée: syndrome d’Alagille
slide18

Tests explorant la cytolyse

r

le taux des transaminases (ALAT/SGPT et ASAT/SGOT)

  • Normalement présentes (renouvellement cellulaire)

30 à 45 ui/l selon les labo

  • Enzymes ubiquitaires : foie, muscles, cœur, GR…. = peu spécifiques
  • Dans les maladies hépatiques: signe de souffrance hépatocytaire

- proportionnelle à l’importance destruction hépatocytaire

- accompagne la choléstase

- ALAT/ASAT > 1

  • Dans le maladies musculaires ,hémolyse ,cirrhose évoluée :

ASAT/ALAT > 1 + CPK élevées

slide19

Tests explorant les fonctions de synthèses

r
  • Le foie est responsable de la synthèse de nombreux protéines:

1- Albumine, ceruleoplasmine, α1 anti-trypsine…

2- mais surtout: de toutes les protéines de la coagulation

facteur : 1, 2, 5, 7, 9, 10 et 11 / vit K (choléstase)

cinétique de baisse /IHC: 7 ,10 ,2 puis 5.

  • La mesure de la masse fonctionnelle hépatique : dosage

1- l’albumine

2- Le TP

3- le facteur 5.

slide20

Tests explorant les fonctions de synthèses

r

Albumine sérique

  • Normes: 35 à 50 g/l.
  • Deux inconvénients:

- elle manque de spécificité:

- dénutrition.

- entéropathie exsudative .

- hémodilution ( œdèmes, ascite).

- sa demi vie est longue: 21 jours

reste normale en cas d’IHC aigué.

slide21

Tests explorant les fonctions de synthèses

r

Etude de l’hémostase

Le Temps de quick (s) ou taux de prothrombine (%)

- IHC : non corrigé par vit K inj

- Défaut d’absorption vit K (choléstase): corrigé vit K inj

Facteur 5:

- normes: 70 à 100%.

- reflet spécifique et sensible de la sévérité d’une IHC:

- demi vie assez courte = 24h

- synthèse uniquement hépatique.

- synthèse indépendant du taux vit K .

- dernier à baisser.

slide22

Tests explorant les fonctions de synthèses

r

Etude de l’hémostase

Vit K

malgré vit K

<

>

slide23

Inflammation

r

Electrophorèse des protéines

  • Hypo albuminémie.
  • Absence du pic antitrypsine.
  • Hypergammaglobulinémiepolyclonale:

- Cirrhose : inflammation portale et lobulaire.

- Hépatite auto-immune:

- prédomine sur les Ig G.

- souvent très importante (en moyen 2,5 N)

slide24

Régénération

r

Alpha- Foetoprotéine

  • Une augmentation modérée:

Affection hépatique bénigne.

  • Une augmentation importante:

- Après une cytolyse massive (régénération lors Hépatite).

- En période néonatale:

Tyrosinémieet Hépatoblastome.

- Enfant:

Hépatocarcinomeet Tumeurs germinales.

slide26

Exploration biologique d’une maladie hépatique

Trois syndromes biologiques

Choléstase (bili ,GGt, PAL avec cytolyse modérée)

Cytolyse ( transaminases)

Insuffisance hépatocellulaire (TP,F5,Albumine)

Enquête étiologique en fonction de l’âge.

exploration biologique d une maladie h patique

VB extra hépatiques

5%

Lithiase biliaire

Perforation des voies biliaires

Kyste du cholédoque

Sténose congénitale

VB intra et extra hépatiques

47%

ATRESIE DES VOIES BILIAIRES

45%

Cholangite sclérosante

2%

VB intra hépatiques

15%

Syndrome d’Alagille

14%

Mucoviscidose

1%

Maladie de l’hépatocyte

33%

PFIC

10%

Déficit en A1 antitrypsine

10%

Cholestase bénigne transitoire

10%

2%

Infection (E . Coli, virus)

Maladie métaboliques

1%

Exploration biologique d’une maladie hépatique

Choléstase du Nné

Causes des choléstases du Nné

Atrésie des voies biliaires

slide29

Exploration biologique d’une maladie hépatique

en cas de décoloration complète et permanente des selles

Echographie: dilatation des VB ?

oui

Non

Absence de signes

Signes évocateurs

  • Lithiase.
  • Kyste du cholédoque.
  • Autres…

Enquête brève

  • Déficit α1 antitr
  • Mucoviscidose
  • Alagille

- SD polysplénie.

- Absence de VB.

- Kyste hilaire du foie.

Se méfier:

- CMV+

- ECBU+

- Atrésie des VB

- Cholangite sclérosante

Laparotomie + cholangio per-op

slide30

Exploration biologique d’une maladie hépatique

en cas de décoloration partielle des selles

Choléstase intra-hépatique: écho + examens simples: identifiée?

Non

oui

Biopsie hépatique

PCH spécifique

- Signes d’obstacle sur les VB.

- Signes spécifiques.

oui

Non

Surveillance

Atrésie des VB

Absence de recoloration des selles

Recoloration franche

2é PBH

slide32

Exploration biologique d’une maladie hépatique

b

la choléstase de l’enfant

Causes Extrahépatiques:

- Kyste du cholédoque.

- lithiase de la VBP.

- Tumeurs maligne des VB.

Causes intrahépatiques:

- Causes de cholestase du Nrs.

- Hépatite A choléstatique.

- Médicaments.

Cause Extra et Intrahépatique:

- Cholangite Sclérosante.

slide33

Exploration biologique d’une maladie hépatique

b

Cytolyse de l’enfant

Augmentation importante des transaminases > 10N

Nné – NRS

- Causes virales:

- < 1mois: virus du groupe herpès

HSV,entérovirus,adénovirus,CMV …

- > 1mois: virus B,C, HHV6..

- Causes métaboliques:

- Intolérance héréditaire au fructose

- déficit en OCT

- Hépatite à cellule géantes + AHA

- Foie de choc (ischémie hépatique)

Enfants

Causes virales:

-hépatite virale A

- hépatite virale B,C,D,E.

- hérpes virus: CMV,EBV….

Causes métabolique:

- hépatite Autoimmune.

- maladie de wilson

- déficit en OTC

- ischémie hépatique

slide34

Exploration biologique d’une maladie hépatique

b

Cytolyse de l’enfant

  • Hépatite virale chronique : B,C,D…
  • Hépatite auto-immune.
  • Maladie de Wilson.
  • Maladie choléstatique chronique.
  • Maladie cœliaque.
  • Glycogénoses.
  • Si augmentation isolée:

- origine musculaire.

- obésité ,diabète.

Augmentation modérée des transaminases < 10N

slide35

Exploration biologique d’une maladie hépatique

b

Insuffisance hépatique aigué

Nné – NRS

- Causes métabolitiques: TRT ++

- Galactosémie.

- Fructosémie.

- Tyrosénémie.

- Anomalie cycle de l’urée.

- anomalie d’oxydation des AG.

- Cytopathie mitochondriale.

- Hémochromatose périnatale

- Hépatites virales

- Hépatite auto-immune

- Autres: foie de choc, leucémie…

Enfants

- Causes virales:

- virus A…

- hépatite Autoimmune.

- hépatite toxique.

- maladies métabolique

- maladie de wilson

- déficit en OTC

- Anomalie oxydation des AG.

- Autres: leucémie….

cas clinique 1
Cas clinique 1

Amine , né en juillet 2009, réside au Isser.

4é/F4 ,mariage non consanguin.

Pas d’ATCD Personnel ni familial: pas de maladie hépatique.

Né à terme PN de 2,8 Kg

6mois: prurit persistant sans lésions évidentes devenant féroce.

plusieurs consultations: dermatose , eczéma , gale….

Avril 2012: - subictère selles décolorés et urines foncés

- HPM:7cm SPM 3cm

- lésions cutanées de grattage

- croissance: normale

cas clinique 11
Cas clinique 1

Bilan:

BT/BC: 42/28 mg/l

PAL: 768 ui/l

ALAT/ASAT: 4Nl /3NL

Choléstérol: 1,55 g/l

TP: 80%

Echographie:

- hépatomégalie homogène ,splénomégalie modérée.

cas clinique 12
Cas clinique 1

c’est un tableau de choléstase ayant débute dans le jeune âge

Bilirubine Totale et conjugué N ou

+

PAL

Transaminases

GGT élevée GGT normale

Choléstase extrahépatique Acides biliaires sériques

Choléstase Intrahépatique

Choléstase EH et IH Bas ou N Elevés

Déficit de Synthèse des AB PFIC 1,2.

cas clinique 13
Cas clinique 1

Bilan:

BT/BC: 42/28 mg/l

PAL: 768 ui/l

ALAT/ASAT: 4Nl /3NL

Choléstérol: 1,55 g/l

TP: 80%

Echographie:

- hépatomégalie homogène ,splénomégalie modérée.

GGT : 23 et 12 UI/L

Acides biliaires: 245umol/l (N< 10umol/l)

probablement une PFIC : PBH en cours.

cas clinique 2
Cas clinique 2

Asma , née : 17 avril 2011 , Blida.

- Pas d’ATCD familiaux : 5é F5 , pas de notion de consanguinité.

- Naissance à 29 SA , PN 1,3kg , Apgar bon.

- Hospitalisée en Néonatalogie:

- D R spontanément résolutive.

- Infection néonatale : ATB ,arrêts fréquents de l’alimentation.

- A j15 de vie : ictère avec des selles partiellement décolorées et urines foncés

Bilan: 1mois et demi

BT/BC: 139/120 mg/l

PAL: 543ui/L GGT: 7NL

ALAT/ASAT: 2NL TP: 75%

Echographie: hépatomégalie homogène reste NL (vésicule…..)

cas clinique 21
Cas clinique 2

Asma , née : 17 avril 2011 , Blida.

Tableau de choléstase à début néonatal à GGT élevée sans dilatation des VB.

- Vit K

- Observation pluriquotidienne des selles

- AVB?

- En parallèle: Alagille

Mucoviscidose

Déficit en alpha- antitrypsine

infection Fœto-maternelle.

choléstase néonatale bénigne (contexte)

pas de recoloration franche des selles : 1mois et 3 semaines

PBH: pas de signes d’obstacle

Recoloration nette des selles +évolution à 1an =

Choléstase néonatale bénigne

cas clinique 3
Cas clinique 3

MANAR , âgée de 12 mois, issue d’un mariage consanguin, originaire d’EL-OUED, admise pour exploration d une hépatomégalie.

- deux décès dans la fratrie :

- Une sœur hospitalisée depuis la période néonatale pour vomissements à l hôpital d’ El Oued , décédée par hémorragie à l’âge de 45 j avec un TP bas .

- Un frère décède dans le même tableau à l âge de 02mois.

- 10 mois: une distension abdominale (une hépatomégalie ).

- Examen : - eutrophique

- Ictère conjonctival

- Hépatomégalie ferme , splénomégalie, pas de syndrome hémorragique, bon examen neurologique.

cas clinique 31
Cas clinique 3

Synthèse hépatique :

Taux d’albumine : 52g/l

TP 40% avec facteur V 35%

Bilan de cytolyse :

TGO: 72 U/L (légèrement élevées)

TGP: 27 U/L

Bilan de choléstase :

Bilirubine conjuguée : 12 mg/l

Gamma GT : 66U/L (2 fois la Nle pour l’âge)

Phosphate alcalines très augmentées 1437 U/L (3 fois la Nle pour l’âge)

 NFS

Hb : 8,3 g /dl (VGM : 86,3 fl, CCMH : 30,9 %)

une thrombopénie : 62000/mm3.

GB : 7200/mm 3(PN : 2700 ; L : 3700/mm 3)

Echographie:

hépatomégalie hétérogène, splénomégalie.

cas clinique 32
Cas clinique 3

c’est un tableau d’une insuffisance hépatocellulaire d’allure familiale avec :

- légère choléstase et cytolyse

- atteinte pp osseuse

- thrombopénie

Alpha foetoproteine > 1000 U/ml

la tyrosine plasmatique :72 mg/l N[10-30]

succinyl acétone urinaire : 88 umol/l

Tyrosinémie

Maladie métabolique

cas clinique 4
Cas clinique 4

Enfant de 4 ans vu pour asthénie on découvre une cytolyse :

ASAT: 3500ui/l

ALAT: 600ui/l

le reste du bilan foie:

- pas de choléstase

- pas d’IHC

- échographie abdominale: foie NL

cas clinique 41
Cas clinique 4

Enfant de 4 ans vu pour asthénie on découvre une cytolyse :

ASAT: 3500ui/l

ALAT: 600ui/l

le reste du bilan foie:

- pas de choléstase

- pas d’IHC

- échographie abdominale: foie NL

CPK: 6600ui/l

Asthénie à l’effort

hypertrophie des mollets

Myopathie

cas clinique 5
Cas clinique 5

fille 07 ans sans ATCD pathologique

consulte: Asthénie ,ictère.

Bilan:

- BT/BC: 60/40mg/l

- ALAT 19N et ASAT: 17N - TP 56% - NFS, plaquettes: NL

- Sérologies virales:

A,B,C - et CMV -

EBV: + ( IgG VCA)

hépatite aigue virale EBV ?

cas clinique 51
Cas clinique 5

Evolution: 6 mois après

- persistance de la cytolyse entre 9 et 20 Nl

- TP entre 50 et 60%.

Consultation:

- pas d’ictére

- hépatomégalie.

- bilan plus complet:

cas clinique 52
Cas clinique 5

Evolution: 6 mois après

- persistance de la cytolyse entre 9 et 20 Nl

- TP entre 50 et 60%.

Consultation:

- pas d’ ictère

- hépatomégalie.

- bilan plus complet:

- hypergammaglobulinémie:34g/l

- Ac anti LKM1 et AC anti cytosol hépatique: +

- PBH: hépatite chronique active avec fibrose extensive.

Hépatite auto-immune de type 2