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GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica - Università degli Studi, Bari. Notizie cliniche. Paziente di 59 anni sesso maschile.

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GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE

D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA

Dipartimento di Anatomia Patologica - Università degli Studi, Bari

notizie cliniche
Notizie cliniche
  • Paziente di 59 anni sesso maschile.
  • Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad appendicectomia.
  • Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione macroscopicamente apprezzabile.
  • Al microscopio: appendice con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari che dalla sottomucosa giungono alla sierosa.
  • IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+--NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.
diagnosi
Diagnosi

Carcinoide a “goblet cell dell’appendice”. La neoplasia interessa la sottomucosa e la tonaca muscolare e focalmente la sottosierosa della regione basale dell’appendice ed è presente sul margine di resezione chirurgico.

Restante tratto appendicolare con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria neutrofila.

goblet cell carcinoid
“Goblet cell carcinoid”
  • Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico.

Denominata anche “carcinoide mucinoso”, “adenocarcinoide”, “carcinoide a cellule criptiche” (Isaacson), “carcinoma a goblet-cell microghiandolare “(Lewin).

  • Tumore neuroendocrino.
  • Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi epatiche.
macroscopicamente
Macroscopicamente
  • Area biancastra o indurimento mucoide.
  • Assenza di dilatazione del lume.
  • Microscopicamente
  • Le cellule neoplastiche si organizzano in:
  • piccoli nidi rotondeggianti di cellule ad anello con castone
  • microghiandole separate da stroma con presenza di muco extracellulare.
  • Possono essere presenti :
  • cellule simil-Paneth
  • foci ghiandolari simil-Brunner
  • cellule di tipo endocrino.
microscopicamente
Microscopicamente
  • Accrescimento prevalentemente submucosale, con estensione frequente alla muscolare e alla sierosa.
  • Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione dell’area di connessione dei nidi tumorali con le basi criptiche.
  • Assenza di limiti definiti.
gcc entit autonoma
GCC è entità autonoma ?

Diagnosi differenziale tra “carcinoide classico dell’appendice” , “gcc”, “adenocarcinoma del

l’appendice”e “adenocarcinoma del colon.

diagnosi differenziale tcc
DIAGNOSI DIFFERENZIALETcc
  • Età: III-IV decade
  • Dimensioni: < cm1
  • Macro: nodulo ben delimitato non capsulato.
  • Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari.
  • Metastasi: rare.
  • Prognosi: benigna.
diagnosi differenziale gcc
DIAGNOSI DIFFERENZIALEGCC
  • Età: III-IV decade
  • Dimensioni: no massa definita
  • Macro: area biancastra o ispessimento mucoide.
  • Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente la mucosa.
  • Metastasi: possibili sia localmente che a distanza.
  • Prognosi: negativa.
  • Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.
diagnosi differenziale adenocr appendice
DIAGNOSI DIFFERENZIALEAdenoCR appendice
  • Età: VI decade
  • Dimensione: variabile
  • Macro: appendice aumentata di volume e deformata.
  • Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate, cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della parete a tutto spessore.
  • Metastasi: possibili sia localmente che a distanza.
  • Prognosi: negativa.
conclusioni
Conclusioni
  • Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata anello di transizione tra i tumori endocrini tipo “carcinoidi” e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastro-intestinale.
  • Probabile origine da cellule epiteliali criptiche.
  • Comportamento biologico più aggressivo rispetto al classico carcinoide.
  • Maggiori possibilità di metastasi.
  • La ridotta espressione di E caderina e la preservata espressione di B catenina essendo in questi pazienti associata a maggiore possibilità di recidive locali rende necessario un rigoroso follow up clinico.