GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FI - PowerPoint PPT Presentation

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  1. GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica - Università degli Studi, Bari

  2. Notizie cliniche • Paziente di 59 anni sesso maschile. • Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad appendicectomia. • Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione macroscopicamente apprezzabile. • Al microscopio: appendice con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari che dalla sottomucosa giungono alla sierosa. • IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+--NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.

  3. Diagnosi Carcinoide a “goblet cell dell’appendice”. La neoplasia interessa la sottomucosa e la tonaca muscolare e focalmente la sottosierosa della regione basale dell’appendice ed è presente sul margine di resezione chirurgico. Restante tratto appendicolare con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria neutrofila.

  4. “Goblet cell carcinoid” • Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico. Denominata anche “carcinoide mucinoso”, “adenocarcinoide”, “carcinoide a cellule criptiche” (Isaacson), “carcinoma a goblet-cell microghiandolare “(Lewin). • Tumore neuroendocrino. • Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi epatiche.

  5. Macroscopicamente • Area biancastra o indurimento mucoide. • Assenza di dilatazione del lume. • Microscopicamente • Le cellule neoplastiche si organizzano in: • piccoli nidi rotondeggianti di cellule ad anello con castone • microghiandole separate da stroma con presenza di muco extracellulare. • Possono essere presenti : • cellule simil-Paneth • foci ghiandolari simil-Brunner • cellule di tipo endocrino.

  6. Microscopicamente • Accrescimento prevalentemente submucosale, con estensione frequente alla muscolare e alla sierosa. • Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione dell’area di connessione dei nidi tumorali con le basi criptiche. • Assenza di limiti definiti.

  7. GCC è entità autonoma ? Diagnosi differenziale tra “carcinoide classico dell’appendice” , “gcc”, “adenocarcinoma del l’appendice”e “adenocarcinoma del colon.

  8. DIAGNOSI DIFFERENZIALETcc • Età: III-IV decade • Dimensioni: < cm1 • Macro: nodulo ben delimitato non capsulato. • Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari. • Metastasi: rare. • Prognosi: benigna.

  9. DIAGNOSI DIFFERENZIALEGCC • Età: III-IV decade • Dimensioni: no massa definita • Macro: area biancastra o ispessimento mucoide. • Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente la mucosa. • Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. • Prognosi: negativa. • Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.

  10. DIAGNOSI DIFFERENZIALEAdenoCR appendice • Età: VI decade • Dimensione: variabile • Macro: appendice aumentata di volume e deformata. • Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate, cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della parete a tutto spessore. • Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. • Prognosi: negativa.

  11. Conclusioni • Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata anello di transizione tra i tumori endocrini tipo “carcinoidi” e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastro-intestinale. • Probabile origine da cellule epiteliali criptiche. • Comportamento biologico più aggressivo rispetto al classico carcinoide. • Maggiori possibilità di metastasi. • La ridotta espressione di E caderina e la preservata espressione di B catenina essendo in questi pazienti associata a maggiore possibilità di recidive locali rende necessario un rigoroso follow up clinico.