1 / 15

JARCHO-LEVIN SENDROMU TANISINDA KBT VE DIREKT GRAFI

Jarcho-Levin Sendromu. Segmental kostovertebral deformitelerin bulundugu sayisal ve yapisal vertebra-kosta anomalilerini ieren konjenital bir sendromdur.Kostalarin ve vertebralarin yaygin deformiteleri, anormal birlesme gstermeleri solunum sikintisina ve sik tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonl

jayme
Download Presentation

JARCHO-LEVIN SENDROMU TANISINDA KBT VE DIREKT GRAFI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


    1. JARCHO-LEVIN SENDROMU TANISINDA KBT VE DIREKT GRAFI Ahmet Kaya, Yonca Anik, Sevtap Gmstas

    2. Jarcho-Levin Sendromu Segmental kostovertebral deformitelerin bulundugu sayisal ve yapisal vertebra-kosta anomalilerini ieren konjenital bir sendromdur. Kostalarin ve vertebralarin yaygin deformiteleri, anormal birlesme gstermeleri solunum sikintisina ve sik tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarina neden olmaktadir. Otozomal resesif kalitim gstermektedir ancak otozomal dominant geis paterni gsterdigi de bildirilmistir.

    3. Spondilotorasik displazi trnde: Hemivertebra Vertebral agenezi Kelebek vertebra, kama vertebra, hipoplastik vertebra Kostovertebral fzyon defektleri gibi ok sayida vertebra anomalileriyle birlikte grlebilir. Spondilokostal displazi trnde: Genislemis veya atallasmis kostalar Pervane kanadi ya da yenge grnml veya arkada asimetrik birlesme defekti gsteren kostalar Kostal agenezi gibi ok sayida kosta anomalileriyle birlikte grlebilir.

    4. Ayrica her iki trde de : Kisa boyun ve toraks Dwarfism Rotoskolyoz Yenge seklinde ggs kafesi sika bulunur. Spina bifida, nral tp defektleri Hidrosefali, meningomyelosel Yarik damak-dudak Anal atrezi Diyafram hernileri ASD- VSD gibi kardiyak anomaliler Idrar yollari anomalilerine daha nadir olarak rastlanabilir.

    5. lmler genellikle kostalarin ve vertebralarin yaygin deformiteleri sonucu gelisen solunum sikintisina, tekrarlayan pnmonilere ve pulmoner hipertansiyona sekonder gelisen solunum yetmezligine baglidir. Literatrde 33 yasina kadar tedavisiz izlenen olgular da bildirilmektedir. Bildirilen btn vakalarda zekanin normal dzeyde oldugu ve nrolojik kayip olmadigi bildirilmistir.

    6. AMA: Jarcho-Levin Sendromu olan iki olgunun direkt grafi ve KBT grntlerinin sunulmasini amaladik.

    7. GERE VE YNTEM l dogan bebek sadece direkt grafi ile, 14 yasindaki diger olgu ise direkt grafi ve KBT (Toshiba,Computed Tomography Scanner Activion 16) ile degerlendirildi.

    8. OLGU 1 (14 yasinda kiz ocugu) BULGULAR: Kelebek vertebra, hemivertebra Sakralizasyon Spinal kanalda kemik septum, diastomatomyeli Spina bifida, meningomyelosel Sol iliak kemikte ve sol asetabulumda hipoplazi, sol femur basinda sperolaterale subluksasyon, sol gluteal ve bacak kaslarinda atrofi Skolyoz KC de hidatik kist Bilateral grade 5 VUR ile uyumlu hidroreteronefroz Nrojen mesane

    9. Resim 1: Koronal reformat MIP grntlemede solda 7-8. kosta posteriorunda fzyon, L5te sakralizasyon, S1de kelebek vertebra izleniyor. Resim 2: Koronal BT kesitinde S1de kelebek vertebra grlyor. Resim 3: Koronal BT kesitinde S2de sag hemivertebra izleniyor. S3-4-5 ve koksiks izlenmemektedir (agenezi). Resim 4: L5te sakralizasyon ve S1de kelebek vertebra grlyor.

    10. Resim 1: Aksiyel KBTde spinal kanalda kemik septum ve KC sag lobunda kist hidatik izleniyor. Resim 2-3: T10-11 dzeuinde spinal kanaldaki ince kemik septum grlyor. Resim 4: Koronal KBTde lumbosakral posterior elemanlarda fzyon defekti, L2 dzeyinde zeri cilt ile rtl meningomyelosel, L2 ve koksiks dzeyinde 2 adet dermal sins trakti izleniyor.

    11. Resim 1: Koronal MIP reformat BT kesitinde sol asetabulumda hipoplazi, sol femur basinda sperolaterale subluksasyon, sol gluteal ve bacak kaslarinda belirgin atrofi izleniyor. Ek olarak KC sag lobdaki evre 3 hidatik kist, hidronefroz ve nrojen mesane grlyor. Resim 2: Aksiyel BT kesitinde sol bacak kaslarindaki atrofi daha belirgin izleniyor.

    12. US grntsnde KC sag lobunda germinatif membranlar ieren evre 3 hidatik kist izleniyor. Koronal BT kesitinde bilateral garde 3 hidroreteronefroz, bbrek parankim kalinliginda belirgin incelme ve mesanede nrojen mesane ile uyumlu trabeklasyonlar, duvar kalinlasmasi grlyor. Ayrica hastaya daha nce ekilen voiding sistoretrografide Grade 5 VUR saptandi.

    13. OLGU 2 (l dogan bebek) BULGULAR: 27 haftalikken 980 gr olarak l dogurtulmus kiz bebegin dogum sonrasi ekilen direkt grafisi.

    14. Mikrognati Sol 2. kostada bifid kosta Sol 3-4. kostalarda kisa segment fzyon(kelebek kosta) Yenge seklinde ggs kafesi Torakal vertebralarin arka elemanlarinda fzyon defekti(spina bifida) T5te sag hemivertebra T7-8-9da kelebek vertebra

    15. SONU: Jarcho-Levin sendromu nadir grlmekte olup tanisinda direkt grafi yol gsterici olmakla birlikte KBT anomalileri ayrintili gsterilebilmektedir. Ayrica visseral organlardaki ek anomalilerin de ortaya konmasi aisindan KBT incelemesi daha yararlidir.

More Related