Download
hepatita cronica la copil n.
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
HEPATITA CRONICA LA COPIL PowerPoint Presentation
Download Presentation
HEPATITA CRONICA LA COPIL

HEPATITA CRONICA LA COPIL

559 Views Download Presentation
Download Presentation

HEPATITA CRONICA LA COPIL

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. HEPATITA CRONICA LA COPIL CONF DR I MIRON

  2. Definitie HC este definita prin manifestari clinice, biochimice si histologice de inflamatie cronica hepatica, cu evolutie continua fara ameliorare pe o durata de 6 luni. HC este principala cauza de ciroza hepatica si de carcinom hepatocelular. Epidemiologie • In Romania, dupaunelesondaje, pondereahepatitei B este de 22% din totalitateabolilorcronicehepatice, dardiferapegrupe de varsta: 10,6% din bolilehepaticecronice sub varsta de 15 anisi12,6% din bolile cronice hepatice, sub varsta de 18 ani. Prevalentainfectiei cu VHB in Romania se considera ca arfi 7%. • Hepatita cu VHC afecteazaaproximativ 170-200 milioane de persoane in toatalumea, aproximativ 3% din populatiaglobuluifiindinfectata cu VHC. Prevalentainfectiei cu VHC estedificil de apreciat, in general estesubestimatasivariazamult in diferitetari. Prevalentainfectiei cu VHC la copilesteredusa la 0,1-0,4% in Europa de Vest fata de populatiageneralaundeprevalentaeste 1%. La copiii sub 12 ani, rata prevalenteieste 0,2%, iar la ceipeste 12 aniprevalentaeste 0,4%. La copil, cele 2 modalitati de transmisieimportantesunt: transfuziile in 2/3 dintrecazurisitransmitereaverticala mama-fat (1/3 cazuri). Incidentahepatitelorcronicevirale cu virus C in Romania este 2% pentruhepatitacronica C.

  3. CLASIFICAREA BOLILOR CRONICE SI CIROZELOR HEPATICE • Dupa congersul mondial din 1994 Los Angeles adoptat si la noi in 1997 HC si cirozele se clasifica etiologic in in: ♦hepatitaautoimuna♦ hepatitacronicavirala cu virus B ♦ hepatitacronicavirala cu virus C ♦ hepatitacronicavirala cu virus D ♦ hepatitacronicadrog - indusa♦ cirozabiliaraprimitiva♦ colangitasclerozantaprimitiva♦ afectarea hepatica in deficitul de - 1 antitripsina♦ afectarea hepatica in boala Wilson ♦ hepatitacronicaneclasificabila ca viralasauautoimuna♦ hemosiderozaidiopatica a sugarului♦ leziunihepaticesecundareafectarilormetabolismuluiglucidic, lipidic, protidic♦ steatoza hepatica non-alcoolica

  4. Clasificarile au la baza: • - criteriul etiologic • - criteriul morfologic biopsie hepatica cu model: persistent, agresiv, rezidual ( vindecat), purtator. • - criteriul clinico - functional: colestaza, hipersplenism, disproteinemie • - criteriul evolutiv: inactiv, evolutiv activ spre ciroza si de stabilizare

  5. Etiologia • - virala: virusurile hepatitice B, C, D. • - non - virala: autoimuna, toxica, medicamentoasa. • - metabolica ( ereditara): boala Wilson, deficitul de alfa 1- antitripsina, galactozemie congenitala e.t.c. • - reactive: ileita Crohn, parazitoze ( Schistozomiaza, E. histolitica), obstructii biliare prelungite, supuratii pulmonare, anemii hemolitice autoimune, factiri nutritionali, deficitari, steatoza hepatica Factori favorizanti ai HC sunt: • - genetici: antigenele HLA-A1, A8, B8 si DRW3 precum si deficitele complementare congenitale C3C4. • - stari diverse infectioase pre si post hepatite acute • - reactivitate proprie a gazdei prin raspuns imuno- celular.

  6. Patogenia HC 1. HC prin HBV: acest virus contine urmatoarele proteine de structura care au rol in patogenia afectarii hepatice. Proteina Rolul patogenic ___________________________________________________________________ Ag HBs Cuprins in invelisul viral, inclus in vaccinuri Ag Hbe Cuprins in miezul viral induce imunotoleranta Ag HBc Cuprins in miezul viral semnifica replicare virala Pre S1 Se fixeaza pe hepatocit pe care il penetreaza Pre S2 Idem S1 ADN polimeraza Iinduce replicare virala Raspunsul imun in prezenta Ag HBc are rol in eliminare virusului ( prin anticorpi IgM anti virus HBc. Categoria de virus B mutant are o rata mare pentru mutatii genetice HB ( 1-3x10 la puterea a 5-a pe an) mutatii care favorizeaza replicarea virala, persistenta virusului inhepatocite accentuarea citoloizei, rezistenta la vaccin si interferon, persistenta infectiei si inhibarea limfocitului T. Eliminare virusului B are loc prin LT - citotoxice LNK, citokine, alfa interferon, gama IFN, IL, TNF, anticorpi anti HBc si anticorpi anti HBe; se poate realiza deci eliminarea virusului in 6 luni de la infectie in 70% din formele acute, dar se poate realiza si starea de purtator cronic sau de lezare hepatica in care sistemul imun nu elimina virusul, iar in infiltratul hepatic se gasesc LT citotoxice sensibilizate la HBc. Cronicizarea HC are etape diferentiate prin constelatia lor imunologica. Etapa Modificari imunologice Replicare virala AgHBc+ADN-HVB+ transaminaze crescute Toleranta imunologica AgHBe+/-ADN-HVB, hipertransaminaze Virus incadrat in genomul hepatocitar AgHBe+/-anti- antigen HBe+ Antigenul HBs integrat in genom are rol in oncogeneza.

  7. HC cu VHC are markeri: Ac anti HVC, Ag HVC ( core), ARN-HVC si prezinta 3 modele clinice: • a). HC cu HVC asimptomatic cu transaminaze normale la 30-40% din cazuri dar cu leziuni histologice hepatice usoare la 90% din cazuri. • b). HC cu HVC usoara 50% din cazuri de obicei tineri asimptomatici, doar astenici. Transaminazele putin crescute, evolutie lenta spre fibroza redusa. • c). HC cu HVC moderat/severa 25% din cazuri, fara simptome clinice, rar oboseala examenul fizic normal dar TGP, gama glutamiltransferaza, feritina, gamaglobulinele sporite, trombocitopenie, biopsie hepatica, leziuni severe necroinflamatorii si fibroza extinsa, risc cirogen, manifestari extrahepatice si extensie, care o face dificil de diferentiat de hepatita cronica autoimuna. • 3. HC cu HVD este fie prinsuprainfectie cu HVD la un infectat HVB sau o coinfectie HCB+HCC, HVD ultimulagravandevolutia HVB ( prinalterareglobulara, infiltratieeozinofila, degenerescentagranularahepatocitara.

  8. Tabloulcliniceste variabil: • - fie asimptomatic un timp • - tulburari digestive: greata, varsaturi, epigastralgii, flatulenta, sangerari digestive • - generale: anorexie, adinamie, astenie • - icter recurent • - stelute vasculare cutanate • - context neuropsihic: nervozitate, performante educative diminuate • - hepatosplenomegalia • - ascita

  9. Diagnostic • 1. Pentru HCB urmatoarele criterii: • - anamneza: durata bolii peste 6 luni, transfuzii in antecedenta, membri de familie afectati, prezenta de fenomene autoimune, injectii cu material nesteril, contact sexual neprotejat la adolescenti • - examenul clinic redat • Examen de laborator • + sindrom citolitic: transaminaze , LDH mult sporite • + sindrom colestatic: gama glutamil peptidaza, 5' nucleotidaza, ornitilcarbamiltransferaza, bilirubinemie si fosfataza alcalina sporita • + sindrom hepato priv: serinemie si aminoacizii serici scazuti, timp de coagulare, TQ marite, lipemie si colesterolemie sporite • + sindromul inflamator: imun globuline si gama globuline crescute • 2. Hepatita autoimuna - anticorpi antinucleari, anticorpi antimuschi netezi - antiactina AC, anti- LKM1, cresterea IgG;

  10. Determinareaserica a viremiei se poaterealizacalitativsaucantitativ, in acest din urmacazneexistand o standardizare a tehnicilor.. Rezultatelecelemaifidele se obtinprin PCR, situatii in care persoane anterior considerate purtatoriinactivi de VHB suntdepistate ca avand ADN-VHB pozitiv. • o valoaremai mica de 105 copii/ml (limita de detectie a ADN-VHB sericprinmetode de hibridizare non-PCR) corespundeuneiforme inactive, neprogresive de hepatitacronica cu VHB. Datoritafluctuatiilorviremiei in cursulboliihepatice, pentru a definistarea de purtatorinactiv, suntnecesaremaimultedeterminarisuccesive ale viremiei. Infectiaoculta cu VHB se caracterizeazaprinnivelnedetectabil al Ag HBs, dar ADN-VHB pozitivsericsau in tesutul hepatic. Printehnica de imunohibridizare, valoareanormala a viremieieste de 0-0,5pg/ml. • Depistareainfectiei VHC se realizeaza cu ajutorultestului ELISA de evidentiere a Ac anti-VHC, suficientpentru screening, dartestele nu depisteazainfectia in intervalulnecesarformarii Ac anti-VHC (3-6 luni) si la subiectiiimunodeprimati (HIV, transplantati) si nu diferentiazainfectiaactuala de infectia in antecedente. Recent, s-au dezvoltatprototipuri de tehnicipentrudepistarea Ag core a VHC, folosite in viitorpentru 2 situatii: cuantificareareplicariiviralesireducereaperioadei de falsaseronegativitate (de fereastra). • ARNVHC apareprecoce in hepatitaacuta cu VHC. Persistenta ARNVHC indicaevolutiasprecronicizare. Determinareagenotipului de HCV este o metoda de referinta. • Diagnosticulvirusologic al hepatiteicronice cu VHD consta in depistareasericasau in tesutul hepatic a ARNVHD sau Ag HD. Testul de screening pentruinfectia cu VHD consta in dozarea Ac anti-VHD de tip IgMpentruinfectiaacuta, iarpersistentacelor de tip IgGindicaevolutiasprecronicizare.

  11. Stadializareaboliihepaticeprinscorurianatomo-patologice. Biopsia hepatica : metoda de diagnostic indispensabila in hepatitelecronicevirale, pentrugradareaseveritatiinecroinflamatieisifibrozeiprindiferitesisteme de scoruri. Se considera ca nu exista o corelatieintrenivelulviremieisiactivitateahistologica a boliihepatice. Conceptul de grading si staging in afectiunileinflamatoriihepaticecroniceesteimprumutat din patologiatumoralasibazatpeactivitateanecroinflamatorie (grading) simodificarilearhitecturalehepatice cu fibrozasiciroza (staging).In acestsistem, 4 elementecontribuieprinscoruri la definireaseveritatiihepatitei: •Necroza de interfata (piece-meal necrosis) periportalasiperiseptala: 0-4 pct. •Necrozaconfluenta: 0-6 pct. •Necrozafocalalitica (spotty necrosis) 0-4 pct.•Inflamatiaportala 0-4 pct. Diagnosticulmorfologic, in prezent, vatrebuisacuprindaelemente de descriere a leziunilor, punctaje separate pentru grading si staging. - 4-8 hepatitacronica cu activitateusoarasevera,HCL, HCP HCA usoara - 9-12 hepatitacronicamoderataHCAmoderata• - 13-18 hepatitacronicaseveraHCAsevera

  12. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL • Se face cu alte HC si anume: • - HC induse de numeroasele medicamente care produc hepatotoxicitate ( chimioterapice, unele antibiotice, antiinflamatorii nonsteroidiene, e.t.c.) • - HC de tip autoimun in care nu identificam markeri virali ci doar patologie multisistemica autoimuna • - boala Wilson, afectiuni ereditara care implica suferinta severa hepatocitara • - alte HC enumerate la capitolul etiologie clasificari.

  13. Complicatii • Ciroza posthepatitica • Hepatocarcinomul indeosebi prin virusul HVC • Sindromul hipertensiune portala mai ales cel prin lezare intrahepatica • Suprainfectie cu virus D • Reactivare • Insuficiente hepatice acute manifestate multisistemic severe, ex. Sindromul Reye Evolutie, prognostic • Hepatitele cronice de etiologie virala prin HVB si HVC transmise perinatal- vertical de la mama au o evolutie mai severa fata de hepatitele transmise orizontal la alte varste ale copilariei. • Terapiile moderne au inbunatatit durata de supravietuire si calitatea vietii totusi la 5-10 ani de evolutie din formele agresive severe procentul mortalitatii este de 20-30%.

  14. Hepatita cronica minima (portala) scor pentru necroinflamatie dupa Ishack 3 puncte Doua spatii porte usor marite prin fibroza cu cateva elemente inflamatorii cronice la nivel portal, necroze celulare izolate periportal, tulburari distrofice ale hepatocitelor

  15. Hepatitacronicasevera - scorpentrunecroinflamatiedupaIshack 16 puncteSpatiiportemultmariteprinfibroza, cu tendinta de septare a parenchimului hepatic in pseudonoduli, tulburaridistroficehepatocitare de tip hidroprotidicsisteatozicinfiltratinflamatorcronicbogatlocalizat portal, periportalsiintraparechimatos, necrozecelulareconfluente

  16. HC cu VHC. VHC are o rata mare de mutatii care il adapteaza la medicamentele antivirale, la raspunsul imun care -i permite persistenta in organism. Produce un raspuns puternic CD4 si CD8 care nu reuseste sa elimine celulele hepatice infectate - distruse. • Daca coexista infectia HVB+HVC riscul cronicizarii sporeste. Daca se sumeaza si HVD afectul lezional se sumeaza apar in plus si manifestari extra hepatice. • Complexul HVC- CD8 induce aparitia de anticorpi antimitocondriali, antinucleari, antiactina si patologie imuna ( gl nefrita, troidita, crioglobulinemie, diabet zaharat tip1e.t.c.). • HC cu HVD. HVD e un viroid ARN - defectiv cu actiune infectioasa numai in prezenta HVB, dar replicarea HVD este independenta si poate determina o hepatita acuta fulminanta.

  17. Tratamentul HC postvirale Profilaxia • Masuri de evitare a transmisiei orizontale ( transfuzii continatoare de virusi, material sanitar nesteril, protectia sexuala la adolescenti si tineri) • Vaccinarea tuturor nou-nascutilor si a contactilor familiali cu produsul Engerix o doza contine sub 100 pg AND-HVB, obtinut prin recombinare genetica si administrat in 3 doze ( la nastere, o luna si la 6 luni), care asigura o protectie in urmatorii 5 ani. • Este in studiu vaccinul HBC. Curativ • Progresele inregistrate in ultimul deceniu in incadrare, stadializare, scoruri si terapie ofera sanse imbunatatite de vindecare, stabilizare la tot mai multi bolnavi cu HC. • In hepatitele cronice postvirale terapia de prima linie o constituie Interferonul

  18. Terapia cu interferon este recomandata pentru efectul antiviral, imunoreglator, antitumoral prin inducerea sintezei enzimatice prin supresia proliferarii celulare si imunomodularii. Dintre interferoni se foloseste Roferonul- Interferonul A-2b. • Se administreaza in: • + HC compensata, fara acutizari • + hemoleucograma: Hb >12g%, L=peste 3000/mmc, trombocite>70000/mmc, TP< 3sec., • +bilirubinemie<2mg%, serinemie>3g%. • Trebuiesc cunoscute efectele acestei medicatii pe termen lung, beneficiul, riscurile, costul. • Doza= 6 mil./mp i.musc.X3/sapt. pe o durata de 4-6 luni in HCB, 12 luni in HCC si HCD. • Control la 3, 6, 9 luni clinico - biologic. • Raspunsul este bun daca: • + copiile ADN-HVB< 105 copii/ml • + AgHBe absent • + AgHBs negativ • + Ac - anti HVD negativ • + histologic gradientul redus cu 2 puncte. • Efecte adverse ale Interferonului: • + precoce: coriza, mialgii, febra, cefalii • + tardive: oboseala, anxietate, deficit ponderal, alopecie, depresie medulara, manifestari neuropsihice.

  19. Terapia cu lamivudina are efect antiviral pe HVB si HIV prin inhibitia ARN - dependent de ADN - polimeraza are aceleasi indicatii ca si interferonul, doza este de 4mg/kc/zi administrata oral pe o durata de 4-6 luni. • Adefovir • Famciclovir • Altenativa terapeutica este si asocierea la interferon a Ribavirinei 15/kc/zi pe o durata de 6-12 luni. • La copil in hepatita HC prin VC se foloseste un preparat de interferon- pegylat. • Perspective : imunoterapie

  20. Masuri generale • regimul dietetic are scopul de a reduce necroza, preveni ciroza, steatoza si malnutritia. • Sunt contraindicate alimentele afumate, grase, greu digerate; se insista pentru pastrarea apetitului. • - necesarul caloric este de 70-100C/KG/zi cu glucide 8-10g/kc/zi, lipide 2-3g/kc/zi, proteine 3-3,5g/kc/zi si vit.:A,D, E, K • repausul: in HC activa este necesar un repaus de activitati fizice si intelectuale intense si nu numai la pat. Programul instructiv educativ se poate desfasura normal exceptand eventual educatia fizica. • Obiectivele HC postvirale au in vedere si pe mai departe rate mai ridicate de vindecari sau ameliorari in viitor.

  21. BOALA WILSON Degenerescenta hepatolenticulara prin acumularea cuprului in organe:ficat, creier, rinichi cornee

  22. Diagnosticul paraclinic in boala Wilson cuprinde o serie de investigatii specifice. Examenul oftalmologic cu lampa cu fanta evidentiaza inelul Keiser-Fleischer. Dozarea ceruloplasminei. Nivelul seric normal este 20- 40mg%. Nivelul este mai scazut la nou-nascuti si se normalizeaza la 2 ani. Doar scaderea ceruloplasminei nu pune diagnosticul de boala Wilson pentru ca aceasta apare si la 15% dintre pacientii cu boli hepatice cronice, sindrom nefrotic, enteropatie cu pierdere de proteine, malabsorbtie, malnutritie severa.Excretia urinara a cuprului normal este sub 40 g/24 de ore. La majoritatea pacientilor cu boala Wilson excretia urinara a cuprului depaseste 100 g/24 de ore, reflectand nivelul seric crescut al cuprului liber nelegat de ceruloplasmina. Si pacientii asimptomatici cu boala Wilson au nivel crescut al cupruriei. Nivelul cupruriei creste in alte conditii: ciroza, hepatita cronica activa, modificari colestatice, ciroza biliara primitiva. Folosirea D-penicilaminei pentru cresterea excretiei de cupru are mica valoare; testul isi gaseste utillitatea pentru a evalua complianta si raspunsul la terapia chelatoare. Testele radioimune cu cupru Cu64 marcat administrat p.o. incorporat in ceruloplasmina sunt utile cand diagnosticul este dificil de stabilit si punctia hepatica este contraindicata. Linkaj-ul ADN este un test de diagnostic cert pentru homo-, heterozigotii de boala Wilson.

  23. TERAPIA BOLII WILSON • Boala ereditara cu evolutie severa prin incarcare cu cupru multisistemica. • - dieta fara cupru: exclus preparatele ficat, creier, rinichi, ciocolata, alune, ciuperci, fructe de mare. • Chelarea cuprului se face prin: • + D- Penicilanina, 5-20mg/kc/zi • + Trienton in cazuri de intoleranta la prima in doza de 1-3gX3/zi • + zinc care induce sechestrarea cuprului in celulele epiteliale intestinale ne mai permitindu-i absorbtia • + transplant hepatic amelioreaza starea. • TERAPIA HEPATITEI AUTOIMUNE • Medicatia imunsupresoare se foloseste pe o durata de 2 ani. • +Prednison 1-2 mg/kc/zi, 2-3 luni cu reducere lenta treptata si apoi se asociaza si Azatioprina 1mg/kc/zi. • + Ciclosporina A, Tacrolimus ( o macrolida cu efect de 10-200 ori mai mare fata de Ciclosporina) • + transplantul hepatic a intrat ca o metoda salvatoare in suferintele cronice hepatice

  24. Supravegherea HC • Sunt necesare realizarea urmatoarelor masuri: • - complianta cu familia si bolnavul pentru respectarea recomandarilor facute; • - controale clinico - biologice semestrial • - morbiditatea asociata care apare necesita terapii eficace.

  25. CIROZA HEPATICA CH Definitie • CH este o suferinta hepatica cronica, progresiva, ireversibila, complexa cu structura hepatica, histopatologica profund alterata ( necroza, fibroza difuza, disparitia structurii globulare normale). Clasificari: • a. ciroza postnecrotica dupa dupa HC postvirale • b. ciroza vasculara ( portala) • c. ciroza biliara • d. ciroze metabolice si genetice • e. ciroze nutritionale • f. ciroze idiopatice

  26. Ciroza vasculara realizeaza hipertensiune portala. In copilarie aceste ciroze se intalnesc dupa locul unde a fost localizat obstacolul in circulatia portala. + obstacol prehepatic in sistemul portal + obstacol intrahepatic- in parenchimul hepatic + obstacol posthepatic in venele hepatice. - Cauzele prehepatice sunt: cavernomul de vene porta, tromboza sau stenoza si compresiuni ale venei porte - Cauzele intrahepatice sunt: cirozele hepatice, fibroze hepatica congenitala, tumori - Cauzele posthepatice sunt: sindromul Budd Chiari, boala venoocluziva suprahepatica, tromboza cavei inferioare, pericardite constrictive, insuficienta cardiaca congestiva cronica. - Prin hipertensiune portala HTP se deschid anastomozele portocave si se produc varice esofagiene, spleno si hepatomegalie, ascita si posibile hemoragii digestive superioare.

  27. In cirozele biliare cauzele sunt atrezii de cai biliare intra sau extra hepatice - rare in copilarie. • In cirozele metabolice si genetice cauzele sunt: • + galactozemia congenitala • + intoleranta ereditara la fructoza • + glicogenoza congenitala tip 3 si 4 ( din cele 11 tipuri) • + boala Nieman Pick, Gaucher • + mucopolizaharidoze cu dismorfii, nanism, retard psifo - motor, boala Wilson • Cirozele nutritive apar in denutritii de durata severe cantitativ sau calitativ.

  28. Anatomia patologica • Indiferent de cauza leziunii initiale, necroza ete regula cu unele particularitati si anume: • + necroza postvirala se prezinta in punti centro lobulare tip “ piece meal necrosis” • + cea din staza venoasa incepe la periferia lobulului hepatic • + cea din staza biliara este focala. • Regenerarea nodulara poate imbraca 2 aspecte: micronodulara (cu absenta de conexiuni vasculare si biliare si venei centroglobulare), macronodulara ( noduli de peste 1cm diametru cu vene centrolobulara si spatii porte) • Fibroza se realizeaza prin: • + condensarea fibrei de reticulina preexistente • + heperreactivitate fibroblastica • +predominenta colagenului de tip III rezistent • Infiltratul inflamator este rezultatul heperreactivitatii mezenchimale.

  29. Fiziopatologie • Apar deci urmatoarele situatii: • - HIP rezultata din obstacolul nodular, fibroza, tulburari circulatorii generate de anastomozele arterio- venoase • - icterul apare datorita componentei hepatice, colestatice, hemolitice • - tulburarile hidroelectrolitice si hemodinamice sunt cauzate de hipoalbulinemie, inegalitati in procesul hipervolemic, hiperaldosteronism secundar ( cu reabsorbtia de apa sporita si sodiu in tubul contort proximal), hiponatremie si hipocalimie prin hiperaldosteronism, alcaloza metabolica • - hemoragii digestive ( hemoragii esofagiene rupte, tulburari ai factorilor de coagulare, fragilitate vasculara, hipersplenism) • - tulburari nervoase prin intoxicatie amoniacala, edem cerebral, hipoxie, deficit de neurotransmitator

  30. Clinica • Dupa stadiul evolutiv CH este: compensata, decompensata, si cu existenta complicatiilor. • Debutul • - manifestari generale : astenie, anorexie, paloare, pluritegumentar, deficit ponderal, infectii respiratorii repetate. • Stare • - emacier, nanism • - icter, urini hipercrome, scaune acolice • - xantoame, stelute vasculare • - hemoragii cutaneo - mucoase • - extremitati calde, umede • - hipocratism digital, edeme la membrele inferioare • - digestive: varsaturi, dureri abdominale, abdomen marit de volum, circulatie colaterala, hepatosplenomegalie dura, ficat mic atrofic, asimetric, ascita ( semnul valului prezent), hemoragii digestive • - alte manifestari: nanism, tulburari de osificare, renale, pubertate intarziata • In formele de compensate si complicate apar: hematemeze, encefalopatie portosistemica cu afectare multiorganica produsa in principal de hiperamoniemie si acumulare de acizi grasi cu lant scurt.

  31. LABORATOR • MODIFICAREA testelor hematologice ( anemie, Ga crescute sau scazute, trombocitopenie) , de coagulare ( TP), biochimice, imune • Imagistica: eco, scinti, CT, RMN • Anatomia patologica

  32. TRATAMENT • Masurigenerale • - protectieantitoxinica. • - scadereaureogenezeiintestinale (clismerepetate, antibioticeorale, evitareamedicamentelorgeneratoare de amoniac). • - evitareainfectiilorintercurente, care crescamoniogeneza. • - evitareacurelordiureticeintempestive (concentreazaproduseletoxice, cresctransferul de amoniacprinbarierahematoencefalica). • - evitareasedativelor, tranchilizantelorsianestezicelor, care pot declansacrize de encefalopatie. • Alimenterecomandate - carne de vita saupasare; peste; lactate (lapte, brânza de vaci, iaurt, unt, frisca); albus de ou; pâine alba; paste fainoase; orez, zarzavaturi, legume; sufleuri; miere, gem; uleiurivegetale; margarina. • Alimenteindezirabile - speciile de carne grasa; produseconservate; afumaturile; se evitaexcesul de condimenteiritantesiprodusegreudigestibile (prajeli, tocaturi); feculentele (fasole, mazare, linte etc.); varza, ridiche, castraveti, ceapa, usturoi.

  33. Pentru complicatii • In Wilson: penicilamina (Cuprimine, Depen), steroizi si anti-inflamatorii (colchicina) • HTP: beta blocante, drenaj porto-cav • Varice esofagiene: sclerozare • Ascita: evacuari, diuretice, reechilibrare hidroelectrolitica • Encefalopatie portala: lactuloza, dieta proteica liminara, • Tulburari de coagulare: vit K, factori de coagulare ( plasma, sange, F VII ) • Infectii : antibioterapie, amoxi, ampicilina • Sindromul hepato-renal: Transplant • Prurit: antihistaminice • Transplant ! • Carcinom hepatic

  34. INSUFICIENTA HEPATICA ACUTA (IHA) • IHA - este rara in copilarie, incidenta anuala in vestul Europei este de 1/400.000 copii. • Se defineste prin functionaliate hepatica sever tulburata (TP<40%, colinesteraze activate mai mici de 2,5kU/l +/- encefalopatie hepatica). • Etiologia - este legata de varsta – in perioada neonatala este produsa de boli metabolice. • indusa de hepatitele virale BBD, sdr. Reye, intoxicatii cu diverse droguri si toxice, boli autoimune, accidente – anomalii ischemice prin perfuzii, infiltratii maligne hepatice, stari hipertermice >40grade, stari de soc colaps, intoxicatia cu ciuperci (Amanita Faloidis), alte toxice;

  35. Histologic - in IHA exista un proces de necroza si de reducere severa a hepatocitelor. • Clinic – dupa un scurt episod icteric cresc alarmant transaminazele, se deterioreaza factorii coagularii cu producere de sangerari, colinesteraze scazute, amonemie crescuta, consecinta tulburari cerebrale (convulsii, coma). • Complicatii – hipoglicemii profunde, edem cerebral, insuficienta renala acuta, dezechilibre acido-bazice si hidroelectrolitice, hipoxie, infectii bacteriene si fungice, depresie medulara si insuficienta pancreatica. Se noteaza deficienta multiorganica, in cursul evolutiei.

  36. Evolutie - este severa cu un proces de mortaliate intre 30-50%. • Tratament – corectie acidobazica si hidroelectrolitica cu restrangere proteica; • sterilizare intestinala cu antibiotice (oligozaharide, ciprofloxacina, etc); • monitorizare cardio-respiratorie si combaterea edemului cerebral (Manitol, cortizonice); • detoxifiere cu substantele antidot pentru toxice – pentru paracetamol, amanita; • transplantul hepatic sporeste rata de supravetuire spre 70%.

  37. SINDROMUL REYE • Rar, sindrom metabolic potential fatal, urmeaza o boala ca varicela,gripa, infectii respiratorii, gripa, mai frecventa intre 4-12 ani • A fost observata folosirea aspirinei anterior • HIC, edem cerebral, incarcare grasa hepatica • Iritabilitate, greata, varsaturi, letargie, somnolenta, convulsii, paralizii, coma • Hiperamoniemie, acidoza,hipoglicemie, tulburari de coagulare, diselectrolitemii • Punctia lombara, punctia biopsia hepatica pot confirma diagnosticul • Monitorizarea functiilor vitale, reechilibrare acidobazica si hidroelectrolitica, glucoza iv • Ventilatie asistata, diuretice, manitol, dexametazona pentru edemul cerebral