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CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E. CICLO da URÉIA. 0 0H C H 2 N C R. NH 2 0 = C NH 2. PROTEÍNAS Dieta. PROTEÍNAS Corpóreas. R-CH 2 - N + H 3 -COO -. Neurotransmissores Catecolaminas Comp. Membranas Heme

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Presentation Transcript
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CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.)

E

CICLO da URÉIA

0 0H

C

H2NC

R

NH2

0=C

NH2

slide4
PROTEÍNAS Dieta

PROTEÍNAS Corpóreas

R-CH2-N+H3-COO-

  • Neurotransmissores
  • Catecolaminas
  • Comp. Membranas
  • Heme
  • Bases Nucleotídicas

N Amínico

C

R-C-O-COO-

Cetoácidos

NH3

a.a. GLICOGÊNICOS

a.a. CETOGÊNICOS

AcetilCoA

PIRUVATO ou

Comp. Ciclo Krebs

0=C(NH2)2

Glicose (Glicogênio)

CO2 + H2O

Gordura

CO2 + H2O

Urina

slide5

corpos cetônicos

Ciclo do Ácido Cítrico

glicose

aa. glicogênicos

aa. cetogênicos

slide6
DESAMINAÇÃO dos a.a.

Coo-

H3+NCH

CH2

CH2

Coo-

Glutamato

Coo-

O=CH

CH2

CH2

Coo-

-Cetoglutarato

+ NAD(P) + H2O

+ NAD(P)H + NH4+

Glutamato desidrogenase

Inibida por ATP e GTP

Ativada por ADP e GDP

slide7
Desaminação Oxidativa do Glutamato

glutamato

-cetoglutarato

  • NAD+ ou NADP+ : cofatores
  • GTP e ADP : regulação alostérica
slide8
DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO

Coo-

O=CH

CH2

CH2

Coo-

-Cetoglutarato

Coo-

H3+NCH

CH2

CH2

Coo-

Glutamato

Coo-

H3+NCH +

R

a.a.

R = CH3 = Ala

Coo-

O=C +

R

a.a.

Piruvato

R = CH3

Vit. B6

Glutamato + NAD+ + H2O-Cetoglutarato + NADH + NH4+

Alanina + NAD+ + H2OPiruvato+ NADH + NH4+

slide9
Catabolismo dos grupos amino no fígado

proteínas celulares

fígado

aa. das proteínas ingeridas

glutamina do músculo e outros tecidos

alanina do músculo

uréia ou ácido úrico

aminoácidos

-cetoácidos

glutamato

-cetoglutarato

NH4

piruvato

glutamina

alanina

slide10
CICLO da URÉIA

2HN NH2

C

O

+

HN NH2

C

NH

CH2 + H2O

CH2

CH2

3HNCH

COO-

H2O

Arginina

Uréia

NH3+

CH2

CH2

CH2

3H+NCH

COO-

Ornitina

Citrulina

Arginina Ornitina

ciclo da ur ia
arginino-succinato

citrulina

arginina

ornitina

O

2NH-C-NH2

Ciclo da Uréia

aspartato

fumarato

carbamil-fosfato

uréia

slide12
NH4

CO2

NH4

H2O

O

2NH-C-NH2

slide13
glicose

piruvato

alanina

glicose sanguínea

alanina sanguínea

alanina

-cetoglutarato

piruvato

glicose

fenilceton ria pku
Fenilcetonúria (PKU)
  • defeito genético na fenilalanina hidroxilase
  • acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos
  • excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico)
  • retardo mental severo
  • controle alimentar (aspartame)
  • defeito na regeneração da tetraidrobiopterina
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