Maladies à Prions

1. Maladies à Prions

2. Définition : une protéine ! • proteinaceous infectious particle  • (particule infectieuse protéinique). • Atnc : • agent transmissible non conventionnel Dr Prusiner 1980

3. mécanisme • Accumulation de protéine anormale • Destruction cellulaire • Quelle protéine • Prpc normalement présente dans les neurones • Prpsc résiste à la digestion protéolytique • Donc s’accumule • À terme devient toxique

4. Mécanisme • Comment la protéine devient elle anormale? • Protéine normale au contact d’une protéine anormale change de conformation et devien anormale • Susceptibilité génétique • Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux? • Par l’alimentation • Franchir les barrières intestinale et méningée !!!

5. Prp c Prp sc

6. mécanisme • Comment la protéine anormale arrive t-elle au site infectieux? • alimentation • kuru ( tribu fore) • Farines animales • Parentérale • Transmission nosocomiales ( greffe de cornée) • Injection hormones de croissance

7. KURU • Endémique dans tribu fore de nouvelle guinée • Canibalisme • Disparition depuis l’abandon des rites • Ataxie cérébelleuse • Myoclonie • Chorée athétose

8. Maladie de creutzfeld jacob • Cas sporadiques • 5% autosomique dominant • Non contagieuse • Mais transmise • par la greffe de cornée • Les injection d’hormones de croissance d’origine cadavériques

9. Maladie de creutzfeld jacob • Démence rapidement progressive • Myoclonies • Chorée athétose • Pl protéine 14 3-3 • Faux positifs et faux négatifs • EEG • autopsie

10. Creutzfeld jacob Nv • Une quinzaine de cas • Du à la consommation de produit bovin infecté • Survenue plus jeune évolution plus rapide • Facteur génétique probable • catégorie I : système nerveux central et tout ce qui s'y relie (yeux, méninges), • catégorie II : ganglions lymphatiques, rate, amygdales, intestin, placenta, rein, • catégorie III : glandes surrénales, thymus, moelle osseuse, poumons, pancréas, muqueuse nasale, liquide céphalo-rachidien, • catégorie IV : les muscles sont considérés comme sains car ne présentant pas de titre infectieux détectable

11. Syndrome de gerstmann straussler scheinker • Mutation du gène codant pour PrP c • Dégénerescence spinocérébelleuse hérédiataire • Troubles cérébelleux • Ataxie dysarthrie nystagmus • Démence et myoclonies sont mineures

12. Insomnie Fatale Familliale • Autosomique dominante • Insomnie incurable • Myoclonie • Tremblements • Ataxie • Mutation constante PrP

13. TETANOS

14. DEFINITION • Clostridium tetani • Bacille anaérobie gram positif • HABITAT • Sol • Féces humaines et animales • Sous forme de spore

15. Epidémiologie • Rare en France • 10 cas par ans • 1 million de cas dans le monde • Groupe à risque • Non vacciné • Non revaccinés • Sujet âgés • Plaies chroniques

16. Transmission pathogénie • Infection d’une plaie souillée • Maladie non immunisante • Incubation 30 jours • Multiplication des germes • Sécrétion toxine ( tétanospasmine) • Migration axonale bloque la libération des neurotransmetteurs

17. Clinique • Invasion • 2 jours entre 1er symptôme et contracture • Trismus puis dysphagie • Pas de fièvre • Période d’état • Contracture généralisée • Anoxie par blocage spastique des muscles respîratoires

18. Diagnostic traitement • Clinique et interrogatoire • Nettoyage porte d’entrée • Pénicilline ( stop multiplication des germe) • Immunoglobuline spécifiques • Traitement symptomatiques • Réanimation • Traitement préventif : vaccination • M2 m3 m4 a1a5 tous les 10 ans • Déclaration obligatoire

19. CLOSTRIDIUM DIFFICILE

20. Définition • Bacille gram positif sporulé • Habitat • Portage humain tube digestif • Sélectionné par antibiothérapie • Retrouvé à l’état de spore dans le sol et l’eau • 50 % des eaux ( rivières lac mer) • 20% des sols • 2% des végétaux crus

21. Epidémiologie • 3% des sujet sains • 10% des patients hospitalisés • 30% des patients sous antibiotiques • Nouveaux né = 50% mais risque pathogène beaucoup plus faible

22. Pathogénie • Portage chronique asymptomatique • Antibiothérapie • Disparition de la flore sensible digestive • Persistance des souche bactériennes résistantes • Multiplications des souche clostridiales • Sécrétion de toxines a et b • Diarrhée • entérotoxines

23. pathogénie • Toute antibiothérapie peut sélectionner C difficile • Péni - C3G > fluoroquinolone > aminosides • Autre facteur de risque • Chimiothérapie • Laxatif et ralentisseurs du transit

24. Clinique • Diarrhée • Glaireuse ; sanglante • Rectosigmoidoscopie • Aspect de fausses membranes • Isolement de la toxine dans les selles • Isolement du germe et typage si épidémie • Souche 027 nord de la france

25. Conduite à tenir • Arrêt antibiothérapie de sélection • Antibiotique anti clostridiale • Flagyl vancomycine • Administration de levure • Ultra levure • Isolement contact et digestif du patient • Signalement si grave / nosocomiale

26. DIPHTERIE

27. définition • Toxi infection bacille gram positif • Corynebacterium diphteriae • Habitat • Portage humain ORL • Milieu extérieur contaminé par gouttelettes de pflüge • Survie prolongée sous forme de spore

28. Epidémiologie • En France • Une centaine de cas par ans en 1980 • 0 depuis 1990 • En Europe • Épidémies en russie et ukraine 1990 - 1995

29. clinique • Incubation • 7 jours • Malaise fébricule • Angine bénigne • Pseudomembraneuse extensive • Signes toxiniques • Pâleur tachycardie

30. clinique • Angine maligne • Syndrome de marfan = J7 • Myocardite • Paralysie du voile • Syndrome tardif de grenet mézard • Polyraduiculonévrite • Paralysie respiratoire • Réanimation • Régression en 50 jours

31. Clinique • Croup • Diphtérie laryngée • Toux • Dysphonie • Œdème et obstruction laryngée • intubation

32. DiagnosticTraitement • Prélèvement laryngé • Isolement du germe • Isolement de la toxine • Sérothérapie • Antibiothérapie péni G macrolides • efficace sur les fausses membrane • Pas d’effet sur les atteintes toxiniques • VACCIN / m2,3,4 A 1 ,6,11, • Déclaration obligatoire

33. CHOLERA

34. Définition • Vibrio Cholerae • Bacille incurvé • Habitat • Homme principal porteur du germe • Survi prolongée dans les eaux sales • Zooplacton contaminé • Transmission aux fruits de mer possible

35. Epidémiologie • Pandémies successives depuis fin 19 ème • Plusieurs milliers de décès par ans • Dizaine de millier encas d’épidémie grave • Transmission manu portée à l’occasion d’épidémie de diarrhée

36. Clinique • Incubation courte ( 5 h à 5J) • Diarrhée aigue afébrile • non sanglante afécale • Deshydratation • Pronostic • 2% décès si ttt Ok • Sinon 30% décès

37. Traitement • Antibiotiques • Bactrim Fluoroquinolone cyclines • Réduction de la charge bactérienne • Réhydratation • Parentérale • Isolement • Déclaration obligatoire