myoclonus status n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Myoclonus status PowerPoint Presentation
Download Presentation
Myoclonus status

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 15

Myoclonus status - PowerPoint PPT Presentation


  • 464 Views
  • Uploaded on

Myoclonus status. Patiëntendemonstratie 29 juni 2005 Selma Tromp. Casus. Dhr H., 56 jaar VG: PAF. RF: Roken, FA+, obesitas Progressieve dyspnoe bij aortaklep-stenose 12-04-05 aortaklep-prothese, ‘s avonds op IC re-thoracotomie ivm bloedverlies, daarna voorspoedig herstel, snel naar afdeling

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Myoclonus status' - helki


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
myoclonus status

Myoclonus status

Patiëntendemonstratie 29 juni 2005

Selma Tromp

casus
Casus
  • Dhr H., 56 jaar
  • VG: PAF. RF: Roken, FA+, obesitas
  • Progressieve dyspnoe bij aortaklep-stenose
  • 12-04-05 aortaklep-prothese, ‘s avonds op IC re-thoracotomie ivm bloedverlies, daarna voorspoedig herstel, snel naar afdeling
  • 17-04-05 avond voor ontslag, collaps, reanimerend naar IC, re-thoracotomie ivm tamponade
  • Klinisch beeld: E1M1Vtube, intacte stamreacties,

gegeneraliseerde myoclonieën

  • CT: geen afwijkingen, EEG: burst-suppressie patroon
  • Geabstineerd en 25-04-05 overleden
definitie
Definitie
  • Verschillende benamingen in de literatuur:
    • Myoclonus status
    • Myoclonic status
    • Myoclonic status epilepticus
    • (Gegeneraliseerde) status myoclonicus
  • Spontane of stimulus-sensitieve, repetitieve, irregulaire, korte, schokkerige bewegingen van gelaat en ledematen of van beide lichaamshelften
  • Tijdsduur: langer dan 30-60 min, continue of met intervallen van minder dan 5 minuten
eeg bevindingen
EEG-bevindingen
  • Burst-suppressie patroon, met myoclonieën tijdens de bursts
  • Gegeneraliseerde (of bifrontale) periodieke complexen (meestal pieken, polypieken en/of scherpe golven), vaak met laaggevolteerde of trage activiteit tussen de complexen door
  • Patroon van alpha coma
  • Geen cerebrale corticale activiteit

Vaak gaat het EEG van één van deze patronen in uren tot dagen over in een ander patroon, en soms bestaan er mengvormen.

behandeling
Behandeling
  • Anti-epileptica (diphantoïne, valproïnezuur, fenobarbital)
  • Benzodiazepines (vooral lorazepam en diazepam)
  • Spierverslappers (met name als de myoclonieën een adequate beademing van de patiënt bemoeilijken)
  • Propofol, pentobarbital
etiologie
Etiologie

Over het algemeen wordt aangenomen dat het onderliggende mechanisme van de myoclonus status vergelijkbaar is met dat van epilepsie, want:

  • de status myoclonicus wordt vaak voorafgegaan door gegeneraliseerde tonisch-clonische insulten, danwel een status epilepticus
  • de myoclonieën gaan gepaard met epileptiforme activiteit op het EEG: bilateraal synchrone (poly)pieken en trage golven, of multipele pieken gedurende bursts in een burst-suppressie patroon
  • de verhoogde prikkelbaarheid van de cortex zou tevens blijken uit het feit dat de myoclonieën uitgelokt kunnen worden door bijvoorbeeld sensibele stimuli
prognose
Prognose

Wijdicks et al., Ann Neurol 1994

  • 107 patiënten opeenvolgende gereanimeerde patiënten; 40 daarvan hadden een myoclonus status (37%); allen M-score 1 of 2, de meeste intacte stamreacties.
  • Mèt myoclonus: vaker burst-suppression op het EEG, vaker oedeem en hypodensiteiten op CT, en vaker neuronenverlies in alle corticale lagen bij obductie.
  • Uitkomst: geen van de 40 overleefde (8 opnieuw cardiaal probleem). Van de overige patiënten overleefde 30% het wel.
prognose1
Prognose

Celesia et al., Arch Neurol 1988

  • 19 patiënten met gegeneraliseerde status myoclonicus, waarvan 13 met postanoxische en 6 met toxisch-metabole encephalopathie
  • 18 comateus, 1 verminderd bewustzijn
  • Uitkomst: 13 overleden, 4 vegetatief, 2 compleet herstel (waarvan één met nierfalen, die herstelde na dialyse)
prognose2
Prognose

Jumao-as et al., Neurology 1990

  • 21 patiënten met status myoclonicus, waarvan 15 met postanoxische en 4 met metabole encephalopathie, 2 met een degeneratieve aandoening
  • allen comateus
  • Uitkomst: 20 overleden, 1 vegetatief
  • Tevens 2 patiënten met status myoclonicus, die bekend waren met epilepsie en hun medicatie aan het afbouwen waren. Deze patiënten hadden een volledig herstel.
prognose3
Prognose

Morris et al.,JNNP 1998

  • Case-report van 3 patiënten die een myoclonus status wel overleven.
  • Alledrie hadden secundaire hartstilstand na acute respiratoire klachten (astma-aanval).
  • (Beschermt hypoxie vóór de hartstilstand tegen ernstige hersenschade?)
  • Alledrie ontwikkelen het Lance-Adams syndroom (postanoxische actiemyoclonus, optredend nadat het bewustzijn weer hersteld is, waarbij myoclonieën voorkomen in willekeurig bewegende ledematen. Dit gaat vaak gepaard met een cerebellaire ataxie).
conclusie
Conclusie
  • Myoclonus status komt vooral voor na acute cardiale problematiek/reanimatie en bij metabole/toxische encephalopathie.
  • Het onderliggend mechanisme lijkt verband te hebben met dat van epilepsie.
  • De prognose van patiënten met een myoclonus status is zeer slecht.
  • Het is onduidelijk of agressieve behandeling van de myoclonieën zorgt voor een betere prognose (maar kijk uit voor de self-fulfilling profecy als vanwege de slechte prognose niet meer behandeld gaat worden).
literatuur
Literatuur

Celesia GC, Grigg MM, Ross E. Generalized status myoclonicus in acute anoxic and toxic-metabolic encephalopathies. Arch Neurol 1988;45:781-784

Jumao-as A, Brenner RP. Myoclonic status epilepticus: a clinical and electroencephalographic study. Neurology 1990;40:1199-1202

Morris HR, Howard RS, Brown P. Early myoclonic status and outcome after cardiorespiratory arrest. JNNP 1998;64:267-268

Patel R, Jha S. Intravenous valproate in post-anoxic myoclonic status epilepticus: a report of ten patients. Neurol India 2004;52:394-396

Wijdicks EFM, Parisi JE, Sharbrough FW. Prognostic value of myoclonus status in comatose survivors of cardiac arrest. Ann Neurol 1994;35:239-243

Young GB, Gilbert JJ, Zochodne DW. The significance of myoclonic status epilepticus in postanoxic coma. Neurology 1990;40:1843-1848