gyermekkori sziszt m s lupus erythematodes sle esete n.
Download
Skip this Video
Download Presentation
Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 14

Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete - PowerPoint PPT Presentation


  • 217 Views
  • Uploaded on

Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete. Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B. 1 , Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S. SZTE Gyermekgyógyászati Klinika SZTE Patológiai Intézet 1 Baja, 2009. május 8-9. Kórtörténet. 10 éves kislány

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete' - gervaise


Download Now An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
gyermekkori sziszt m s lupus erythematodes sle esete

Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete

Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B.1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S.

SZTE Gyermekgyógyászati Klinika

SZTE Patológiai Intézet1

Baja, 2009. május 8-9.

k rt rt net
Kórtörténet
  • 10 éves kislány
  • 2004-2008 ITP miatt kezelik
  • 2008.07.09 Klinikai felvétel
    • gravis anaemia
    • thrombocytopenia
      • Htk: 17% , Hgb: 57g/l, Thr: 41G/l
      • APTI 80,3
      • azotémia
      • oliguria
      • CRP: <1,0
k rt rt net 2
Kórtörténet 2.
      • Romló vesefunkciós értékek
      • Progrediáló proteinuria
      • Generalizált oedema
      • Makroszkópos haematuria
      • C3 < 0,07, C4 0,43, ANA 166
  • Autoimmun nephritis lehetősége
  • Vesebiopszia
slide4
2008.07.14. Diffúz globális lupus glomerulonephritis (WHO IV-G A/C)

Aktív jelenségek dominálnak, a glomerulusok 12%-ban friss félholdak

slide5

Remisszió indukció

Prednisolon

µmol/l

Idő

Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2

Szteroid (SM): 500 mg

kezel sre adott v lasz
Kezelésre adott válasz

10.21-ig

  • Részleges remisszió
    • se kreatinin rendeződött
    • KN 15,3 mmol/l
    • Endogén kreatinin clearance: 30,6 ml/min
    • 2 g/nap körüli proteinuria
  • Klinikai státusz:
    • Kielégítő általános állapot
    • Szemhéj-, és lábszároedéma
    • Hypertónia
    • C3 0,95, C4 0,18, ANA 13
slide7
2008.10.21. Sclerotizálódó afferens arteriola laseio. Lupusos vasculopathia idősült fázisa. 16225-08_pas_40x_01
ter pia folytat sa
Terápia folytatása

Metotrexat

Kreatinin clearance 32,1-49,1 ml/perc

Fehérje ürítés 2 g/nap körüli

Oedema nincs

Hypertónia

µmol/l

Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2

sle okozta egy b t netei
SLE okozta egyéb tünetei
  • Haematológiai eltérések
    • Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia
  • Agyi vasculitis, GM epilepszia
    • Koponya MR felvétel
  • Serositis
    • Pericarditis, pericardiális folyadék
    • Pleuritis, mellkasi folyadék
  • Hypertónia
    • Doppler UH: megnagyobbodott szív

kevés pericardiális folyadék

mitrális, tricuspidális insufficiencia

support v kezel s
Supportív kezelés
  • Haematológiai eltérések miatt
    • Vvt cc, FFP, G-CSF
  • Antiepileptikus kezelés
    • Karbamazepin, Fenitoin
  • Kombinált antihypertenzív kezelés
    • B-blokkoló, Ca-antagonista, ACE gátló, A, B-antagonista, Diuretikum, Digoxin
  • Antimikróbás és antimikotikus kezelés
    • Húgyúti infekció, sepsis
    • Candida albicans
    • Cl. Difficile, és A és B toxin pozitivitás
    • Rotavírus fertőzés
a ter pia sz v dm nyei sz v dm nyek s kezel s k
A terápia szövődményei Szövődmények és kezelésük
  • Gastritis, duodenitis
    • epigastriális fájdalom, vérzés
    • aortitis,mesenteriális keringészavar, GOR kizárva

Terápia: PPI, gyomorvédő

  • Akut, majd krónikus pancreatitis
    • visszatérő hányások
    • pancreas pseudocysta, se. lipáz, amiláz emelkedés,

Terápia: tartós parenterális és nasojejunális táplálás

  • Cl. difficile pozitivitás

Terápia: metronidazol, vancomycin p.o.

  • Rota pozitivitás

Terápia: tüneti

sle diagn zisa american college of rheumatology aj nl sa alapj n
SLE diagnózisa American College of Rheumatology ajánlása alapján
  • Pillangószárny szerű bőrkiütés
  • Discoid lupus(gyermekekben ritka)
  • Fényérzékenység
  • Száj-nyálkahártya fekély
  • Nem erozív arthritis(2 vagy több izületet érintő)
  • Serositis (pleuritis, pericarditis)
  • Veseérintettség
  • Neurológiai tünetek
  • Haematológiai betegségek: haemolytikus anaemia, leukopenia, lymphocytopenia, thrombocytopenia
  • Immunológiai jelek: anti-dsDNA, anti-Sm, anti-foszfolipid At-k
      • anti-dsDNS 200IU/ml, CL IgG 102,1 U/ml
  • Antinuclearis ellenanyag (ANA) pozitivitás
sszefoglal s
Összefoglalás
  • Az összes SLE-s esetnek csupán 20%-a kezdődik gyermekkorban
  • A gyermekkori megjelenés súlyosabb, többszervi manifesztációval jelentkezik
  • A veseérintettség ezen esetek 80%-ban fordul elő
  • A veseérintettség határozza meg leginkább a betegség kimenetelét
  • A betegek felénél, kétharmadánál diffúz lupus glomerulonephritis fordul elő