Purpura Sc h onlein Henoch

Purpura Schonlein Henoch Curs studenti MEDICINA Prof. Dr. Baghiu Maria Despina

Purpura Schönlein Henoch

Purpura Schölein Henoch (PSH) • Descrisă în 1801 Heberden “On Cutaneous Diseases “ “ bloody points “ pe tegumentele membrelor, dureri abdominale, melenă, hematurie, edeme şi dureri aerticulare • 1837 Johan Schölein “purpura reumatica “ • Ceva mai târziu Eduard Henoch “ Boală gastrointestinală şi renală“

PSH - caracteristici • Este o vaculită a vaselor mici • Depozite de complexe de IgA în arteriole , capilare şi venule • Biopsia cutanată • vasculită leucocitoclazică cu infiltraţii perivasculare de neutrofile şi monocite • Biopsia renală • Glomerulonefrita proliferativă cu implicarea celulelor endoteliale şi mezangiale • Depozite mezangiale de IgA . IgG, C3şi fibrină

PSH - caracteristici • Frecvenţa : • USA: 14 cazuri la 100.000 copii de vîrsta şcolară • UK : 70 cazuri la 100.000 copii de vîrstă şcolară • Morbiditatea : • Sub 5 % se cronicizează • Sub 1% fac complicaţii renale progresive spre IRcr. • Sex : M/F 2:1 • Vîrstă :2-11, cu un vîrf la 6 ani

PSH - caracteristici • Criteriile de diagnostic dupa ACR • 1. Vîrsta sub 20 de ani • 2. Purpură palpabilă • 3. Manifestări gastro-intestinale • 4. Biopsia cutanataă  evidenţa granulocitelor în peretele arteriolelor şi venulelor

PSH – SINDROAME CLINICE • TEGUMENTAR • ABDOMINAL • ARTICULAR • RENAL

PSH manifestări clinice • Debut : • Frecvent postinfecţios(50%) • Febră • Cefalee • Discretă alterare a stării generale • Dureri abdominale • Artralgii • Edeme ale feţei şi mâinilor, scrot • Vărsături • Melenă

PSH- manifestări clinice • Perioada de stare: • Purpura prezentă în 95-100% : • Aspect polimorf palpabil • Uneori echimoze • Dispoziţie metameric şi distal • Exclude faţa şi plantele • Evoluţie în pusee • Sindrom articular: • De tip artralgic sau artritic • 40 – 60 % interesează articulaţiile mari • Sindrom abdominal

PSH – manifestări clinice • Sindromul abdominal • Evident în 69-82% din cazuri • Dureri abdominale • Vărsături • Hemoragii oculte • Colici abdominale • Intoleranţă gastrică • Melenă • Tablou de ileus • 3 – 18 % din cazuri invaginaţie intestinală

PSH- manifestări clinice • Sindromul renal: • 20 – 30 % din cazuri • Apare în primele 2-4 săptămâni  2 ani • Hematurie microscopică • HTA + edeme • Glomerulonefrită acută cu depozite mezangiale • Alte sindroame : • Cardiace- tulburări de ritm • Neurologice –hemoragie cerebrală, encefalopatie hipertensivă • Hepatice, pulmonare - rar

PSH- laborator • Teste de rutină • Teste serologice

PSH- diagnostic diferenţial • Vasculite primare – • eritem nodos • Granulomatoza Wegener • Vasculite secundare – • induse de medicamente, • boli maligne • Asociate cu boli de colagen • Pupura mecanică • PTI • CID • Pancreatită • Endocardită • RAA • AR

Tratament • Repaus la pat • Penicilină G 200.000UI/kg/zi IV • Ibuprofen 10 mg/kg PO /la 6 ore • Aspirină 50-70 mg/kg/zi- controversată • Capilarotrofice- Vit. C, rutosid • Prednison 1-2 mg/kg/zi în 2 doze egale/zi(în formele abdominale)

Evoluţie - Prognostic • Marcată de pusee eruptive • Nefropatia este factor de gravitate deosebită cu evoluţie spre IRCr. • Prognostic : excelent dacă nu apare complicaţia renală

MATCH • MANIFESTARI CUTANATE OBLIGATORII-PURPURA • ARTRITA, +/- DUREREA ABDOMINALA • TIMP VARIABIL DE EVOLUTIE IN VALURI!!!! • COMPLICATIA RENALA • HEMOSTAZA NORMALA

Prezentare de caz 1 • F în vârstă de 7 ani(D.N. 07.12.1999) • Data internării :24.10.2006 • Motivele internării : • Dureri abdominale intense cu 2 zile anterior internării, care cedau la antialgice • În ziua internării prezintă • erupţie purpurică la nivelul membrelor inferioare şi feselor • Artralgii la nivelul genunchiului drept şi glezna dr.cu impotenţă funcţională şi tumefiere

AHC • Mama 38 ani S:II, N: II, A: absent • Tata 41 ani • Un frate în vârstă de 12 ani sănătos • APF • Al II- lea copil născut din sarcină fizilogică, la termen, G:3200g • Alimentat corect • Dezvoltare psihosomatică corespunzătoare vârstei • Vaccinări corect efectuate ( vaccin antirujeloic în 4.10.06) • APP – nu a fost bolnavă

Examen fizic • G : 21,5 kg T:120cm • Stare generală influenţată,poziţie antalgică • Afebrilă • Facies încercănat • Tegumente palide, elemente purpurice la nivelul membrelor inferioare şi feselor • Microadenopatie laterocervicală • Genunchi, glezna dr. tumefiate dureroase , cu impotenţă funcţională • Abdomen difuz sensibil la palpare, greaţă, apetit diminuat, tranzit prezent.

Laborator la internare: • Hemograma – valori normale • Biochimie – valori normale • (Na, K, Ca, Fe, Bi, GOT, GPT, Col., Trigliceride, Uree, Creatiniă, Acid uric, Glicemie, LDH) • VSH : 20mm/h • PCR – negativ • ASLO – negativ • Ex. de urină negativ

Laborator la internare: • Ex. Faringian : Staphylococcus aureus MSSA • Coagulograma val. N • Complement val. N • Proteinograma Val. N • Portaj viral: • Antc. Anti EBV: IgM neg. ;IgG-pozitiv 137,30U/ml, • Antg. HBs: negativ, Antc. Anti HC negativ, Antc. Anti CMV neg, Antc. Anti HIV neg. • Celule Lupice : neg. ; crioglobuline, factor reumatoid :neg. • Eco abdominal : normal

Diagnostic pozitiv- Purpura Schölein Henoch Tratament • Repaus la pat • Penicilină G 3x 800.000UI IV • Tarosin:3x1 tb • Vit. C: 3x1 tb • Paracetamol: 3x250 mg. Sup.

Evoluţie • Aparent favorabilă 5 zile (21, 22, 23, 24,25 . 10.06)erupţia dispare • Ziua 8 – (31.10.06 ), • hematemeză şi melenă • Un nou val de erupţii • Coduită : • consult chirurgical • PEV • Losec IV • Metoclopramid • Dexametazonă 3x4 mgIV 3 zile

Evoluţie • Ziua 21 – (13.11.06) ex. de urină • Ery. 250/l • Prot. 25 mg/dl • Proteinuria este în creştere şi ajunge în 21.11 06 la 778mg/24h • Ziua 29 -Evaluăm cazul : • PSH cu evoluţie severă (21.11.06) • Dureri abdominale recurente • 3 valuri eruptive cutanate • Hematemeză şi melenă recurentă • Cu afectare renală • Hematurie persistentă • Proteinurie

Conduită terapeutică • Enalapril 2,5 mg: 2x1 tb/zi • Dipiridamol tb. a 25 mg : 4x1 tb/zi • Losec MUPS 20 mg1x1 tb/zi • Consult nefrologic • Evoluţie relativ favorabilă • Pacienta se externează pentru a se reinterna în clinica de nefrologie pediatrică • Ziua 32 –(24.11.06) se reinterneză în clinica pediatrie nr 1 pentru un nou val eruptiv • Conduită terapeutică: • Medrol tb. 16 mg :2x1 tb/zi cu sevraj lent • Imuran tb. 50 mg:1x1tb/zi • Enalapril 2,5 mg: 2x1 tb/zi • Dipiridamol tb. a 25 mg : 4x1 tb/zi • Losec MUPS 20 mg1x1 tb/zi

Diagnostic pozitiv • Purpură Schölein Henoch formă severă

Particularitatea cazului • Vaccinare antirujeolă în 04.10 06. • PSH severă cu manifestări clinice complexe : • Tegumentare- 4 valuri eruptive • Abdominale – hematemeză şi melenă • articulare, • renale –proteinurie şi hematurie • A necesitat • tratament medicamentos pentru gastrita • Tratament precoce cu Imuran pentru afectarea renală

Folow-up • Din 14.12.06 este sub supraveghere la clinica de nefrologie pediatrică Tg.Mureş • S-a continuat tratamentul cu medrol şi imuran timp de 3 luni • A dispărut proteinuria • Persistă hematuria microscopică moderată • Controlul clinic la 6 luni de la debutul bolii în 24.04.07 arată stare clinică perfectă cu hematurie persistentă. • Se va recurge la biopsie renală şi eventual tratament cu ciclofosfamidă, dacă reapare proteinuria.

Purpura Sc h onlein Henoch