Púrpura de Henoch-Schönlein

1. Púrpura de Henoch-Schönlein Brenda Lima R1 Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br – 16/7/2009

2. Introdução • Vasculite sistêmica que acomete preferencialmente pequenos vasos • Vasculite mais comum da infância • P. Anafilactóide, P. Não Trombocitopênia, P. Alérgica • 9 casos em 100.000, H:M = 2:1 • 2 a 20 anos – média 5 anos • Incomum em adultos

3. Etiologia • Etiologia indeterminada • 50% precedidos de IVAS associado a vírus, micoplasma, estreptococos e outras bactérias. • Possíveis desencadeantes: drogas (penicilinas, eritromicina, quinidina), vacinação, alimentos, picadas de insetos, exposição ao frio • Mecanismos imunológicos, com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

4. Patogênese • Vasculite de pequenos vasos mediada por IgA – deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais • Vasculite leucocitoclástica: vasculite por hipersensibilidade que acomete arteríolas, capilares e principalmente vênulas pós capilares. • É a causa mais comum de vasculite cutânea. • Etiologia desconhecida • Deposição de imunocomplexos que desencadeiam o processo inflamatório OBS: leucocitoclasia: presença de debris de núcleos de neutrófilos

5. Patogênese Complexos imunes Ativação complemento C3a e C5a Ligação com células endoteliais Quimiotaxia PMN com suas moléculas de adesão ↑ síntese de moléculas de adesão na superfície vascular Ligação dos PMN à superfície vascular com liberação lisossomal e destruição da matriz celular dos vasos e tecidos ao redor OBS: Na degranulação os PMN se desintegram e formam a poeira nuclear: vasculite leucocitoclástica

6. Manifestações Clínicas • Inicio: • agudo : várias manifestações simultâneas • insidioso : seqüência de sintomas por semanas ou meses • Febre baixa e fadiga: inespecíficos • Sintomas típicos: lesão aguda nos pequenos vasos de pele, TGI e rins • Tétrade clássica – em qualquer ordem, a qualquer tempo • Lesões cutêneas • Artralgia • Dor abdominal • Doença renal

7. Manifestações clínicas • Púrpura palpável • 100% dos casos • Processo inflamatório aumenta a permeabilidade vascular, causando extravasamento de seu conteúdo, inclusive hemácias. • A seqüencia: mácula eritematosa, pápula e púrpura palpável • Lesões difusas, simétricas, de vários tamanhos, mais freqüente em MMII (devido a maior pressão intravascular nessa região, pela força da gravidade ) • Cada lesão evolui em 1 a 4 semanas, podendo deixar máculas hipercrômicas após a resolução

11. Lesões vasos cutâneos pode causar angioedema, que precede a púrpura • Edema em áreas inferiores ou de maior distensibilidade (palpebras, lábios, períneo, dorso de mãos e pés)

13. Manifestações Clínicas • Poliartralgia / artrite • 70% dos casos • Grandes articulações (joelho e tornozelos) • Derrame articular: natureza serosa, não hemorrágico, com melhora rápida, sem deformidade residual ou dano articular • Lactentes: edema subcutâneo em dorso de mãos e pés, região periorbital, fronte, couro cabeludo, períneo e bolsa escrotal

14. Manifestações Clínicas • Sintomas gastrintestinais • Muitos pacientes • Dor abdominal (cólica) • Náusea, vômito, diarréia com muco e sangue • Decorrentes de vasculite mucosa – edema e hematomas murais • Exsudato peritoneal, aumento de linfonodos mesentéricos, edema segmentar e hemorragia de alça intestinal podem ocorrer – diferencial com abdome agudo • Hemorragia digestiva significativa – 5% • Intussuscepção íleoileal (fezes em geléia de groselha) – 2%

16. Nefropatia por IgA (glomerulite) • 25 a 50% dos pacientes • Branda e assintomática • Deposição de IgA e componentes do sistema complemento no mesângio • Alguns autores consideram doença de Berger como PHS limitada ao rim • Alterações nefríticas discretas no sedimento urinário (hemácias, leucócitos, cilindros,albumina) até glomerulonefrite crescêntica rapidamente progressiva • Raramente evolui pra IRC (a propensão aumenta com a idade )

17. A: púrpura cutânea B: sedimento urinário (hematúria) C: inflamação glomerular aguda D: seta cheia: detalhes d MB seta fina: proliferação mesangial asteriscos: depósitos de IgA

18. Imunofluorescência direta de fragmento cutâneo mostrando deposição de IgA C3

19. Manifestações Clínicas • Menos freqüente: orquite, miocardite, hemorragia pulmonar, neuropatia periférica e envolvimento SNC (convulsões, coma, paresia) • Curso auto-limitado, 4 – 6 semanas • Recidiva: uma, duas ou mais, geralmente no primeiro ano, antes da remissão definitiva.

20. Diagnóstico e achados laboratoriais • Clínico!! (púrpura, artralgia/artrite, dor abdominal, hematúria) • Plaquetas e coagulograma normais! • VHS : aumento discreto • Anemia e leucocitose leves • Elevação de IgA (metade), e IgM (alguns) • ANA, ANCA e FR negativos • Complemento normal • Biopsia cutânea: vasculite leucocitoclástica

21. Diagnóstico diferencial • Condições que cursam com vasculite cutânea: reações a drogas, causas de glomerulonefrite (GNPE), associadas a artrite – febre reumática, ARJ, leucemias, e doenças sistêmicas como colagenoses e vasculites

22. Tratamento • Queixas auto-limitadas (artrite, edema, febre, mal-estar): • AINE • Medidas gerais – repouso, hidratação, dieta leve • Complicações intestinais: potencialmente letais • Corticóide oral ou venoso (1 a 2 mg/kg/dia) • Redução/ressecção de intussuscepção • Orquite, hemorragia pulmonar e nefrites: corticóide • Nefrite grave (glomerulonefrite crescêntica) • gamaglobulina endovenosa, plasmaférese e/ou imunossupressores.

23. Prognóstico • Vasculite auto-limitada com excelente prognóstico, apesar de recorrências eventuais • Ocasionalmente desenvolvem outra doença do tecido conjuntivo • Mortalidade na fase aguda: complicações e IRA. • Morbimortalidade a longo prazo:IRC

24. Bibliografia • Nelson: TRATADO DE PEDIATRIA, Richard E. Behrman - Hal B. Jenson - Robert M. Kliegman; 17º ed, Elsevier. Tomo I, 873-875. • Kiss, M.H.B. et al, Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com púrpura de Henoch-Schönlein. Jornal de Pediatria- Vol. 70, Nº4, 1994

25. Obrigada!