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免疫缺陷病 ( Immunodeficiency disease )

第十九章 Chapter 19. 免疫缺陷病 ( Immunodeficiency disease ). 贵阳医学院免疫学教研室. 教学内容. 概述 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则. 教 学 要 求. 掌握 ： 免疫缺陷病概念及其特点 AIDS 的 发病机制、传播途径. 熟悉 ： 免疫缺陷病的种类及临床常见病. 概 述. 一、基本概念. 免疫缺陷病（ Immunodeficiency disease,IDD). 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。.

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免疫缺陷病 ( Immunodeficiency disease )

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Presentation Transcript

  1. 第十九章 Chapter 19 免疫缺陷病 (Immunodeficiency disease) 贵阳医学院免疫学教研室

  2. 教学内容 概述 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则

  3. 教 学 要 求 掌握 ：免疫缺陷病概念及其特点 AIDS的发病机制、传播途径 熟悉 ：免疫缺陷病的种类及临床常见病

  4. 概 述 一、基本概念 免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。

  5. 二、分类 分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） • （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） • （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）

  6. 造血干细胞 髓样祖细胞 淋巴样祖细胞 粒细胞前体细胞细胞 前B细胞 前T细胞 吞噬细胞 成熟B细胞 成熟T细胞 浆细胞 效应T细胞

  7. 根据主要累及免疫系统成分分为： • 体液免疫缺陷 • 细胞免疫缺陷 • 联合免疫缺陷 • 吞噬细胞缺陷 • 补体缺陷

  8. 三、主要临床特点 感染 体液免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎 所致感染主要由化脓性细菌引起 所致感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌、原虫等引起。 细胞免疫缺陷

  9. 恶性肿瘤发病率大大增加 自身免疫病发病率增高 遗传倾向

  10. 第一节 原发性免疫缺陷病(PIDD) 亦称为先天性免疫缺陷（congenital immunodeficiency disease,CIDD）,由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。

  11. 裸鼠 DiGeorge综合征

  12. 一、原发性B细胞缺陷 二、原发性T细胞缺陷 特异性PIDD 三、原发性联合免疫缺陷 四、补体系统缺陷 非特异性PIDD 五、吞噬细胞缺陷

  13. 第二节 获得性免疫缺陷病 (Acquired immunodeficiency disease, AIDD) 由后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。

  14. 一、常见原因 1、非感染性因素 • 恶性肿瘤 （Hodgkin病、骨髓瘤等） • 营养不良 • 医源性 免疫抑制剂、放射线等 2、感染 • 病毒 （HIV、麻疹病毒、EB病毒等） • 胞内寄生菌 （结核杆菌、麻风杆菌等） • 原虫、蠕虫

  15. 二、获得性免疫缺陷综合征 （Acquiredimmune deficiency syndrome, AIDS） AIDS是因人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )侵入机体引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。

  16. 1、流行情况 非洲最严重，南亚、东南亚次之。 （南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭）

  17. Estimated number of adults and children newly infected with HIV during 2009 全球共有3340万名艾滋病病毒感染者，其中非洲国家占70%；亚洲占15%。

  18. 2010年的世界艾滋病日主题为“权益 责任 落实” 据卫生部统计：到2010年10月底，我国累计报告艾滋病病毒感染者和病人37万多例，其中病人13万多例，死亡6万8千多例。 截至09年10月，贵州省累计发现艾滋病感染者8392人，70%以上的艾滋病病毒感染者为吸毒人员，其中45.9%是通过静脉注射感染。

  19. 传染源 • HIV携带者 • AIDS患者 主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播

  20. 临床表现 艾滋病卡波氏肉瘤 艾滋病的恶液质 口腔念球菌病

  21. (一) HIV分子生物学特征 HIV属于逆转录病毒，可分为HIV-1和HIV-2两型，目前世界流行的AIDS主要由HIV-1所致，约占95%。

  22. 人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV )

  23. (二) AIDS发病机制 1.HIV侵入免疫细胞的机制 HIV主要侵犯宿主的表达CD4分子的细胞（如CD4+T细胞、单核-巨噬细胞、树突状细胞和神经胶质细胞等）。

  24. H I V 病毒感染过程

  25. 2. HIV损伤免疫细胞的机制 CD4+T细胞：HIV体内感染主要靶细胞 • HIV直接杀伤靶细胞 • HIV间接杀伤靶细胞 • HIV诱导靶细胞凋亡 其它：B细胞、巨噬细胞、DC、NK细胞等也 可因HIV感染，导致其功能与活性发 生不同程度改变。

  26. 3. HIV逃逸免疫攻击的机制 • HIV抗原表位序列变异 • 滤泡树突状细胞的庇护 • HIV潜伏感染

  27. （三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答 • 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体 2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答

  28. 临床分期

  29. （四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数

  30. （五）AIDS的预防和治疗 • 预防控制并切断传播途径 • 加强个人防护和接种疫苗 • 如：gp120重组蛋白疫苗 • 治疗核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂 • 蛋白酶抑制剂 • 如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU) 何大一 三合一鸡尾酒疗法

  31. 第三节 免疫缺陷病的治疗原则 一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂

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