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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome

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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome. Aurore BARON Séminaire de DES du 07/12/07. EPIDEMIOLOGIE. Définition et localisation. = Tumeur primitive développée au dépend des voies biliaires intra ou extrahépatiques. Périphérique 5 à 10%. Intra hépatique. Tumeur de Klatskin ou

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Presentation Transcript
epid miologie et diagnostic du cholangiocarcinome

Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome

Aurore BARON

Séminaire de DES du 07/12/07

d finition et localisation
Définition et localisation

= Tumeur primitive développée au dépend des voies biliaires intra ou extrahépatiques

Périphérique 5 à 10%

Intra

hépatique

Tumeur

de Klatskin ou

Hilaire 60%

Tiers sup 50%

Tiers moyen 25%

Tiers inférieur 20%

Diffus 5%

Extra

Hépatique

20-30%

slide4

Mauvais pronostic

    • Survie à 5 ans = 5 %
    • Mortalité stable depuis 30 ans
  • Terrain
  • Prédominance masculine
    • Age de survenu : 60 – 70 ans
  • Histologie
    • 90 % d’adénocarcinome
  • Une tumeur peu fréquente
    • 3 % des cancer digestifs
    • 10 à 15% des cancers hépatobiliaires
    • Incidence annuelle : 1/100000
    • 2000 cas /an en France
evolution de l incidence
Evolution de l’incidence

Augmentation de l’incidence des cholagiocarcinomes

intra-hépatiques

Lazaridis , Gastroenterolgy, 2005

20 des ad nocarcinomes surviennent sur un terrain favorisant
Cholangite sclérosante primitive (CSP)

8 à 40% de cholangiocarcinome

Incidence : 1 % / an

1/3 dans la première année

Indépendant de la durée évolutive de la maladie

20 % des adénocarcinomes surviennent sur un terrain favorisant
facteurs de risque de cholangiocarcinome au cours de la csp
Facteurs de risque de cholangiocarcinome au cours de la CSP
  • Gravité de la maladie biliaire :
    • Fibrose ou dysplasie sur la PBH
    • Score de Child Pugh (RR = 1.76)
    • Hémorragie digestive par RVO (RR = 24)
  • Association avec une pathologie digestive
    • Association à une colite
    • Dysplasie ou cancer colique
    • Ancienneté de la colite
  • Facteurs d’environnement
    • Tabac = facteur protecteur RR = 0.63

Burak, Am J Gastroenterol 2004

cholangites chroniques
Cholangites chroniques
  • Cholangites parasitaires
    • Opisthorcis viverrini
    • Clonorchis sinensis
  • Cholangites virales
    • VIH RR = 5.2
    • Germes opportunistes chez l’ID (CMV, candida…)
  • Lithiases intra-hépatiques
    • Asie du sud Est
    • 10% de cholangiocarcinome
maladies fibro kystiques h patiques
Fibrose hépatique congénitale

Maladie de Caroli

Dégénère dans 10% des cas

Maladies fibro kystiques hépatiques
  • Complexes de Von Meyenbourg
  • Kyste du cholédoque
    • Type I
    • 14% chez l’adulte
autres facteurs de risque
Autres facteurs de risque…
  • Drainage biliaire chirurgical
  • Diabète
  • Carcinogènes :
    • tabac
    • thorothrast
    • dioxine
    • nitrosamines
  • Maladies hépatiques non kystiques
    • Cirrhose RR = 27.2 +++
    • Maladie hépatique alcoolique RR = 7.4
    • Hémochromatose
    • Infection par VHC
      • RR= 5.2
      • Présence d’ARN viral dans le tissu tumoral

Shaib, Gastroenterology 2005

clinique des cholangiocarcinomes extra h patiques et hilaires
Clinique des cholangiocarcinomes extra-hépatiques et hilaires
  • Terrain : prédominance masculine, 60 ans
  • Obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques
    • Douleur
    • Ictère
    • Prurit
    • Selles décolorées urines foncées
    • Angiocholite
biologie
Biologie
  • Cholestase biologique
    •  PAL, GGT, Bilirubine libre et conjuguée
    • Rarement :  transaminases
  • Marqueurs tumoraux : peu spécifiques
    • Carbohydrate antigen (CA) 19.9
      • Se = 38 à 89%
      • Sp = 50 à 98%
    • Antigène carcino embryonnaire (ACE)
imagerie
Imagerie

Dilatation des voies biliaires en amont de l’obstacle

Examens indispensables

  • Echographie :
    • En première intension
    • élimine une lithiase,
    • localise le niveau de l’obstruction
  • Bili IRM :
    • Extension tumorale
    • Extension vasculaire, ganglionnaire, hépatiques, métastases

Examens facultatifs

  • TDM avec injection
  • Pet scan :
    • Métastases à distance
  • CPRE :
    • Si sténose avec geste de désobstruction
    • Permet une histologie
images de cholangiocarcinome hilaire en irm
Images de cholangiocarcinome hilaire en IRM
  • Lacune visible dans l’arbre biliaire
  • Tumeur fibreuse
  • Prise de contraste de la périphérie
  • au centre avec persistance au temps tardif
classification des tumeurs du hile
Classification des tumeurs du hile

Classification de Bismuth

clinique et biologie asp cifiques
Clinique et biologie aspécifiques
  • Terrain : vers 60 ans
  • Clinique : peu spécifique
    • AEG
    • Douleur abdominales
    • Ascite, HTP
  • Biologie
    • Augmentation du CA 19.9 et de l’ACE
    • Maladie hépatique sous jacente
imagerie syndrome tumoral intra h patique
Imagerie = syndrome tumoral intra-hépatique
  • Image nodulaire, irrégulière mal limitées
  • Prise de contraste de la périphérie au centre persistante aux temps tardifs
  • HypoT1 et T2
  • Nodules satellites adénopathies
histologie seul diagnostic de certitude
Histologie : seul diagnostic de certitude
  • Adénocarcinome tubulaire peu différencié avec stroma abondant
  • Atteinte portale fréquente
  • Tumeurs satellites fréquente
  • Marqueurs : CK7+ CK 20 -
histologie quand comment
Cholangiocarcinome intrahépatique : intérêt diagnostique

PBH

INDISPENSABLE

Discutable pour l’extrahépatique avant chir :

Si doute diagnostic sur sténose bénigne

Si pas de chirurgie envisagée

Faire brossage ou biopsie transpapillaire

Histologie : quand ? Comment?
conclusion
Conclusion
  • Tumeur peu fréquente
  • Survie 5 % à 5 ans
  • Diagnostic sur un faisceau d’arguments :
    • Terrain (20%) :
      • maladies kystiques hépatiques
      • cholangites (CBP+++)
      • Cirrhose
    • Cholestase biologique +/- mauqueurs
    • Imagerie : surtout pour l’extra-hépatique
    • Histologie :
      • Avant la chir pour les périphériques