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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS. Ventriculomegalias fetal e neonatal Hidrocefalias fetal e neonatal Significado perinatal das dilatações ventriculares cerebrais Autor: Paulo R. Margotto. Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Ventriculomegalias fetal e neonatalHidrocefalias fetal e neonatal

Significado perinatal das dilatações ventriculares cerebrais

Autor: Paulo R. Margotto

Paulo R. Margotto

www.paulomargotto.com.br

Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) /SES/DF

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Agradeço a Dra. Profa. Marta David Rocha, pela elaboração dos slides

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Objetivos desta Apresentação

-Hidrocefalia congênita: risco para comprometimento do desenvolvimento cognitivo

-alterações ma proliferação e migração neuronal

-compromete desenv. neuronal

-Ventriculomegalia 2ária a redução subst. branca deficiência cognitiva

A colocação precoce de derivação: previne a lesão neuronal progressiva

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Introdução
    • A paralisia cerebral (PC) constitui a seqüela mais frequente em RNPT extremos, constituindo mais de 25% de todos os casos de PC na Suécia.
    • Ancel et al mostrou uma prevalência de PC aos 2 anos de idade de 20% nos RN com IG 24 a 26 sem. Neste estudo mostrou – se que 1/12 crianças teve PC (corresponde a quase 80 X mais do que RNT).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Introdução
    • Ancel et al avaliando ultra-sons cerebrais no período neonatal, evidenciou que 17% das crianças com HPV/HIV grau III e 25% das crianças com lesão da substância branca tiveram PC, comparado com 4% das crianças com ultra-sons cerebrais normais.
    • Outros estudos estimaram a prevalência de PC nos RN abaixo de 27 semanas entre 11% a 35%.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • A lesão cerebral no RN pré-termo consiste de múltiplas lesões:
      • hemorragia peri/intraventricular (HP/HIV),
      • leucomalácia periventricular (LPV) e
      • ventriculomegalia (VM).

Estas são as maiores complicações neuropatológicas dos RNPT e são associadas com alta mortalidade e com um desenvolvimento neurológico adverso

principalmente nas mais tenras IG

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Representa a mais freqüente anormalidade cerebral observada nos fetos. Sendo isolada em 60% dos casos.
    • Pilu et al, mostraram que a largura atrial dos ventrículos laterais de fetos normais permanece constante durante a gestação, com um diâmetro médio de 6,91,3mm, sendo considerada:
      • moderada ventriculomegalia um diâmetro entre 10-15mm e
      • severa ventriculomegalia acima de 15mm.
    • O ponto de corte para a ventriculomegalia na ressonância magnética foi largura atrial >10mm.
    • Wyldes e Watkinson usam o termo hidrocéfalo quando o diâmetro atrial é maior que 15mm e com rápido aumento.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • A etiologia multifatorial e associa-se usualmente a anomalias do SNC, aberrações cromossômicas, infecção fetal e HIC.
    • A presença de dilatação ventricular intra-útero levanta uma série de questões que podem ajudar na determinação da etiologia,
      • ↑ecogenicidade da parede ventricular ↔ etiologia hemorrágica,
      • espessamento e irregularidade da parede ventricular ↔ distúrbios na migração neuronal
      • agenesia do corpo caloso, agenesia septal, falta de visibilidade do septo pelúcido, fusão dos cornos frontais e ventriculomegalia, ↔ agenesia septal.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Goldstein et al avaliaram as características clínicas e ultra-sonográficas, assim como o prognóstico dos fetos com moderada ventriculomegalia.
    • 34 fetos com moderada ventriculomegalia com 18-35 sem de IG.
    • 7 dos 34 fetos foi realizado o cariótipo e este foi normal.
    • 4 dos 34 fetos, a gravidez foi interrompida, em 2 houve evidências de hidrocefalia.
    • 8 fetos tiveram malformações congênitas, 3 morrendo no período neonatal precoce.
    • 8 com malformações, 6 com aberrações cromossômicas.
    • A moderada ventriculomegalia resolveu-se em 10 de 30 (33,3%).
    • 26 crianças disponíveis para o seguimento, 16 (61,1%) eram normais com 1 mês e aos 2 anos de idade.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Assim, os dados dos autores confirmaram que na ausência de malformações e com um cariótipo normal o prognóstico da moderada ventriculomegalia parece favorável.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Drugan et al, analisando 43 casos de ventriculomegalia fetal, mostraram:
      • que o prognóstico é ruim para os fetos que apresentam malformações,
      • bom para aqueles com ventriculomegalia isolada e
      • não progressiva e variável para aqueles com ventriculomegalia isolada progressiva.
      • alterações cromossômicas em 9% dos fetos com moderadas ventriculomegalia
    • Goldstein et al,observou uma incidência de 23% - 3/13 casos examinados.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • As anomalias do SNC nos casos de moderada ventriculomegalia estiveram presentes e mais de 50% dos casos, incluindo espinha bífida, malformação de Dandy-Walker e agenesia de corpo caloso.
    • Na série de Goldstein e col. 12% dos fetos (4/33) com moderada ventriculomegalia apresentaram anomalias do SNC (2 com hidrocéfalo e 2 com cisto no plexo coróide)
    • Pode haver regressão espontânea da moderada ventriculomegalia, ocorrendo em 33,3% na série de Goldstein et al , estando de acordo com os relatos na literatura (29%).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Estudo de Kelly et al citado por Garel e col., a partir de uma análise de 295 fetos com ventriculomegalia isolada, demonstrou resolução espontânea da ventriculomegalia moderada em 29% dos casos, permanecendo estável em 57% dos casos e, porém, progressão em 14% dos casos.
    • Goldstein et al explicam a regressão observada da ventriculomegalia pelo atraso parcial ou transitório na drenagem ou superprodução do fluido espinhal

A completa resolução in utero da ventriculomegalia, embora favorável,

não é sempre acompanhada de bom prognóstico.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Quanto ao seguimento das crianças, os dados disponíveis na literatura são insatisfatórios.
    • Goldstein et al, mostraram que 61,6% (16 de 26 crianças) tiveram crescimento e desenvolvimento normais na idade de 2 anos.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Gaglioti et al mostrou que quando a ventriculomegalia constituía um achado insolado,
      • 97,7% dos fetos com leve ventriculomegalia (10-12 mm),
      • 80% com moderada ventriculomegalia (12,1-14,9mm) e
      • 33,3% dos fetos com severa ventriculomegalia (>15mm) estavam vivos aos 24 meses ou mais de vida.
    • O prognóstico neurocomportamental correspondente a essas crianças foi normal em:
      • 93% (leve ventriculomegalia),
      • 75% (moderada ventriculomegalia) e
      • 62,5% (severa ventriculomegalia).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Com estes resultados, os autores estabeleceram um limite abaixo de 12 mm para a largura ventricular na definição de ventriculomegalia boderline.
    • Os casos com medidas acima deste valor são aqueles mais freqüentemente associados a malformações e alterações no desenvolvimento neurocomportamental.
    • A presença de malformações associadas é considerada um fator de prognóstico ruim.
    • A presença do 3o ou 4o ventrículos dilatados têm sido considerado um marcador de prognóstico ruim, assim como severas dilatações (acima de 15mm).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • No estudo de Pilu et al, o risco de prognóstico neurológico ruim nos fetos com moderada ventriculomegalia (10-15 mm)
    • foi maior no sexo ♀(22,6%) em relação ♂ (4,6%: RR= 4,89; IC a 95% de 1,35-17,65).
    • No caso da largura atrial maior que 12 mm ou mais, os resultados foram 13,9% para o sexo ♀ e 3,8% para o ♂ com RR=3,6; IC a 95% de 1,035-12,84.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Uma vez identificado ventriculomegalia fetal deve ser realizada:
      • Busca de malformações, incluindo ecocardiograma e cariótipo.
      • Ultra-som deve ser realizado para a detecção de malformações cerebrais, entre as quais a hipoplasia ou aplasia de corpo caloso, Síndrome de Dandy-Walker, lisencefalia, holoprosencefalia, esquisencefalia e estenose de aqueduto de Sylvius.
      • Investigar erros inatos do metabolismo.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
    • Muitas malformações são diagnosticadas intra-útero,
    • 16-25% dos bebês com ventriculomegalia isolada tem só após o nascimento diagnóstico de: lesões cardíacas, atresia de esôfago e renal e anormalidades genitais.
    • Aneuploidia tem sido relatada em 3% das ventriculomegalias isoladas e em 36% quando associada a malformações.
    • A trissomia do 21 tem sido associada com ventriculomegalia isolada em 3,8%13.
    • Ventriculomegalia moderada não progressiva unilateral de 11-13mm foi relatada como uma variante do normal da anatomia fetal com um prognóstico neurológico favorável.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL FETAL
  • Senat et al relataram um desenvolvimento cognitivo normal nestes casos em 88%.
    • Os fetos com ventriculomegalia isolada devem ser acompanhados com ultra-som até ao final do 3o trim.
  • Achiron et al relataram desenvolvimento neurológico normal em 80% dos casos com ventriculomegalia unilateral (diferença maior do que 2,4mm na largura dos ventrículos).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA
  • A hidrocefalia é definida como um acúmulo excessivo de líquor acompanhado de excessivo crescimento do perímetro cefálico
  • A ventriculomegalia descreve o aumento dos ventrículos sem aumento do perímetro cefálico;
  • Aproximadamente 3 a 4 RN de cada 1000, nascem com hidrocefalia. A hidrocefalia acompanha 80-90% dos RN que nascem com defeitos no tubo neural.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA
  • A prevalência do hidrocéfalo fetal é difícil de determinar devido à inacurácia diagnóstica e a subdetecção, mas tem sido relatada uma prevalência de 0,3 a 1,5/1000 nascidos vivos.
  • Um hidrocéfalo isolado é raro, tendo sido associado a anomalias intracranianas em 37% dos casos e extracranianas em 63% dos casos, sendo o dirrafismo espinhal a mais comum.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • CLASSIFICAÇÃO DA HIDROCEFALIA CONGÊNITA
  • Oi et al classificaram 61 casos de hidrocéfalos;
    • 84% tiveram uma anormalidade do SNC
    • 63% mais de uma anormalidade no SNC
    • 49% com anomalias extracranianas
  • Primário (31%; média de QI:74,2): hidrocéfalo comunicante, estenose do aqueduto, atresia do foramen e outras formas de hidrocéfalo obstrutivo.
  • Disgenético (56%; média de QI: 52,4): associado com espinha bífida, crânio bífido, malformação de Dandy-Walker, holoprosencefalia, hidranencefalia, lisencefalia, cisto congênito e outros.
  • Secundário (13%; média de QI 26)); tumor cerebral, doenças hemorrágicas e vasculares, infecção, trauma, coleção de fluido subdural e outros.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA
    • alteração na produção ou na inibição do seu fluxo, origina-se a hidrocefalia.
    • Quando não se absorve o LCR, denomina-se Hidrocefalia Comunicante,
    • Bloqueio na circulação do LCR ou algum conduto ou orifício estreito, denomina-se Hidrocefalia Não Comunicante ou Hidrocefalia Obstrutiva (obstrução do foramen de Monroe, aqueduto de Sylvius e nos foramens de Luschka e Magendie).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA
    • Há duas outras formas de hidrocefalia que não se encaixam nas descritas anteriormente:
    • Hidrocefalia ex-vácuo (atrofia cortical) e/ou de pressão normal (crianças com macrocefalia em que há aumento do espaço subaracnóide que melhora por si só).
    • Qual é a outra ?

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA – Caso 1
    • RNTAIG, ♀, com hidrocéfalo congênito, observa-se extrema atenuação do manto cerebral na região occipital. O RN foi encaminhado à neurocirurgia do HBDF para derivação ventrículo-peritoneal. As sorologias para infecções perinatais crônicas foram normais

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  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA – CAUSAS
  • A causa mais comum de hidrocefalia congênita é a obstrução do aqueduto de Sylvius (33%) , secundário a um bloqueio, infecção (varicela congênita), hemorragia na matriz germinativa/intraventricular (oclusão do aqueduto de Sylvius ),
    • Tumor ou cisto subaracnóide e angioma de plexo coróide.
    • Outras causas, estão a Malformação de Arnold-Chiari com mielomeningocele (28%), hidrocefalia comunicante (22%), Malformação de Dandy-Walker (7%).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA – CAUSAS
    • A estenose do aqueduto de Sylvius, resulta em hidrocéfalo que pode ter origem genética (ligado ao X), por infecção, por teratogenia ou por origem neoplásica.
    • A forma hereditária é conhecida como Síndrome de Bickers-Adams e se apresenta em cerca de 2% dos pacientes com estenose aqueductal.
    • É a forma mais comum de hidrocefalia congênita com uma incidência de 1/30.000 nascimentos do sexo masculino.
      • Estas crianças apresentam : polegares aduzidos, retardo mental, geralmente grave com paraplegia (ou quadriplegia) espástica.

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  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA – CAUSAS

Estenose do aqueduto de Sylvius (o 40 ventrículo não está dilatado)

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA – PROGNÓSTICO
    • É ruim e os resultados da descompressão intra-uterina não tem sido satisfatórios.
    • Oi et al estudaram morfologicamente a maturação neuronal em fetos com hidrocéfalos não tratados. Observaram alteração na proliferação e migração neuronal nos casos de hidrocéfalo rapidamente progressivo.
    • Das quatro maiores etiologias do hidrocéfalo congênito, a média do QI foi:
      • 109 nos com hidrocéfalo comunicante
      • 108 nos casos de mielomeningocele
      • 71 para os RN com estenose do aqueduto de Sylvius
      • 45 Malformação de Dandy-Walker

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  • HIDROCEFALIA CONGÊNITA – Manuseio

drenagem ventricular

O reaparecimento do córtex cerebral após a drenagem ventricular

atesta o potencial da plasticidade do cérebro hidrocefálico.

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HIDROCEFALIA CONGÊNITA – Manuseio

CT de um RN com hidrocéfalo congênito. Em (A) observa-se total ausência de reconhecível manto cerebral na região occipital e extrema atenuação do manto anteriormente.

Em (B), TC aos 11 meses após a derivação ventrículo-peritoneal, onde observa-se grande aumento da espessura do manto cerebral.

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VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

Os RNPT, incluindo alguns com hemorragia HP/HIV têm risco de desenvolverem ventriculomegalia. Podendo ser causadas por:

Deficiente fluxo do LCR ou sua deficiente absorção,

Lesão difusa da substância branca

Em alguns RN, ventriculomegalia e a mielinização atrasada sejam conseqüências de distúrbios da mielogênese.

a ventriculomegalia que pode parecer um hidrocéfalo, não é devido a um distúrbio da dinâmica do LCR e sim um reflexo de ampla lesão da substância branca.

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VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

O hidrocéfalo pós-hemorrágico (HPH) é reconhecido como uma ventriculomegalia causada por distúrbios no fluxo do líquor ou na sua absorção. Podendo ocorrer:

Em grave hemorragia intraventricular, ou não.

A baixa IG aumenta o risco de HIV (imaturidade dos vasos da matriz germinativa) e também predispõe à lesão da substância branca (isquemia secundária a deficiente auto-regulação do fluxo sangüíneo cerebral)

HIV não é a única causa de ventriculomegalia. Pode ocorrer devido:

perda de tecido cerebral, por destruição ou a falha do desenvolvimento da substância branca, principalmente as ventriculomegalia não acompanhadas de macrocefalia.

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VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

A ventriculomegalia associada à perda de tecido cerebral se desenvolve gradualmente sem sinais clínicos ou radiológicos de aumento da pressão intracraniana

Muitas crianças afetadas são normocefálicas ou microcefálicas.

A distinção entre hidrocéfalo hemorrágico e a ventriculomegalia por perda de tecido cerebral (“hidrocéfalo ex-vácuo”) pode não ser fácil.

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VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

Como distinguir entre um hidrocéfalo e ventriculomegalia por perda de tecido cerebral (hidrocéfalo ex-vácuo)

a rápida aumento do tamanho ventricular, dilatação dos cornos temporais dos ventrículos laterais ou 3o ou 4o ventrículos, o contorno periventricular hiperecóico (resultado do acúmulo de LCR transependimal) e identificação de hidrocéfalo comunicante

Diminuição do tamanho ventricular após a remoção do LCR.

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VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL NEONATAL

As medidas do crescimento dos ventrículos laterais nos RNPT utilizando o ultra-som na fontanela anterior no corte coronal a nível do foramen de Monroe (medidas A a C) e no corte sagital (medidas D e E), segundo Levene.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais39
A maior descoberta com o uso do ultra-som foi a evidência de que a dilatação ventricular que se segue à hemorragia HPV/HIV pode resolver-se espontaneamente.

CT a dilatação ventricular ocorre antes da mudança no PC nestes RN.

Assim, a dilatação sempre precede e eventualmente leva a um aumento anormal do perímetro cefálico e hidrocéfalo clínico.

A realização de ultra-sons seqüenciais nos RN com hemorragia peri/intraventricular mostra com clareza que nem todos os RN que desenvolveram dilatação ventricular vão evoluir para hidrocéfalo.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais40
Podemos dividir a dilatação ventricular que se segue à hemorragia peri/intraventricular em dois grupos:

(1) hidrocéfalo pós-hemorrágico: dilatação progressiva e associada com aumento do PC > 2cm/sem e com sinais neurológicos de aumento da pressão intracraniana e

(2) ventriculomegalia: dilatação que eventualmente se estabiliza ou reverte, sem aumento rápido do perímetro cefálico.

Allan e Phillip agregaram “um ponto de corte” ao ultra-som para a diferenciação das duas condições 15mm. Uma medida acima de15mm (medida de Levene) requer monitorização mais rigorosa do RN.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais41
Na Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul, o RN com dilatação ventricular pós-hemorrágica com medidas que ultrapassam 15mm, encaminhamos a neurocirurgia para avaliar a possibilidade de derivação. SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Ultra-som no corte coronal - HPV/HIV grau II (seta).
  • B. Ultra-som no corte sagital - hemorragia intraventricular (setas).
  • C. Dilatação ventricular
  • D. Resolução espontânea da dilatação ventricular com 3 sem.
  • V= vértex, R= direito. A= anterior.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais42
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Hidrocéfalo pós-hemorrágico.

A. HPV/HIV grau 2 no ultra-som em corte coronal (seta).

B. Ultra-som em corte sagital mostrando sangue no ventrículo (setas).

C. Severa dilatação ventricular com duas semanas.

D. Tamanho ventricular após a drenagem ventricular externa por uma sem.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • . Gráfico do diâmetro ventricular na posição mostrada pelas setas no ultra-som no corte sagital.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais44
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • RN com HPV/HIV grau III

dilatação ventricular, atingindo diâmetro ventricular máxima de 20 e 14 mm (VE e VD)

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • RN com HPV/HIV grau III com 21 dias e regressão espontânea com 30 dias (VE=12 e VD de 9,0mm

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • 2 meses de vida com VE e VD de 9mm

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Margotto PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

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HIDROCÉFALO PÓS-HEMORRÁGICO

Aproximadamente 65% dos RN com HIV exibem dilatação ventricular não progressiva

Os restantes 35% dos RN com HIV desenvolvem dilatação ventricular progressiva lenta

Murphy et al, avaliando 248 RN com IG de 26,8±2,6 sem com HP/HIV (incidência de 25%), observou:

¼ dilatação ventricular pós-hemorrágica;

38% apresentaram uma parada da dilatação;

62% restante, 48% não necessitou de intervenção cirúrgica e

34% recebeu DVE ou DVP

18% morreram.

O maior predictor de prognóstico adverso foi a severidade da hemorragia.

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • RN apresentou HPV/HIV grau III bilateral, acompanhada de infarto periventricular à esquerda com formação de cisto porencefálico

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Evoluiu para hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Observar-se o cisto porencefálico comunicando-se com o ventrículo esquerdo) foi realizado DVP no HB

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Classificação da dilatação ventricular segundo Volpe:
    • Grupo A: início da dilatação progressiva lenta (<4 sem)
    • Grupo B: persistente dilatação progressiva lenta (>4sem)
    • grupo C: dilatação rapidamente progressiva (5%)
    • grupo D:resolução espontânea da dilatação (65%)

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Grupo A: dilatação progressiva lenta (<4 sem)
    • 65% apresentam parada espontânea da dilatação, com resolução da dilatação ventricular total ou parcial (dentro de 4 sem do seu início).
    • 35% continuam a progressão da dilatação por mais 4 semanas e se não tratados, desenvolverão uma dilatação rapidamente progressiva, com severa dilatação ventricular
    • 5% do grupo inicial podem desenvolver dilatação ventricular rapidamente progressiva

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Grupo A: dilatação ventricular rapidamente progressiva
    • Os RN apresentam rápido crescimento da cabeça (acima de 2 cm/sem), e freqüentemente com sinais de apnéia, diminuição do nível de alerta, fontanela cheia, afastamento das suturas cranianas e anormalidades oculomotoras. Neste grupo, a PIC aumenta acima de 150cm H2O.
    • A severidade da HIV é o determinante mais crítico da probabilidade do RN apresentar uma dilatação ventricular rapidamente progressiva

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Na moderada hemorragia, o início da dilatação ventricular progressiva lenta ocorre geralmente após 2 a 3 semanas e a probabilidade de resolução espontânea é alta.
  • Com a severa hemorragia intraventricular, o início da dilatação pode ocorrer dentro de dias, a fase da progressão lenta é breve e a probabilidade de resolução espontânea é muito baixa.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • . RN de VVS.Peso: 710g, IG: 26 sem.
  • Patologias: DMH, sepses, insuficiência renal. Faleceu com 11 dias de vida. US realizada com 4 dias de vida, evidenciando HIV grau III bilateral com hiperecogenicidade periventricular à esquerda (infarto hemorrágico periventricular

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • . . Cortes cerebrais evidenciando a HIV e extenso infarto hemorrágico.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Mecanismo do hidrocéfalo pós-hemorrágico se relaciona, em parte, ao tempo e a taxa de progressão.
  • Em uma maciça HIV, ocorrerá rápida distensão ventricular, aumento da PIC, hipotensão sistêmica e deficiente perfusão cerebral, com deterioração clínica.
  • Devido à deficiente circulação do líquor por debris ou coágulos sanguíneos, o hidrocéfalo pós-hemorrágico pode ocorrer em dias

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Hidrocéfalo subagudo crônico forma-se em semanas, sendo secundário a araquinoidite na fossa posterior com obstrução do fluxo do líquor do quarto ventrículo ou por obstrução do aqueduto por coágulos sanguíneos ou por debris.
  • Devido ao pobre desenvolvimento das granulações aracnóides no período pré-natal, parece que uma via alternativa linfática, perivascular e vias na dura possam estar envolvidas.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Fatores de crescimento tais como o fator-beta 1 (está elevado nos LCR após a HIV, sendo mais alta nos pacientes que necessitaram de derivação), junto com outros fatores, como a trombina, promove o crescimento de tecido conectivo dentro das leptomeninges, levando a uma aracnoidite e contribuindo para a redução da absorção do LCR.
  • Um fator contribuinte pode ser a ineficiente fibrinólise do líquor devido aos baixos níveis de plasminogênio e altos níveis de inibidor do ativador de plasminogênio.
  • Shobha et al, em modelo experimental observou que o hidrocéfalo pós-hemorrágico ocorreu somente quando houve uma distensão aguda do ventrículo. Os autores também sugeriram uma obstrução funcional em nível dos ventrículos laterais.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico
    • Uso da acetazolamida e a furosemide. Foram avaliados pela Biblioteca Cochrane. Nenhum dos estudos evidenciou diminuição do risco para a DVP ou morte no grupo que fez o uso da terapia diurética.
    • Punções lombares também não resultaram na redução da necessidade de DVP ou de desabilidade neurológica (houve aumento de infecção)
    • A terapia fibrinolítica intraventricular também não diminuiu a necessidade da DVP e não diminuiu a mortalidade.

O único tratamento estabelecido para o hidrocéfalo

pós-hemorrágico persistente e progressivo com aumento da pressão intracraniana é a derivação ventrículo-peritoneal

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico
    • A decisão de usar terapia definitiva para o hidrocéfalo pós-hemorrágico através da colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal é difícil no RN prematuro.
    • Devido, pois estes RN apresentarem peso abaixo do mínimo requerido para a intervenção, coágulos sanguíneos residuais intraventriculares e debris, há aumento o risco de obstrução recorrente, além do alto risco de sepses, infecção e ventriculite com prognóstico neurológico ruim

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico
    • Roland e Hill observaram a colocação de um shunt ventriculosubgaleal com uma é uma opção temporária, especialmente nos RN < 1500g, podendo ser transformado em DVP quando o RN ganhar peso suficiente.
    • Willis e col descreveram uma associação alta de infecção no LCR com o uso do shunt ventriculosubgaleal (taxa total de infecção de 66,6%).
    • A potencial causa de infecção é a estase do LCR sob a pele fina do prematuro, promovendo colonização pela flora da pele. Todas as infecções foram causadas pela espécie Staphylococcus.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico

Derivação subgaleal Reservatório (reservoir) e a saída da derivação (outlet) ficam no espaço subgaleal

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico

Derivação subgaleal. Margotto, PR, Castro J. HRAS/SES/DF.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico
    • Kazan et al, analisando fatores de risco para DVP nos RN de muito baixo peso pré-termos (peso 1164g; IG 28,9sem . Observaram:
    • mais importante fator de risco foi a severidade da hemorragia intraventricular, assim como a época em que ocorreu a hemorragia intraventricular.
    • Neste estudo os autores detectaram uma incidência de 26% de hidrocéfalo pós-hemorrágico

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico
    • Olischar et al evidenciaram alterações na atividade no EEG de amplitude-integrada (aEEG) nos RNPT hidrocéfalos pós-hemorrágico progressivo.
    • Assim, a monitorização neurofisiológica contínua pelo aEEG pode ser de valor no diagnóstico e manuseio terapêutico dos RNPT.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico
    • Recentemente tem-se testado a remoção de sangue e citocinas do sistema ventricular com o objetivo de prevenir o hidrocéfalo pós-hemorrágico.
    • Estudo piloto de Whitelaw et al o ativador tecidual de plasminogênio foi administrado intraventricular 8 horas antes dos ventrículos serem irrigados com LCR.
    • 74% dos pacientes com dilatação ventricular progressiva pós-hemorrágica não requereram derivação e que 42% foram normais.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Manuseio do hidrocéfalo pós-hemorrágico proposto por Volpe:

Descompressão ventricular

DVE DVP

RN muito pequeno e doente RN em melhores

elevada concentração protéica condições clínicas

(risco de obstrução do cateter)

Drenagem ventricular externa. Hemorragia intraventricular - CT

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • O principal determinante do prognóstico neurológico anormal dos RN com HIV e hidrocéfalo pós-hemorrágico é a presença concomitante da lesão parenquimatosa, especialmente o infarto hemorrágico periventricular.
  • Vários estudos têm evidenciado maior risco para seqüelas neurológicas nos RN com hidrocéfalo pós-hemorrágico, especialmente aqueles que necessitaram de colocação de derivação ventrículo-peritoneal.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Reshch, em um período de 5 anos, avaliou 299 RNPT que desenvolveram HIV, dos quais 68 (22,7%) desenvolveram hidrocéfalos pós-hemorrágicos e destes:
  • 23 (34%) morreram e 35 foram seguidos: com 1 ano de Id. Corrigida,
  • 15% (25% no follow-up de 5 anos) eram normais;
  • 35% (25% aos 5 anos) mostraram leve atraso no desenvolvimento,
  • 32,5% (28% aos 5 anos) tiveram moderado retardo mental e
  • 17,5% (22% aos 5 anos) tiveram severo retardo mental.
  • O pior prognóstico foi no grupo que necessitou de DVP, assim como nos RN que necessitaram de maior número de revisão da derivação.
  • Portanto, 50% tiveram leve a moderado atraso e 50% com severa atraso aos 5 anos de vida.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Outro estudo randomizado e controlado envolvendo 157 RN com dilatação ventricular progressiva pós-hemorrágica, evidenciou:
  • a drenagem precoce não resultou na melhora do prognóstico em relação aos controles, apesar de ter reduzido a taxa de expansão dos ventrículos e do perímetro cefálico.
  • Destes 157 RN, 32 (20%) morreram.
  • Aos 30 meses, 127 crianças foram avaliadas, sendo que 90% tinham deficiência motora;76% com grave desabilidade motora e 56% com, deficiências múltiplas

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Paneth sugere incluir a ventriculomegalia no espectro da lesão da substância branca, pode em alguns Rn a ventriculomegalia apresentar-se como leucomalácia tipo II.
  • Há evidência cada vez maior que a ventriculomegalia quase sempre reflete algum grau de lesão da substância branca.
  • Esta evidência é anatomopatológica e prognóstica (a lesão da substância branca freqüentemente está presente nas crianças que morrem com ventriculomegalia e o desenvolvimento anormal nas crianças com ventriculomegalia é semelhante as crianças com lesão da substancia branca).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Leviton et al, resume as evidências de que a ventriculomegalia é melhor vista como uma forma de lesão da substância branca.
  • Kuban e col, dá suporte a este ponto de vista.
  • Neste estudo, os RN com ventriculomegalia apresentam um risco quase 50 vezes maior de ter ecogenicidade ou ecoluscência parenquimatosa, em relação aos RN sem HIV e ventriculomegalia. A HIV pode contribuir de alguma forma na patogênese da lesão da substância branca, mas não tanto quanto a ventriculomegalia.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Kuban et al, acreditam que embora a ventriculomegalia possa ser um marcador indireto da lesão da substância branca, são da substância branca levaria a algum grau de atrofia, resultando no hidrocéfalo ex-vácuo.
  • Embora a maioria dos RN com ventriculomegalia apresente HIV, isto não é universalmente verdadeiro. A persistente ventriculomegalia nos RN que não apresentam HIV sugere ter ocorrido injúria pré-natal ou a falta de um desenvolvimento normal da substância branca.
  • A ventriculomegalia, evento que ocorre mais nos RN de menores IG, que permite a entrada de entidades tóxicas ao cérebro, possivelmente citocinas, para a substância branca, devido o rompimento do epêndima da parede ventricular.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais74
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Na coorte de RN com LPV, no estudo de Pierrat et al:
  • a ventriculomegalia foi um bom predictor de paralisia cerebral
  • (29 de 30 RN com ventriculomegalia ao redor do termo desenvolveram paralisia cerebral).
  • No estudo de Whitaker et al. A ventriculomegalia sem evidência de aumento da PIC pode também representar um predictor sensível de deficiência tanto cognitiva como motora, aproximadamente metade dos casos de retardo mental aos 6 anos em RN PTMMBP foi atribuída a lesões parenquimatosas/ventriculomegalia independente de outros fatores.

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slide75
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • No estudo de Ment et al
    • Aos 4,5 anos de idade nos RNPT com
      • ventriculomegalia a termo foi o mais importante predictor de QI abaixo de 70 (OR de 19; 95% IC: 4,5-80,6).
      • 55% tiveram um QI <70 em comparação com 13% das crianças sem ventriculomegalia a termo,
      • Os déficits nas crianças com ventriculomegalia a termo eram mais pronunciados nos testes de avaliação da habilidade visual motora.
      • 45% das crianças com ventriculomegalia, tinham PC comparado com 7% das crianças sem ventriculomegalia.
      • Estes dados sugerem que, para o RN, a ventriculomegalia a termo é conseqüência da vulnerabilidade do cérebro em desenvolvimento.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais76
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS
  • Ultra-som no corte sagital evidenciando:
  • ventrículo lateral normal (imagem superior)
  • ventriculomegalia a termo (imagem inferior).

As setas indicam o ponto de referência na medida dos ventrículos.

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slide77
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Os fatores de risco associados à ventriculomegalia
    • Ment et al incluíram não somente o envolvimento parenquimatoso da HIV, mas também a HIV de baixo grau e a displasia broncopulmonar.
    • Os RN com HIV apresentam severa depressão do fluxo sanguíneo cerebral.
    • A DBP tem sido considerada uma causa de privação de oxigênio para o desenvolvimento cerebral (25-40% dos RN com DBP apresentam déficits neurocomportamentais).

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slide78
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Os fatores de risco associados à ventriculomegalia
    • A ventriculomegalia secundária a redução do volume da substância branca, sugere um profundo efeito no padrão e nível da conectividade córtico-cortical e córtico-fugal.
    • Os estudos clínicos informam que estas crianças com ventriculomegalia sofrem não somente anormalidades nos testes de resposta evocada visual, como também no desempenho motor visual.
    • Os dados de Ment et al provêem adicional evidência da associação das anormalidades visuais com ventriculomegalia a termo nos RNMBP peso ao nascer aos 4,5 anos de idade corrigida.

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slide79
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Stewart e Kirkbride, relataram:
    • Deficiente desempenho escolar em crianças com 14 anos de idade com história de nascimento pré-termo e que apresentaram ventriculomegalia detectada pela ressonância magnética.
    • As anormalidades encontradas na substância branca em seus pacientes representam alterações subjacentes na conectividade hemisférica, provendo assim base para a deficiência cognitiva nos pacientes estudados.

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slide80
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Tang et al relataram:
    • RN de MBP (IG média de 30 sem; peso médio de 1290g) com desproporcional aumento do trígono ou corno occipital (≥15 mm no corte sagital) não apresentaram significantes diferenças no desenvolvimento nas idades corrigidas de 6,12,18 e 24 meses em relação aqueles RN sem estes achados;
    • 55% destes RN apresentaram hiperecogenicidade periventricular transitória versos 35% no grupo controle de semelhante idade gestacional e peso ao nascer.

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slide81
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Tang et al relataram:
    • Muitos destes RN com aumento do corno occipital apresentaram resolução nas ecografias posteriores (88%) e
    • Os autores acreditam que este achado pode ser uma variante normal do desenvolvimento cerebral.
    • No entanto, o estudo ultra-sonográfico tem suas limitações na detecção de lesão cortical e lesões difusas da substância branca.

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slide82
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • A colpocefalia (desproporcional aumento do trígono, corno occipital e geralmente temporal) tem sido descrita como a persistência da configuração fetal dos ventrículos laterais
  • Este quadro patológico é caracterizado por diminuição ou atraso do desenvolvimento do cérebro que resulta em diminuição da espessura da substância branca na porção posterior do centro semioval, ocasionando o aumento dos cornos occipitais.
  • Nem todos os casos de colpocefalia se acompanham de distúrbios de migração neuronal e deficiente neurodesenvolvimento. Nos casos de distúrbios de migração neuronal, a parede e a forma ventricular são irregulares.

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significado perinatal das dilata es ventriculares cerebrais83
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

RN com 7 dias, 39 sem 5d com diagnóstico de hidrocefalia intra-útero.

A ultra-sonografia (A) e a correspondente CT (B)

mostram desproporcional aumento do

ventrículo direito (colpocefalia).

A regularidade da parede ventricular

não sugere a presença de distúrbios de migração neuronal.

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slide84
SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico
  • Reinprecht et al, avaliando 76 crianças com HIV que foram tratadas primariamente pela DVE 42 crianças que necessitaram de DVP,
    • O segmento entre 15 meses e 15 anos (média de 92 meses) evidenciou mortalidade de 7% (3 pacientes);
    • A média de revisões da derivação foi de 1,57 por paciente as principais causas das revisões foram infecção (7,1%) e bloqueio (45,2%).

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slide85

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Reinprecht et al,
    • O desenvolvimento foi normal em 13 pacientes (33,3%),
    • Atraso menor em 12 pacientes (30,8%) e
    • Atraso maior em 14 pacientes (35,9%).
    • Neste período de seguimento, o resultado neurológico foi normal em 15 pacientes (38,4%), leve desabilidade em 8 pacientes (20,5%), moderada desabilidade em 9 pacientes (23%) e severa desabilidade em 7 pacientes (18%).

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slide86

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Estudos neuropatológicos de hidrocéfalo pós-hemorrágico em animais e humanos têm demonstrado:
    • estiramento axonal e gliose, permitindo a infusão de líquor na substância branca causando atenuação vascular e lesão cerebral isquêmica.
    • Dados em animais sugerem haver nos modelos de hidrocéfalo, significante alterações na maturação dendrítica, nos neurônios corticais, distúrbios no desenvolvimento de neurotransmissores e na sinaptogênese que podem afetar o desenvolvimento organizacional do córtex cerebral.
    • Estas alterações podem ser reversíveis com a correção precoce do hidrocéfalo (melhora tanto a sinaptogênese, como o déficit de aprendizado).

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slide87

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Em estudo experimental, da Silva avaliou a lesão da substância branca no hidrocéfalo neonatal.
    • Em poucos dias do início do hidrocéfalo, o edema extracelular e a lesão axonal estavam presente na substância branca periventricular, sendo seguido por gliose, atrofia e em alguns animais, cavitação da substância branca.

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slide88

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • A deposição de mielina é importante para o processo de maturação cerebral
  • A mielinização do SNC inicia-se no 20 trim de gestação, mas a maior parte do processo ocorre após o nascimento.
  • Na hidrocefalia há uma tendência a menor desempenho neurocomportamental e atraso da mielinização em pacientes com maior volume de LCR. O grau do hidrocéfalo é o fator menos importante na lesão parenquimatosa intrínseca.
  • O nível e a duração do aumento da pressão do LCR podem ser importante na determinação da severidade da lesão parenquimatosa intrínseca e atraso da maturação do cérebro.
  • A colocação precoce da derivação, melhora o desenvolvimento psicomotor e a mielinização .

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • A mielinização expressa a maturidade funcional do cérebro.
  • Há uma grande interdependência entre neurônios e mielina (um distúrbio afetando um dos dois, inevitavelmente também leva a distúrbio no outro)
  • Oi e al, em 1989 evidenciou que a maturação neuronal é atrasada no hidrocéfalo, enquanto no período fetal a mielinização dos hemisférios cerebrais ainda não tenha começado.

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slide90

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • A possibilidade de que o hidrocéfalo por si só exerça um efeito independente negativo na mielinização não pode ser excluído, mas é também possível que o atraso na mielinização seja secundário ao atraso da maturação neuronal.
  • Del Bigio, em modelos animais, evidenciou edema e lesão axonal dentro de dias após início do hidrocéfalo, sendo seguido por gliose, atrofia da substância branca, e em alguns animais, grande cavitação da substância branca.
  • Estas alterações são semelhantes às vistas na leucomalácia periventricular, sugerindo o papel da isquemia na lesão cerebral causada pelo hidrocéfalo

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slide91

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISLesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • A lesão axonal que ocorre na substância branca com a severa ventriculomegalia tem sido mediada pelo cálcio .
  • A lesão do epêndima pelo hidrocéfalo permite que haja um aumento de Ca++ no LCR que alcança os vulneráveis axônios e glia, onde se acumula gradualmente nos axônios estirados com subseqüente lesão .

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slide92

SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Experimentalmente, testou-se a nimodipine, um bloqueador do canal de cálcio tipo-L para melhorar os efeitos adversos da hidrocefalia.
  • Observou-se maior espessamento caloso nos animais tratados (este efeito protetor deste bloqueador do canal de cálcio provavelmente tenha resultado da melhora do fluxo sanguíneo, embora não possa ser excluída a prevenção do influxo de cálcio mediado por processo proteolítico).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Lesão cerebral associado ao hidrocéfalo pós-hemorrágico

  • Estudos experimentais confirmam que o hidrocéfalo pode causar redução do fluxo sanguíneo cerebral e alteração no metabolismo oxidativo nas regiões cortical e subcortical.
  • Estas alterações são mais pronunciadas nos estágios precoces do hidrocéfalo enquanto os ventrículos estão expandindo ativamente.
  • A conseqüência do diminuído fluxo sangüíneo é a lesão aos oligodendrócitos e aos axônios na substância branca.
  • Kempley et al avaliaram a velocidade do fluxo sangüíneo na artéria cerebral anterior de 6 prematuros com hidrocéfalo pós-hemorrágico antes e após a DVP em 23 ocasiões. Houve um significante aumento da velocidade do fluxo sangüíneo cerebral após a drenagem (reflexo da diminuição do volume de sangue cerebral).

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

  • RN de 27 semanas, com peso ao nascer de 980g que desenvolveu HPV/HIV grau III

. Aos 2 meses os ventrículos direito e esquerdo mediam,

respectivamente 4,7mm e 8,3mm,

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Aos 3 meses, estes valores passaram para 5,0mm e 11,3mm.

Com 5 meses os valores foram 5,5mm e 13,0mm

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

A RM aos 5 meses de idade (47 sem PC ou 7 sem de IGpc

revelou redução volumétrica do hemisfério cerebral esquerdo

especialmente dos gânglios basais e da substância branca e dilatação compensatória do ventrículo esquerdo

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Desabilidades cognitiva e motora

  • Vasileiadis et al estudaram os efeitos da HIV (sem envolvimento parenquimatoso e sem hidrocéfalo pós-hemorrágico) no volume cortical, utilizando RMN
    • Observou uma redução de 16% na substância cinzenta cortical a termo.
    • Os autores atribuem este achado à perda das células precursoras astrocíticas causada pela HIV e pela destruição da matriz germinativa.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISDesabilidades cognitiva e motora

  • A matriz germinativa representa o remanescente da zona germinativa.
    • Entre 10-24 semanas de gestação, esta região celular é a fonte de precursores neuronais.
    • Após 24 semanas de gestação, a migração neuronal se completou, mas a matriz germinativa provê precursores gliais que se tornarão oligodendrócitos e astrócitos.
    • Neste estágio tardio da gliogênese, os astrócitos migram às camadas superiores corticais e são cruciais para a sobrevivência neuronal e o desenvolvimento normal do córtex cerebral.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISDesabilidades cognitiva e motora

  • Nos últimos anos o desenvolvimento do cérebro tem recebido uma grande atenção, principalmente em duas áreas.
  • células troncos cerebrais encontradas no tubo neural e na zona ventricular do córtex cerebral e os mecanismos envolvidos na sua proliferação e diferenciação em neurônios.
  • Os sinais hierárquicos envolvidos na migração dos neurônios do epitélio germinativo para o córtex ao longo da glia radial. O papel vital das células Cajal-Retzius tem sido elucidado.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Desabilidades cognitiva e motora

  • As células Cajal-Retzius se localizam na zona marginal, secreta reelina (uma glicoproteina extracelular envolvida na migração neuronal e laminação) que por sua vez estimula receptores do sistema de sinalização intracelular em resposta a precursores neurais e mediam a migração e a estratificação destes no córtex cerebral.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISDesabilidades cognitiva e motora

  • Caracteristicas e Importância do LCR
  • O LCR é secretado continuamente pelo plexo coróide, localizado nos ventrículos laterais, 3o e 4o ventrículo.
  • O volume total do LCR é de 125 a 150 ml.
  • A pressão normal em repouso está entre 150 e 180mmH2O. Calcula-se que o LCR seja produzido na velocidade de 0,2-0,7ml/min ou de 500 a 700 ml/dia. O LCR escoa através do sistema ventricular, passando por todas as regiões de atividade germinativa .

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAISDesabilidades cognitiva e motora

  • As funções do LCR são:
    • manter flutuante o tecido cerebral, atuando como amortizador, serve como veículo para transportar os nutrientes ao cérebro,
    • Eliminar escórias, circula entre o crânio e a espinha dorsal compensando as mudanças no volume de sangue intracraniano
    • O desenvolvimento cortical normal é provavelmente dependente não somente da presença do LCR, mas também do seu correto fluxo e composição.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Em resumo: lesão cerebral pelo hidrocéfalo

  • O aumento da pressão causada pela hidrocefalia gera estiramento axonal e gliose, levando à infusão de LCR na substância branca com consequente atenuação vascular e lesões isquêmicas;
  • Estudos confirmam que o hidrocéfalo pode causar redução do fluxo sanguíneo cerebral e alterações no metabolismo oxidativo em estágios precoces;
  • A lesão do epêndima pelo hidrocéfalo gera aumento do Ca++ no LCR, de onde se acumula nos axônios estirados, causando lesão.
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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Em resumo: lesão cerebral pelo hidrocéfalo

  • Estudos evidenciam que após a obstrução do fluxo de LCR ocorrem anormalidades na multiplicação do epitélio germinativo cortical;
  • O LCR extraído dos ventrículos de hidrocefálicos foi capaz de inibir a neurogênese de células corticais;
  • As possíveis causas são:
    • Mediadores inflamatórios presentes no LCR de RN pré-termos;
    • Pressão intra-craniana elevada;
    • Aumento da concentração de escórias no LCR.
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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Em resumo: lesão cerebral pelo hidrocéfalo

  • O nível e a duração da pressão intracraniana elevada, assim como a presença de metabólitos tóxicos acumulados no LCR, também acarretam atraso da mielinização, que é um importante fator na maturação cerebral.
  • A presença de mediadores inflamatórios, associada à expansão/contração dos ventrículos, está relacionada com o acúmulo de precursores celulares neurais nos ventrículos, perpetuando a lesão parenquimatosa;
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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Em resumo: lesão cerebral pelo hidrocéfalo

  • Os axônios peri-ventriculares e a mielina são os alvos primários da hidrocefalia (a falha da derivação é associada com destruição da mielina)
  • A perda destes axônios está relacionada com alterações degenerativas nas porções descendentes dos tratos córtico-espinhais, com conseqüentes distúrbios motores e de aprendizado.
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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Em resumo: lesão cerebral pelo hidrocéfalo

  • Os axônios peri-ventriculares e a mielina são os alvos primários da hidrocefalia (a falha da derivação é associada com destruição da mielina)
  • A perda destes axônios está relacionada com alterações degenerativas nas porções descendentes dos tratos córtico-espinhais, com conseqüentes distúrbios motores e de aprendizado.
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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

  • Ultra-som Doppler na Hidrocefalia
  • Pode auxiliar na identificação de RN com aumento da PIC, assim como na determinação da necessidade e o melhor momento para realizar uma derivação.
  • Usa-se para avaliar :
    • o índice de resistência (IR) ou índice de Pourcelot (velocidade máxima da sístole-velocidade máxima da diástole / velocidade máxima da sístole86) correlaciona-se linearmente com o aumento da pressão intracraniana.
    • A PIC, o fluxo tende a ser afetado mais durante a diástole do que na sístole, resultando em maior IR.
    • A colocação da derivação diminui significativamente o IR.
    • Em RN normais, o IR está em torno de 0,75 ± 0,0887.

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SIGNIFICADO PERINATAL DAS DILATAÇÕES VENTRICULARES CEREBRAIS

Assim esperamos ter alcançados objetivos desta Apresentação:

-Hidrocefalia congênita: risco para comprometimento do desenvolvimento cognitivo

-alterações ma proliferação e migração neuronal

-compromete desenv. neuronal

-Ventriculomegalia 2ária a redução subst. branca deficiência cognitiva

A colocação precoce de derivação: previne a lesão neuronal progressiva

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