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Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique

Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique. Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie. Large domaine anatomo-physiologique. 3 étages intracrâniens : antérieur , moyen , postérieur Sphère ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne

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Tumeurs de la base du crâne Rappel clinique

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Presentation Transcript

  1. Tumeurs de la base du crâneRappel clinique Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie

  2. Large domaine anatomo-physiologique • 3 étages intracrâniens: antérieur, moyen, postérieur • Sphère ORL: sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne • Orbites et voies optiques • Endocrinien : ante et post hypophysaire  large domaine histologique

  3. Syndromes neurologiques • Etage antérieur: Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur Anosmie (« perte du goût ») Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie • Etage moyen: Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques • Non spécifique: HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie • Découverte fortuite

  4. Syndromes ORL • Epistaxis • Obstruction nasale • Sinusite • Douleurs locales • Anosmie • Hypoacousie, « oreille pleine »

  5. Syndromes orbitaires • Exophtalmie (non pulsatile) 1 urgence oncologique: rhabdomyosarcome • Gonflement palpébral, larmoiement • Douleurs orbitaires • Diplopie • Kératites(occlusion palpébrale incomplète) : urgence

  6. Syndromes endocriniens :adénomes et craniopharyngiomes • Hypersécrétions Felles : petit adénome • Pas de sécrétion clinique : gros adénome • Insuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGH • Diabète insipide : craniopharyngiome ou post chirurgie des adénomes • Sd de Sheehan, pan hypopituitarisme • Autres hypothalamiques

  7. Limites chirurgicales:Bénignes, histologiquement • Sinus caverneux : III, IV, VI, V: fonctionnel ICA : vital • Apex orbitaire , fissure orbitaire supérieure • Fosse ptérygo-maxillaire • Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

  8. 2 améliorations récentes • Fractionnement possible de la radiothérapie stéréotaxique • Chirurgie endoscopique

  9. Méningiomes orbitaires • Gaine du nerf optique • Périorbite : sphéno-orbitaires • Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires

  10. Méningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mère)

  11. Méningiome de la gaine du N.O. • En masse ou « engainant » • B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmie • Chirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.) • Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou envahissement C.O. • Radiothérapie stéréotaxique fractionnée

  12. Méningiomes sphénoorbitaires

  13. Méningiomes sphéno-orbitairespériorbite=périoste=dure-mère • Sexe ratio : 9 f / 1 h • En plaque >>> en masse • Centrés sur grande aile sphénoïdale • Comblement fosse temporale externe • Exophtalmie et gonflement palpébral • Evolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

  14. Chirurgie : 1ère intention • Preuve histologique • HIC si masse significative • Exophtalmie : stabilisée ou réduite • AV et CV : stabilisés, peu améliorés • Limites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptérygoïdes (os) • Récidives : fréquence si recul Radiothérapie complémentaire: quand ?

  15. Méningiomes sphéno-orbitaires os+périorbite+périoste+d-m

  16. Rhabdomyosarcome : urgence

  17. Méningiomes sinus caverneux • Découverte fortuite • III, IV ou VI • V rarement (cavum de Meckel) • Caverneux stricts propagés au SC • Chirurgie invasive, risque vital (ICA) et Fel • Avec récidives (selon recul…) • Radiothérapie stéréotaxique (sans preuve histologique…)

  18. Sinus caverneux

  19. Tumeurs de l’ethmoïde • Adénocarcinomes • Métastases • Esthésioneuroblastomes

  20. Adénocarcinomes ethmoïde • Tumeurs malignes • Maladie professionnelle des menuisiers (bois exotique) • Formes ORL : exérèse carcinologique possible parfois • Formes neurochirurgicales = tardives exérèse complète par morcellement sans marges • Radiothérapie complémentaire

  21. Adénocarcinomes ethmoïde

  22. Adénocarcinomes ethmoïde

  23. Voie trans-basale

  24. Voie trans-basale

  25. Tumeurs osseuses • Tumeurs primitives : - bénignes : granulomes éosinophiles ostéomes, angiomes… méningiomes dysplasie fibreuse, mucocèle - malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adénoïde kystique (lacrymal) • Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

  26. Ostéome ostéoïde

  27. Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

  28. Chondrosarcome

  29. K.L.Mourier Merci de votre attention

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