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Maladie d’Alzheimer et autres démences

Maladie d’Alzheimer et autres démences. Démence Maladie d’Alzheimer Autres démences. DEMENCE Définition Epidémiologie Critères diagnostiques Sémiologie diagnostic Classification Traitement . DEFINITION.

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Maladie d’Alzheimer et autres démences

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Presentation Transcript

  1. Maladie d’Alzheimer etautres démences Dr SPIVAC - Hopital Broca - yann.spivac@brc.aphp.fr

  2. Démence Maladie d’Alzheimer Autres démences

  3. DEMENCE • Définition • Epidémiologie • Critères diagnostiques • Sémiologie • diagnostic • Classification • Traitement

  4. DEFINITION Altération globale, durable et organique des facultés mentales d’un individu entravant son autonomie dans la vie quotidienne en dehors de toute altération de la vigilance

  5. EPIDEMIOLOGIE • Étude PAQUID • Prévalence • âge > 75 ans : 18% • 85-89 ans : 28,5% • 90-94 ans : 40% • âge > 95 ans : 58% • 79,6% de ces démences attribuées à la maladie d’Alzheimer • 769000 déments en France âgés de 75 ans ou plus

  6. Critères diagnostiques • DSM IV • Altération de la mémoire + une ou plusieurs perturbations cognitives (aphasie, apraxie, agnosie, exécutif) • Altération du fonctionnement social ou professionnel / déclin par rapport au niveau antérieur • Absence de confusion

  7. SEMIOLOGIE • Atteinte des fonctions cognitives • Troubles de mémoire • Troubles du langage • Troubles praxiques • Troubles gnosiques • Troubles des fonctions exécutives • Troubles du comportement (agitation, agressivité, opposition, cris,…) • Troubles psychiatriques (dépression, délire, anxiété,..)

  8. MÉMOIRE • Modèle de TULVING • Mémoire procédurale (implicite) • Le système de représentation perceptive • La mémoire de travail • La mémoire sémantique • La mémoire épisodique • Modèle d’ATKINSON • Mémoire sensorielle • Mémoire de travail • Mémoire à long terme (Modèle de Squire) • Mémoire déclarative (explicite) • Mémoire sémantique • Mémoire épisodique+++ • Mémoire procédurale (implicite)

  9. encodage stockage récupération Mémoire épisodique Maladie d’Alzheimer Dépression Vieillissement DFT Dépression Anxiété Confusion médicaments

  10. Trouble du langage • Manque du mot (périphrase, paraphasie) • Pauvreté du langage • Trouble de compréhension • aphasie

  11. Troubles praxiques • Trouble du comportement gestuel volontaire, empêchant la réalisation sur commande de certains gestes. • Exemples - L'apraxie de la marche, - L'apraxie de l'habillage, - L'apraxie bucco-linguo-faciale

  12. Troubles gnosiques • Impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles sont normales (vision, audition, toucher…) • Exemples: • L’agnosie visuelle • L’agnosie auditive  • La prosopagnosie  • L’anosognosie

  13. Troubles exécutifs • Impossibilité à organiser, faire des projets, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite • Très précoces, souvent inaperçus

  14. Troubles du comportement • Agitation, agressivité • instabilité psycho motrice • Hallucinations • Idées délirantes • Apathie+++ • Déambulation • Trouble des conduites alimentaires/sexuelles • Cris • Troubles du sommeil

  15. Troubles psycho affectifs • Anxiété : 48% • Dépression : 30 à 70% • Exaltation de l’humeur • Labilité émotionnelle • Conduites régressives

  16. DEPISTAGE • Mini mentale score (MMS) • Memory impairment screen (MIS) • Test de l’horloge • Batterie rapide d’efficience frontale (BREF)

  17. DIAGNOSTIC • En consultation mémoire • Examen clinique • Evaluation neuropsychologique • Biologie • IRM ou à défaut scanner cérébral • +/- EEG, PL, audiogramme • Confirmation du diagnostic • Elimine une cause curable

  18. CLASSIFICATION • Démences corticales • Maladie d’alzheimer • Démence fronto temporale • Démences sous corticales • Maladie de parkinson • Paralysie supranucléaire progressive • Huntington • Démences cortico sous corticales • Démence à corps de Lewy • Démence cortico basale • Atrophies focales • Démence sémantique • Aphasie primaire progressive Démence primitive

  19. CLASSIFICATION • Démence vasculaire • Traumatique • Infectieuse • Toxique • Carentielle • Endocrinienne • tumorale Démence secondaire

  20. Diagnostic différentiel • Syndrome dépressif • Syndrome confusionnel • Syndrome de korsakoff

  21. TRAITEMENT Autonomie Esperance de vie institution Evolution sans traitement Dr SPIVAC - Hopital Broca

  22. TRAITEMENT • Non médicamenteux • Stimulation cognitive • Psychomotricité, sociothérapie, ergothérapie • Favoriser le maintien à domicile • Accueil de jour / HDJ thérapeutique • Surveillance de l’état nutritionnel • Médicamenteux • Correction des FDR vasculaires • Anticholinesterasiques, mémantine • Antidépresseur, anxiolytiques

  23. MALADIE D’ALZHEIMER • Critères diagnostiques • Physiopathologie • Facteurs de risque

  24. Critères diagnostiques • DSM IV • Altération de la mémoire + une ou plusieurs perturbations cognitives (aphasie, apraxie, agnosie, exécutif) • Altération du fonctionnement social ou professionnel / déclin par rapport au niveau antérieur • Début lent et progressif • Troubles non dus à • une autre affection du SNC • une affection générale pouvant causer une démence • Une affection induite par une substance • Absence de confusion • Absence de pathologie psychiatrique expliquant mieux les troubles

  25. PHYSIOPATHOLOGIE • Atrophie cérébrale • Plaques séniles • Extra cellulaire • APP → peptide amyloïde β • Dépôts diffus et aléatoires • Dégénérescence neurofibrllaire • Protéine tau • Installation séquentielle • Déficit en Acétyl choline

  26. Facteurs de risque • Age • Sexe féminin • Allèle e4 du gène de l’apo E (RR 14,9) • e4/e3 RR 3,2 • e4/e4 RR 14,9 • e2/e2 RR 0,6 • ATCD familiaux ( RR 2 à 4) • Bas niveau d’éducation

  27. Facteurs de risque • Périmètre crânien • Activité de loisir (RR < 1) • Isolement social • Dépression • Traumatisme crânien (controversé) • Consommation de vin 2 à 4 verres/J (RR 0,28) • Œstrogènes • Inflammation • HTA +++ • Homocysteine, vit E

  28. AUTRES DEMENCES • Démence vasculaire • Démence à corps de Léwy • Démence fronto temporale • Paralysie supra nucléaire progressive

  29. Démence vasculaire • Hachinski • Début brutal • Aggravation par à-coup • Évolution fluctuante • Confusion nocturne • Préservation personnalité • Dépression • Plaintes somatique • Labilité émotionnelle • HTA • ATCD AVC • Athérosclérose • Signes neurologiques focaux • Symptômes neurologiques focaux

  30. Démence à corps de léwy • Inclusions intra neuronales éosinophiles (1912) • Critères de MC Keith • Troubles cognitifs fluctuants (attention) • Hallucinations • Syndrome extra pyramidal • Chutes, syncopes • Sensibilité aux NLP

  31. Démence Fronto Temporale • Troubles du comportement • Perte des convenance sociales • Troubles conduites sphinctèriennes • Instabilité motrice • Désinhibition • Irritabilité • Négligence physique • Troubles de l’humeur

  32. Paralysie supra nucléaire progressive • Syndrome démentiel • Paralysie de la verticalité du regard • Syndrome parkinsonien akinéto rigide • Hypertonie axiale → retro pulsion • Dysarthrie, dysphagie

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