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Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence

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Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence - PowerPoint PPT Presentation


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Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence. Centre Régional de Traitement de l’Hémophilie Hôpital Edouard Herriot Pavillon E Lyon. Généralités. Transmission. Anomalie du gène sur le chromosome X Expression chez les garçons Conduction chez les filles

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aspects cliniques et th rapeutiques de l h mophilie prise en charge en urgence

Aspects cliniques et thérapeutiques de l’hémophilie Prise en charge en urgence

Centre Régional de Traitement de l’HémophilieHôpital Edouard HerriotPavillon ELyon

transmission
Transmission
  • Anomalie du gène sur le chromosome X
    • Expression chez les garçons
    • Conduction chez les filles
  • 70 % : antécédents d'hémophilie dans la famille
  • 30 % : mutation de novo apparue chez la mère ou l'enfant
m canisme
Mécanisme

Sous - endothelium

FT

VIIIa

KHPM

XIIa

XII

XIIa

KHPM

VII

VIIa

Plq

XIa

XI

PK

IX

IX

VIIIa

IXa

K

IXa

VIIIa

X

X

Xa

Va

Xa

VIII

II

Va

V

II

Ca++

Cofacteur

Thrombine

Proenzyme

Fibrinogène Fibrine

Enzyme

diagnostic biologique
Diagnostic biologique
  • TCA:test semi analytique
  • Dosage spécifique du facteur VIII ou IX
  • Diagnostic différenciel

Maladie de Willebrand :

TS ou PFA 100

Dosage du FvW: Ag

Rco Interaction VIII-Will

manifestations h morragiques spontan es
Manifestations hémorragiques spontanées
  • Les hémarthroses (70%)

Articulations cibles : Coude - Genou -Cheville

Moins fréquemment : épaule -hanche

manifestations h morragiques spontan es1
Manifestations hémorragiques spontanées
  • Les hématomes (10/20%)

Localisations dangereuses :

Pronostic vital : crâne - plancher de la bouche - cou- psoas

Pronostic fonctionnel : creux poplité - fesse ou aine - avant bras - paravertébral

  • Les hémorragies majeures (5 /10 %): intracraniennes - digestives…
  • Traumatismes + chirurgies + extractions dentaires
complications de la maladie
Complications de la maladie
  • Arthropathie chronique

Due à la fréquence des hémarthroses

Hypertrophie synoviale

Destruction articulaire

Traitement spécifique

  • Pseudotumeurs
complications dues au traitement
Complications dues au traitement
  • Inhibiteurs = Anticorps antifacteur
  • Infections virales

VIH : 40% des hémophiles nés avant 1985

VHC : 70 à 80% des hémophiles

les moyens th rapeutiques
Les moyens thérapeutiques
  • Les moyens locaux

Compression locale

Produits hémostatiques (thrombase-coalgan)

Traitement antifibrinolytique (Exacyl®)

les moyens th rapeutiques1
Les moyens thérapeutiques
  • Concentrés de facteurs VIII ou IXd ’origine : plasmatique

recombinante

  • Complexe prothrombinique activé
  • Facteur VII recombinant
  • DDAVP
traitements associ s
Traitements associés
  • Traitement antalgique
  • Traitement anti inflammatoire
  • Kinésithérapie
principes th rapeutiques
Principes thérapeutiques
  • Toujours le plus rapidement possibleaprès un accident hémorragique spontané ou provoqué
  • Fréquence et durée du traitement variable en fonction de la sévérité des accidents hémorragiques
principes th rapeutiques1
Principes thérapeutiques
  • Type de traitement :A la demande

Prophylaxie

Tolérance immune

  • Traitement curatif et préventif :
  • Traumatisme
  • Chirurgie
  • Extraction dentaire
l h mophile aux urgences
L ’hémophile aux Urgences
  • Le diagnostic n’est pas connu = diagnostic d ’un syndrôme hémorragique
    • Spontané
    • Traumatique (minime) ou iatrogène (extraction dentaire)
    • CAT : BC

Dosages spécifiques en urgence à discuter avec astreinte hémostase