dementa diverse etiologii n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
DEMENTA DIVERSE ETIOLOGII PowerPoint Presentation
Download Presentation
DEMENTA DIVERSE ETIOLOGII

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 49
delila

DEMENTA DIVERSE ETIOLOGII - PowerPoint PPT Presentation

168 Views
Download Presentation
DEMENTA DIVERSE ETIOLOGII
An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. DEMENTA DIVERSE ETIOLOGII CONF. DR. CUCIUREANU DAN

  2. “These other dementias, albeit less common, are important because many may be improved or stabilized with early recognition and treatment”.

  3. Alte cauze • leziuni structurale ale SNC (tumori cerebrale, hematomul subdural, hidrocefalia lent progresiva sau cu presiune normala) • endocrinopatii (hipotiroidia, hipercalcemia, hipoglicemia) • conditii nutritionale (deficit vit B12, niacina) • boli imunologice (LED, arterita temporala) • conditii metabolicegenetice (adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromatica, tezaurismoze) • scleroza multipla • boala de iradiere • soc electric • boli infectioase

  4. Dementa datorate altor conditii medicale generale • A. deficitul cognitiv multiplu (memorie, afazie, apraxie, agnozie, functie executie) • B. sa cauzeze fie o deteriorare semnificativa in functionalitatea sociala si profesionala si sa reprezinte un declin semnificativ de la nivelul anterior de functionare • C. conditia medicala generala incriminata sa fie in relatie cu dementa (HIV, TCC, Parkinson, Huntington, Pick, Creutzfeld-Jacob, hidrocefalie cu presiune normala, hipotiroidism, anemie megaloblastica, tumori cerebrale) • D. nu va fi confirmata daca simptomele survin exclusiv in timpul deliriumului. Algoritm • stabilirea existentei unei conditii medicale generale • relatia dintre conditie si dementa sa fie stabilita printr-un mecanism fiziopatologic (prezenta unei relatii temporale intre debutul sau exacerbarea conditiei medicale si instalarea dementei) • sa fie documentat faptul ca deficitele cognitive nu sunt explicate mai bine prin existenta unei demente Alzheimer, vasculare sau de dementa indusa de o substanta ori de o alta tulburare mentala (ex. Depresie majora)

  5. Dementa persistenta indusa de o substanta • ABC. Dementa persistenta indusa de o substanta daca simptomele persista dincolo de durata uzuala a intoxicatiei sau abstinentei de o substanta sau daca ele nu survin exclusiv in timpul unui delirium (C) • D. relatie cauzala fiziopatologica • Persista mult timp dupa oprirea ingestiei de substanta sau chiar se agraveaza Substante • Alcool, sedative, hipnotice, anxioloitice, • Anticonvulsivante, metotrexat intratecal, • Toxice: plumb, mercur, NO, organofosforate, solventi industriali • In delirium simptomele fluctueaza, in dementa sunt stabile. Deliriumul se poaste suprapune pe o dementa

  6. Neurologic Aspects of Nondegenerative, Nonvascular Dementias Frequency of Specific Dementias from 34 Studies of 3,587 Patients Overall Maximum Frequency Cause of Dementia Frequency (%) Toxic/ Metabolic • Alcoholism 3.7 20.8 • Medications 1.2 8.3 • Anoxia 0.2 3.2 • Other metabolic 1.5 Hydrocephalic 1.5 11.7 Neoplastic 1.5 7.7 Traumatic • Subdural hematoma 0.4 • Other head trauma 0.5 Infectious 0.6 3.8

  7. Dementa determinata de cauze toxice si metabolice • Cauzele toxice si metabolice trebuiesc suspectate in toate formele de dementa, in special la virstele inaintate cind exista o frecventa crescuta a bolilor si a consumului de medicamente. • Multe din aceste cauze produc stari confuzionale si mai putin dementa reala • Studiu 200 pacienti virstnici cu dementa > 3 luni: medicatie (9,5%), hipotiroidism (3%) (Larson, Reifler, Suni, Canfield, & Chinn, 1986). • Sugestiv: multe prescriptii medicale si durata scurta, intensitatea redusa a dementei Toxice Alcool Medicatie Iradierea creierului Solventi organici Metale grele (encefalopatia saturnina) Monoxid de carbon Anomalii metabolice dobindite Endocrinopatii Insuficienta pulmonara Insuficienta cardiaca Tulburari hematologice Disfunctii renale (dializa - acumulare de auminiu, anemia) Insuficienta hepatica Disfunctii electrolitice Deficite nutritionale

  8. Dementa alcoolica • Deterioarare progresiva a functiilor intelectuale ca parte a sechelelor neurologice si psihiatrice a consumului cronic de alcool. • 50 % dintre consumatorii cronci, zilnic, prezinta deficite cognitive • Femeile si batrinii sunt mai susceptibili Implica alterarea: • Functii executive • Memoria autobiografica • Confabulatii • Ridica probleme nosologice caci simptomatologia este asemanatoare cu Wernicke Korsakoff (deficit de tiamina) sau cu encefaloparia portala Neuroimagistic: • Atrofie cerebrala globala cu predominenta frontala, reversibila partial dupa abstinenta (Ron, Acker, Shaw, & Lishman, 1982; Victor, 1994).

  9. Alcolismul produce indirect dementa prin deficiente metabolice: • Sindromul Wernicke Korsakoff determinat de deficitul de tiamina (cofactor critic in metabolismul glucozei) se instaleaza printr-o encefalopatie acuta tip Wernicke frecvent urmata de amnezia cronica a psihozei Korsakoff care prezinta aceeasi patogenie: petesii hemoragice, distructii neuronale glioza in trunchiul cerebral si zona talamo-hipotalamica (corpi mamilari, nucleul talamic dorso-medial si substanta cenusie periapeductala) • Trebuie suspectata la pacienti cu stare confuzionala brusc instalata + oftalmoplegie + ataxie sau la cei cu risc de deficit de tiamina • Amnezia sindromului Korsakoff se poate instala si insidios fara semne neurologice evidente. • Confabulatia nu reprezinta in realitate semnul patognomonic, putind lipsi (Victor, Adams, & Collins, 1989). • Predispozitie genetica? – deficit tiamin transketolaza • Deficitul de niacina determina pelagra care afecteaza celulele piramidale corticale. • Dementa, dermatita, diaree - DDD • Debuteaza cu apatie, depresie, apoi psihoza, semne piramidale, mioclonus.

  10. Boala Marchiafava Bignami poate apare si in alcoolismul cronic, ca urmare a leziunilor demielinizante ale genunchiului corpului calos (MRI). • Disfunctie corticala frontala + tulburari de mers + incontinenta urinara “Dementa primara alcoolica” entitate controversata, nestatuata nosologic, determinata de efectul toxic direct al alcoolului asupra neuronilor, patogenie distincta de deficitul nutritional produs de alcoolismul cronic (Victor, 1994). Torvik, Lindboe, and Rodge (1982) studiind anatomo patologic 711 pacienti cu dementa alcoolica consatata doar leziuni specifice sd. W – K Soarecii bine hraniti expusi la alcool prezita deficite cognitive cu leziuni de hipocamp dar doar la doze foarte mari !!! • Alcoolismul cronic aparent necomplicat cu deficiente nutritionale prezinta in mod variabil pierderi neuronale in cortexul frontal si atrofie a substantei albe. Lipsesc corelatii serioase clinico-patologice.

  11. Deficit de vit. B12 (cofactor al sintezei mielinei) • Demielinizare in SNC si SNP cu minima reacti gliotica sau degenerare axonala • Mai frecvent mielopatia si polineuropatia • Titru seric scazut al vit B12 Hipertiroidia – dificultati in memorie, atentie dar foarte rar dementa reala • La batrini frecvent se manifesta ca o astenie marcata Hipotiroidia • Deficit mediu al atentiei pina la dementa sau chiar psihoza florida. • Crestere ponderala, intoleranta la frig, hiporeflexie , alterarea fanerelor. • TSH crescut

  12. Scleroza multipla • Tulburarile cognitive desi apar tardiv in evolutie uneori pot fi semn de debut • Implica alterarea functiilor executive datorita disconectarii fronto subcorticale prin leziuni ale substantei albe • Mai frecvente la formele progresive decit la Remitent Remisive • Se coreleaza cu incarcatura lezionala globala si cu gradul de atrofie a corpului calos (MRI) – pierdere axonala (aparitie tardiva) • Scleroza multipla trebuie suspicionata la oricare pacient tinar cu dementa • Clinic incetinirea proceselor mentale: IQ scade, poate apare afazia (Rao, Leo, Bernardin, & Unverzagt, 1991). • Rememorarea este mai afectata decit recunoasterea • Fluenta verbala, atentia • Profil asemanator cu dementa pugilistica si hidrocefalia cu presiune normala • Toate 3 pot asocia tulburari de mers, dar SM asociaza o simptomatologie multifocala

  13. Dementa de cauza infectioasa • Sechela majora a unei reactii encefalitice acute sau • Componenta minora a unui proces meningeal cronic Intilnita frecvent in • HIV • Leucoencefalopatia multifocala progresiva • Neurosifilis • Boala Whipple

  14. Dementa din SIDA • Dementa de tip subcortical asociata cu ataxia mersului si epilepsie • Nu este specifica infectiei HIV, dar trebuie suspectata la orice pacient cu potential de a contracta infectia • Debut progresiv in luni de zile, mimind depresia sau efectele secundare ale medicatiei (apatie, scaderea concentratiei, deficit de memorie pe termen scurt,manie, agitatie) (Navia, Jordan, & Price, 1986). • In plus fata de depresie dementa HIV are anomalii motorii timpurii: instabilitatea mersului, tremor, bradikinezie. • Initial, limbajul, recunoasterea sunt initial pastrate (McArthur,1999). • In timp deficitul cognitiv se extinde, afazia evoluind catre mutism ± halucinatii, idei delirante. • Ex neurologic: tremor, sd. cerebelos, hiperreflexie, spasticitate, dezinhibitie frontala ± mielopatie, parapareza spastica fara limita senzitiva (McArthur, 2000). • Debutul fiind aparent asimptomatic se recomanda screening psihologic la pacientii cu CD4 <200.

  15. Dementa datorata maladiei HIV • Mecanism- prezenta infectiei HIV (distructie multifocala a substantei albe subcorticale, glioza, pierderi neuronale), neuronii supravietuitori prezinta o densitate dendritica si sinaptica redusa. • Deficitul cognitiv este direct proportional cu intensitatea activarii macrofagelor (Glass, 1995). • lcr proteinorahie usor crescuta (65%), limfocitoza usoara (25%), imunglobuline crescute (80%), benzi oligoclonale (35 %) dar fara proteina bazica a mielinei (McArthur, Roos, & Johnson, 1993). • Pacienti HIV pozitiv fara deficit cognitiv pot avea acelasi aspect al lcr. • Neuroimagistic: nespecifice – atrofie, hiperintensitati non captante in materia alba profunda. • poate fi cauzata si de tumori SNC (limfom primitiv), infectii oportuniste (toxoplasmoza, citomegalus, sifilis, tbc, criptococoza) sistemice (pneumocistis carini), sarcom Kaposi

  16. Diagnostic diferential Infectiile oportuniste ce au o evolutie mai rapida, ex. lcr si imagistic caracteristice Leucoencefalopatia multifocala progresiva: • dementa rapid progresiva cu o simptomatologie neurologica multipla ilustrind topografia demielinizarilor (hemipareza, afazie, deficite de cimp vizual, ataxie). Implicarea substantei cenusii determina aparitia : epilepsiei, apraxie, agnozie vizuala, neglijare de hemicimp). • Neuroimagistic: hiperintensitati multiple, confluente in substanta alba parieto-occipitala care nu fixeaza contrastul, nu determina efect de masa dar sunt mai definite decit cele din dementa HIV • Ex. Lcr – normal sau se detecteaza prezenta prin PCR (polymerase chain reaction) AND-ul virusului JC (papova virus ubiquitar, imunodeprimati).

  17. Dementia paralytica (Neurosifilis) = “marele imitator”, • Inainte de era antibioticelor aparea dupa 5-25 ani de primoinfectie ca rezultat al unei meningite aseptice frecvent asimptomatica (Merritt et al., 1946) • debuteaza prin uitare, modificarea personalitatii, cu evolutie in luni spre dementa. • Simptomatologia poate mima dementa Alzheimer, insotindu-se de frenomene psihiatrice de tip depresie, psihoza, mania grandorii. In evolutie poate apare epilepsia, incontinenta, deficitele motorii. • Ex neurologic, tremor cerebelos, semnul Argyll Robertson. Serologie pozitiv pentru sifilis. • LCR pleiocitoza limfocitara (100), hiperalbuminorahie> 100. • Neuroimagistic – atrofie nespecifica

  18. Boala Whipple – apare doar la om. • Atrofie corticala, granuloame ce contin macrofage cu detritusuri bacilare in scoarta cerebrala si cerebeloasa malabsorbtie (steatoree, colici abdominale, scadere ponderala), febra intermitenta, artralgii migratoare, limfadenopatii. • Simptome neurologice (5-50%) – deficit cognitiv (71%), oftalmoplegie supranucleara, tulburari de constienta(Louis, Lynch, Kaufmann, Fahn, & Odel, 1996) • Afectarea hipotalamica: hipersomnie, hiperfagie. Ataxie, crize comitiale, mioclonus, mioritmie oculomasticatorie si oculo-facio-scheletala patognomonica, 20%) (Louis, 1996). • Neuroimagistic – atrofie, hipersemnale T2, LCR nespecific. • Biopsia duodenala releva macroface ce includ resturi bacilare. • Reactia PCR (lcr sau duoden) detecteaza portiune a genei Tropheryma whippelii (Ramzan et al., 1997). • Testul trebuie aplicat la pacientii cu semne sistemice neexplicate si cel putin un semne neurologic enuntat (Louis et al., 1996).

  19. Boala neoplazica • Boala neoplazica poate produce dementa (1%) prin 3 mecanisme: • Efect direct al compresiunii masei tumorale sau a edemului cerebral perifocal, frecvent frontala, temporala, diencefalic (HIC, crize, focalizare) • Metastaze meningeene : melanom, plamin, sin, limfoproliferative (induratii, ingrosari) evolutie rapida • Paraneoplazie: Encefalita limbica paraneoplazica • Se datoreaza unui raspuns autoimun la antigenele tumorale si poate preceda simptomele tumorii primare (sin, prostata, plamin). • Asociaza: tulburari de dispozitie, personalitate, halucinatii, epilepsie, dementa la care se adauga si alte semne neurologice (ataxie, neuropatie senzitiva,) • Leziunea tipica (infiltrate perivasculare limfocitare si macrofagice) in lobul temporal limbic dar si : hipotalamus, trunchi cerebral, • Inflamatorie + pierderi neuronale Paraclinic LCR benzi oligoclonale (productie locala), hiperalbuminorahie >2,5g, >1800 limfocite EEG + MRI anomalii focale temporale, amigdala • In ser 60 % prezinta anticorpi antineuronali (anti Hu-plamin, anti TA-testicul)

  20. Encefalopatiile autoimune steroid reversibile • Grup heterogen in care mecanismul lezional cerebral este mediat autoimun. • Controverse nosologice • Vasculite • Encefalopatie Hashimoto • Dementa din boala coeliaca – anticorpi antigliadina • Dementa din canalopatia potasica voltaj dependenta

  21. Cauze mai putin frecvente de dementa • - boala Huntington, • - leucoencefalopatiile, • - boala Creutzfeldt-Jakob, • - atrofia multi-sistemica,

  22. Hidrocefalia cu presiune normala (Normal pressure hydrocephalus (NPH) • Descrisa in 1960 de neurochirurgul columbian Salomon Hakim, • este o dezordine primara a adultilor in virsta reprezentind 2-5 % din totalul dementelor si aprox 10 % din dementele batrinilor. • Majoritatea cazurilor sunt secundare unor leziuni ale sistemului nervos central: hemoragii subarahnoidiene, TCC, leziuni obstructive intraventriculare, craniotomii, meningite, stenoze apeductale. • Aprox 30 % sunt idiopatice (mecanismul de producere nu se cunoaste se presupune ca este un defect de reabsorbtie a lcr la nivelul vililor arahnoidieni) (Katzman, 1977) • Patogenie: forma cronica de hidrocefalie comunicanta in care presiunea intracraniana crescuta datorita acumularii de LCR devine stabila datorita unui echilibru intre producerea si resorbtia de LCR. • Presiunea intracraniana scade gradual dar ramine usor crescuta (150 – 200 mmH2O) si poate prezenta cresteri ocazionale. • Datorita acestui echilibru pacientii nu prezinta semnele clasice ale sindromului de HIC

  23. Clinic o triada clasica: • Tulburari de mers, incontinenta urinara, dementa progresiva (Hakim si Adams, 1965) • Mersul cu pasi mici, lent, baza larga de sustinere, ridica putin piciorul de pe pamint, se intoarce greu si se aseamana cu mersul din sindromul pseudobulabar, caderi frecvente • Deficitul cognitiv nu este intotdeauna de intensitate mare manifestindu-se ca un deficit cognitiv subcortical: reducerea atentiei distributive, reducerea vitezei de executie a unor sarcini, a amintirii in timp ce recunoasterea si alte forme sunt intacte. Dementa patenta apare in stadiile tardive. • Deosebit de DA nu apare afazie, apraxie, agnozie • Simptomatologia luata individual sau impreuna poate fi des intilnita la pacientii in virsta, incit trebuie sa judecam in ce masura hidrocefalia (NPH) contribuie la simptomatologia si disabilitatea pacientului: cazurile vor fi diagnosticate ca probabile, posibile sau unlikely. • Polakiurie cu imperiozitate, incontinenta urinara reala aparind tardiv (eventual fecala) • Erori de diagnostic: Boala Parkinson (nu raspunde la L-dopa), dementa Alzheimer.

  24. MRI dilatatie triventriculara cu atrofie corticala mica. Va ajuta la diferentierea de lacunele multiple cu leucoaraioza. The frontal horn ratio >0,32 Gyldensted, 1977). • Cisternografia releva o incetinire a circulatiei lcr • Diagnosticul este urmat de o proba clinica de extragere a lcr, 3-4 zile si monitorizarea efectului clinic si imagistic Tratament • Sunt ventriculo peritoneal ce detrmina reducerea in dimensiuni a ventericulilor in 3 – 4 zile. Chiar daca volumul ventricular diminua doar 21% dintre pacienti prezinta o imbunatatire clinica. • Singurii pacienti care prezinta ameliorare dupa implantarea suntului sunt acei doar cu tulburari de mers si usoara dementa (Vanneste J, 1992) • Poca M, 2004: daca pacientul este identificat corect si plasat suntul: 86 % beneficiaza, 81 % ameliorare tulburari de mers, ameliorarea incontinentei 70 % sau amindoua. • Prognosticul este legat de marimea atrofiei corticale, intensitatea leziunii periventriculare (stralucirea) si nu este grevat de virsta, durata simptomatologiei, gradul de dilatate a ventriculilor sau gradul dementei inante de tratamentul chirurgical.

  25. Dementa datorata TCC • relatie cauzala fiziopatologica • La nivel celular: cascada procese biochemice, alterari ale fluxurilor ionice, eliberari de aminoacizi excitatori, inflamatie, radicali liberi in exces, apoptoza, necroza celulara (Faden, 2001). • aspectul clinic variaza dupa gradul si marimea leziunilor, coma > 24h: pierderi memorie, inatentie, alterarea planificarii • apatie pina la agresivitate • frecvent consecinta mai multor TCC, la barbati tineri cu comportamente de asumare a riscului • un singur traumatism urmat de declin cognitiv se datoreaza probabil altor procese suprapuse (hidrocefalie, episod depresiv major) • traumatisme repetate – dementa pugilistica (extrapiramidale, tremor repaus) • contribuie si intoxicatia cu alcool care se intilneste frecvent la aceasta categorie • MRI superior – pierderi axonale difuze, contuzii, hemoragii

  26. „MCI – MILD COGNITIVE IMPAIREMENT – CONCEPT LA GRANITA DINTRE NORMAL SI PATOLOGIC

  27. Mild cognitive impairment (MCI) = stadiu al alterarii cognitive ce depaseste declinul normal raportat la virsta dar cu pastrarea functiilor sociale si profesionale si care nu intruneste criterii de dementa • Deficitul cognitiv mediu, mai ales cind este raportat de catre pacient, reprezinta o provocare diagnostica: • poate fi vorba de o stare tranzitorie, • un efect advers al unei anume medicatii, • o stare depresiva majora, • debutul unei conditii medicale ce ar putea duce la dementa, sau • acuzele ar putea fi de ordin psihohogic decit de o dezordine organica a creierului. • Datorita conditiilor variate in care poate sa apara un deficit cognitiv este necesara o analiza individuala atenta dar si un consens general diagnostic si terapeutic.

  28. Memoria si virsta Functii ce ramin relativ stabile cu virsta • Memoria semantica = cunostinte generale despre lume si viata (informatii specifice- nume, pot scadea), • Memoria procedurala = achizitii motorii si cognitive Functii care scad cu virsta: • Memoria de lucru = abstractizarea (manipularea informatiilor in minte), viteza de lucru verbala si vizuo spatiala, memoria legata de invatare, cunoasterea vizuospatiala fiind mai afectata decit cunoasterea verbala • Memoria episodica = evenimente si experienta personale • Viteza de procesare a informatiei • Memoria prospectiva = abilitaea de a-si aminti sa efectueze o actiune in viitor (sa ia medicamente, o intilnire) • Abilitatea de a-si aminti informatii dintr-un text nou si de a integra informatiile personale mai vechi in noul context

  29. Îmbătrânirea optimală  performanţele persoanei rămân identice sau chiar superioare celor tinere; • Îmbătrânirea reuşită, împlinită  corespunde unei bune adaptări a individului la schimbările legate de vârstă, cu o calitate satisfăcătoare a vieţii; • Îmbătrânirea patologică, cu demenţă  anomaliile cognitive sunt suficient de severe pentru alterarea calităţii vieţii profesionale sau sociale.

  30. Mild cognitive impairment (MCI) = stadiu al alterarii cognitive ce depaseste declinul normal raportat la virsta dar cu pastrarea functiilor sociale si profesionale si care nu intruneste criterii de dementa • Acuze mnezice ale subiectului în vârstă, asociate cu tulburări obiective ale funcţiei mnezice, dar cu funcţiile cognitive, intelectul global şi activitatea zilnică normale. • Prevalenta mai mare la barbati si in raport invers cu numarul anilor de studiu. • 12-15% din cazuri evoluează către demenţa Alzheimer. • Posibila conversie spre DA şi caracteristica demografică actuală  îmbătrânirea populaţiei, impun corecţia deficitelor “psihocomportamentale” si cognitive legate de vârstă.

  31. Evoluţia conceptului de MCI Blanchet S et al (2002) sintetizează evoluţia conceptului: • 1958, Kral descrie “uitarea benignă legată de vârstă” (Benign Senescent Forgetfulness) – disfuncţie mnezică care progresează lent în cursul îmbătrânirii normale. • 1986, Crak T et al  conceptul “Age-Associated Memory Impairment, AAMI” – persoane vârstnice cu tulburări mnezice obiectivate prin probele de “memorie secundară”. • 1989, Blackord şi La Rue introduc conceptele: • ACMI – Age Consistent Memory Impairment – subiecţi cu performanţe sub 75% faţă de media vârstei la 4 probe de “memorie secundară”; • LLF (Late Life Forgetfulness) – subiecţi cu performanţe sub 50%.

  32. 1994 Flicker et al: Mild Cognitive Impairment. • OMS – MCI – perturbare a funcţiilor cognitive raportată de subiect sau persoana apropiată. Dificultăţile sunt legate de cel puţin una din funcţiile: memoria sau învăţarea, atenţia sau concentrarea, gândirea, limbajul, funcţiile vizuo-spaţiale. • 1996, DSM IV – individualizează ARCD – Age Related Cognitive Decline – declin obiectiv al funcţiilor cognitive legat de procesul de îmbătrânire, în special al memoriei şi capacităţii de rezolvare a problemelor complexe. • DSM V ………….(2013)

  33. TIPURI DE MCI • MCI amnestica si MCI nonanmestica. • MCI amnestica predomina declinul memoriei si precede frecvent maladia Alzheimer (6 ani) • MCI non amnestica este heterogena: cu alterarea frecventa a functiilor executive (cerebrovasculara, dementa frontotemporala, dementa parkinsoniana sau dementa cu corpi Levy) • Urmarirea de scurta durata nu poate distinge intre formele precursoare ale maladiei Alzheime, doar monitorizarea pe termen lung si examenul anatomopatologic.

  34. SIMPTOMATOLOGIE • Initial pacientii prezinta acuze vagi, subiective, de declin a performantelor cognitive greu de distins de declinul normal al virstei • Cel mai frecvent simptom ce determina atragerea atentiei este pierderea memoriei (in formele amnestice).In realitate, in majoritatea cazurilor sunt afectate mai multe sfere ale cognitiei: • mai rar – tulburari de limbaj (dificultate in gasirea cuvintelor), • deficit de atentie (dificultate in a urmari o discutie sau a se concentra asupra unui subiect), • deterioare a abilitatilor vizuo spatiale (dezorientare in locatii familiare in absenta unor deficite motorii sau senzoriale).

  35. . Uneori este dificil de a separa deficitele pur cognitive de unele alterari senzoriale (auz, scaderea acuitatii vizuale) care survin de regula la aceste virste populationale. Elementul definitoriu al MCI este reprezentat de alterarea lent progresiva a unei singure sfere a cognitiei, ce nu poate fi atribuita unui deficit motor sau senzorial, la care, eventual, se pot adauga alterari si ale altor domenii, inainte de aparitia dificultatilor sociale sau profesionale !!!! • Nu se cunoaste durata medie a acestei simptomatologii inainte de a fi diagnosticata !!

  36. Criterii de diagnostic(Petersen et al, 2008) • Nu exista criterii standard de diagnostic • tulburări mnezice declarate de pacient şi anturaj; • alterarea obiectivă a memoriei; • funcţii cognitive cvasinormale; • activităţile vieţii cotidiene normale; • absenţa demenţei.

  37. Teste neuropsihologice Scala de deteriorare globală (GDS, Reisberg 1982) • Stadiul I – capacitate cognitivă normală, • Stadiul 2 – acuze subiective cognitive în absenţa unui deficit cognitiv manifest, • Stadiul 3 – disabilitate funcţională cognitivă clinic manifestă, • Stadiul 4 – deficit funcţional cognitiv suficient de grav pentru a interfera activităţile complexe zilnice, • Stadiul 5-7 – deficitele grave corespund demenţei progresive. • MCI - 3

  38. Scala clinică de evaluare a demenţei (CDR – Hughes et al, 1982) • memorie • orientare, • judecata şi rezolvarea problemelor, • viaţa comunitară, • activităţi casnice şi hobby-uri, • îngrijire (igienă personală). MCI – 0,5

  39. Algoritm de diagnostic pentru subtipuri MCI Deficit cognitiv Anormal corelat cu virsta Fara dementa Activitati functionale normale MCI Deficit de memorie ? MCI amnestic MCI nonamestic Doar def. memorie ?? Doar un domeniu ?? MCI amnestic -un singur domeniu MCI amnestic domenii multiple MCI nonamnestic -un singur domeniu MCI nonamnestic domenii multiple

  40. Etiologie • Condiţie clinică între îmbătrânirea normală şi cea patologică • Degenerativ (debut gradual, progresie lenta - stadiul prodromal al demenţei Alzheimer sau a altui tip de demenţă) • Vascular (debut acut, factori de risc, istoric AIT, AI) • Psihiatric (istoric de depresie, anxietate) • Alte cauze medicale (insuficienta cardiaca, diabet zaharat, cancer)

  41. Neuroimagerie • IRM  atrofie hipocampică,scaderea intregului volum al creierului la pacienţii care evoluează spre DA • SPECT  hipodebit în complexul hipocampo-amigdalian, cingulum şi talamus anterior. • PET utilizând 18FDG  reducerea ratei de utilizare a glucozei în regiunile temporale şi parietale de asociaţie asemănătoare cu cele din demenţa Alzheimer. • Progresele investigatiilor paraclinice din dementa – cercetarea in vivo a amiloidului beta (Alzheimer) prin tehnica de “invelire” in radio nuclizi – compusul Pittsburgh B (PiB)= cresterea dubla a fixarii fata de pacientii in virsta normali cognitiv

  42. .

  43. CLASIFICARE Clasificarea trebuie facuta pentru fiecare domeniu cognitiv in parte Clasificarea se bazeaza pe aprecierea clinica a activitatilor zilnice MCI usor tip 4-5 exista unele acuze iar sarcinile zilnice necesita mai mult efort desi colegii si familia nu sesizeaza inca deficitul MCI tip 1-2, familia medicul, colegii sesizeaza dificultatile, pot exixta usoare disfunctionalitati socio profesionale dar fara a necesita asistenta de la altii. Teste alterate mediu spre sever

  44. Algoritm de diagnostic • Suspiciune (personala sau familiala) • Examinare (anamneza, status mental, teste) • Concluzii: nu este normal pentru virsta dar nici cu dementa = MCI • Subtip: amnestic sau nonamnestic • Subtip: un singur sau mai multe domenii • Subtip de severitate: 1,2,3,4 • Etiologia • Prognosticul

  45. Factori predictivi ai evolutiei Pentru Alzheimer: • severitatea pierderii de memorie, • scaderea volumului creierului si in particular al hipocampului (volumetrie MRI) • date recent publicate sustin rolul predictiv combinat al scanarii PET-FDG cu evaluarea memoriei episodice: cresterea cu 11,7 % a riscului de dementa Alzheimer • Prezenta apolipoproteinei E –έ4 (nu este inca metoda de screening) • Forma amnestica cu domenii multiple • Lcr: prezenta unui nivel mic de amiloid β, nivel mare al proteinei tau

  46. Tratament • Nu exista date care sa sustina un eventual efect benefic in preventia transformarii MCI in dementa al: • inhibitorilor de Ach esteraza • vitaminei E • piracetamului