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A. BERTHOUT, D. MALTHIEU, S. MILAZZO, P. TURUT Clinique ophtalmologique universitaire Saint-Victor SFR 20 janvier 2007

LESION UNILATERALE EN TACHES LEOPARD DE L'EP: UN NOUVEAU CAS. A. BERTHOUT, D. MALTHIEU, S. MILAZZO, P. TURUT Clinique ophtalmologique universitaire Saint-Victor SFR 20 janvier 2007. AVANT-PROPOS. Entité rare Description clinique récente Pathologie acquise de l’adulte jeune

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A. BERTHOUT, D. MALTHIEU, S. MILAZZO, P. TURUT Clinique ophtalmologique universitaire Saint-Victor SFR 20 janvier 2007

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  1. LESION UNILATERALE EN TACHES LEOPARD DE L'EP: UN NOUVEAU CAS A. BERTHOUT, D. MALTHIEU, S. MILAZZO, P. TURUT Clinique ophtalmologique universitaire Saint-Victor SFR 20 janvier 2007

  2. AVANT-PROPOS • Entité rare • Description clinique récente • Pathologie acquise de l’adulte jeune • Caractéristiques cliniques et paracliniques • Complications pressenties • Traitement et devenir ?

  3. CAS CLINIQUE • Femme de 36 ans • Dernier contrôle ophtalmologique en 2002: normal. • Cs BAV Droite avec métamorphopsies d’apparition récente.

  4. EXAMEN CLINIQUE • AV: • 7/10 P2 avec myopie de -2,25 • 10/10 P2 sans correction • LAF sans particularité • FO: • Lésion péripapillaire tâchetée dans la couche de l’EP • Normal

  5. Lésion irrégulière géographique dans les couches de l’EP Gliose Aspect tâcheté en périphérie de la lésion: Alternance d’atrophie et d’hyperpigmentation Plis rétiniens

  6. Lésion géographique profonde plane située dans la couche de l’EP

  7. Aspect duveteux Réaction gliale à la surface de la lésion

  8. Plis rétiniens en rayon de roue Irradiant à partir de la plaque gliale

  9. Effet fenêtre des zones atrophiques Masquage marqué des zones hyperpigmentées Dilatation précoce des capillaires

  10. Dilatation et tortuosité vasculaire en regard de la fibrogliose Télangiectasies

  11. Diffusion péripapillaire Intense aux temps tardifs En regard de la plaque gliale Imprégnation des plaques

  12. OCT

  13. Epaississement rétinien en nasal de la macula Aspect spiculé Hyperréflectivité des couches externes Astigmatisme rétinien 180° 90° Aspect spiculé sans MEM nette Epaississement rétinien Contraction de la limitante int -> Verticalisation des bords fovéolaires

  14. Hypothèses diagnostiques • Hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine • Ostéome choroïdien • Choroïdite serpigineuse ancienne • ERD cicatricielle • Lésion unilatérale en tâches léopard de l’épithélium pigmentaire Echo B Scanner orbitaire

  15. Absence de calcification Paroi sclérale normale

  16. Absence d’anomalie évidente

  17. Lésion unilatérale en tâches léopard de l’épithélium pigmentaire • Rareté → 4 cas décrits par Cohen et coll. • Contexte: adulte jeune, en BEG • Idiopathique • Acquis et progressif • Unilatéral • Aspect tâcheté • La présence de complications connues: MER, fibrogliose, néovascularisation choroïdienne au centre de la lésion. • Elimination des autres diagnostics par explorations complémentaires

  18. Autres diagnostics • Plusieurs diagnostics différentiels évoqués sans pouvoir rattacher cette pathologie à l’une d’elles. • CRSC et ERD: hautes doses de corticothérapie, réaction fibrogliale rare. • Lymphomes et autres néoplasies • Traumatismes: DR spontanément réappliqué, hématome sous rétinien.

  19. Choroïdite serpigineuse: bilatéralisation, aspect caractéristique du liseré périph hyperfluorescent, BAV rapide, évolution atrophique sévère avec récidive. • Effusion uvéale ancienne: peut rarement passée inaperçue lors du décollement ciliochoroïdien.

  20. Ostéome choroïdien: lésion jaunâtre du pp avec remaniement pigmentaire, mais calcifications sont toujours associées.

  21. Mécanismes de la BAV • En aucun cas liée à une réaction oedémateuse → OCT sec • Liée d’une part: • Myopisation : • Amincissement et atrophie de l’EP • Fibrogliose: traction sur la région interpapillomaculaire, astigmatisme rétinien • Plis rétiniens: contraction, spiculation, « pseudotrou » à l’OCT • Absence de NVC: diffusion tardive de la fibrogliose prérétinienne sans réaction maculaire → pas d’indication à une photocoagulation

  22. Autres examens complémentaires • CV: déficit relatif ou absolu en regard de la lésion ? → Nécrose de l’EP: Choroïdite serpigineuse • ICG: Inversion de l’image d’AF • OCT Optic disc + RNFL: Objectiver au mieux la réaction fibrogliale → Patiente perdue de vue

  23. Conclusion • La Lésion en tâche léopard de l’EP: • D’étiopathogénie inconnue: • Processus nécrotique, tumoral, ischémique ? • Suivi régulier des patients est nécessaire: • Traiter une NVC • Mieux comprendre son mécanisme • Surveillance: apparition d’autres complications encore inconnues.

  24. Merci de votre Attention

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