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linfomas no hodgkin

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Presentation Transcript

  1. Linfoma no HodGkin Cesar Alejandro Rodriguez Segoviano

  2. General • Neoplasias de linfocitos B, ocasionalmente de linfocitos T, excepto en la infancia donde los linfocitos T son mas frecuente • 2-3% de todas las neoplasias • 4 veces mas frecuente que hodgkin • Mortalidad 10 veces mayor que EH • El mas frecuente células B grandes

  3. epidemiologia • EUA 7 de cada 100,000 • Mexico 5.4% de todas neolpasias • Incidencia igual en H y M • Pico de aparicionpreadolescencia e incrementan exponencialmente • Aumente en personas con VIH

  4. Etiologia • Por traslocaciones y rearreglos moleculares • En linfoma folicular y los intermedio y alto grado • Linfomas del manto • Burkitt

  5. Table 112-6. Cytogenetic Translocation and Associated Oncogenes Often Seen in Lymphoid Malignancies Disease Cytogenetic Abnormality Oncogene CLL/small lymphocytic lymphoma t(14;15)(q32;q13) ¾ MALT lymphoma t(11;18)(q21;q21) ¾ Precursor B cell acute lymphoid leukemia t(9;22)(q34;q11) or variant t(4;11)(q21;q23) BCR/ABL AF4, ALLI Precursor acute lymphoid leukemia t(9;22) t(1;19) t(17;19) t(5;14) BCR, ABL E2A, PBX HLF, E2A IL3, IGm Mantle cell lymphoma t(11;14)(q13;q32) BCL-1 Follicular lymphoma t(14;18)(q32;q21) BCL-2 Diffuse large-cell lymphoma t(3;-)(q27;-)a t(17;-)(p13-) BCL-6 p53 Burkitt's lymphoma, Burkitt's leukemia t(8;-)(q24;-)a C-MYC CD30+ Anaplastic large cell lymphoma t(2;5)(p23;q35) ALK Lymphoplasmacytoid lymphoma t(9;14)(p13;q32) ¾ a Numerous sites of translocation may be involved with these genes. NOTE: CLL, chronic lymphoid leukemia; MALT, mucosa-associated lymphoid tissue. LNH: Fisiopatología

  6. Etiologia • Relacionado a infeccion • VEB (burkitt) • virus linfotrópico humano tipo 1 (cel T) • H. Pylori (MALT)

  7. Agentes ionizantes, traslocaciones, virus,

  8. Clasificación

  9. Revisión Europea-Americana de Linfomas No Hodgkin ( REAL ),1994 International Linfoma StudyGroup I Crónicos Indolentes Estirpe B Estirpe T Leucemia / Linfoma indolentes diseminados LLC - B / L. de linfocitos pequeños / leucemia prolinfocítica Leucemia prolinfocítica T Linfoma linfoplasmocítico Leucemia / Linfoma grandes granulares Linf. esplénico zona marginal / Linfoma pequeño ( T o NK ) con linfocitos vellosos Leucemia de células vellosas Plasmocitoma / Mieloma Indolentes Exranodales Linf. zona marginal extranodal / Linf. del MALT Micosis fungoide Nodales Indolentes Linfoma B de la zona marginal Linfoma centrofolicular Linfoma del manto ( considerado por algunos autores como L. maligno )

  10. Revisión Europea-Americana de Linfomas No Hodgkin ( REAL ) ( II ) II Linfomas Agresivos Estirpe B Estirpe T Linfoma difuso B de células grandes L. anaplásico de grandes células L. de células T periféricas III Linfomas de alto grado / Leucemias agudas Leuc. / Linf. precursores linfoblástico B Leuc. / Linf. Precursores linfoblástico T L.TipoBurkitt y BurkittLeuc. / Linf. T adulto ( HTLV 1+)

  11. REAL • Incluye característica morfológicas, • inmunofenotípicas, genéticas y clínicas • que define la estirpe celular y • los diferentes subtipos de linfomas.

  12. Clasificación del linfoma no Hodgkin(workingformulation) • Bajo grado de malignidad ( 45 % ) • Linfocítico de células pequeñas tipo LLC • Folicular, con predominio de células pequeñas hendidas • Folicular, mixto con células pequeñas hendidas y células grandes • Grado intermedio de malignidad ( 23 % ) • Folicular, con predominio de células grandes • Difuso, de células pequeñas hendidas • Difuso, mixto de células pequeñas y grandes • Difuso, de células grandes • Alto grado de malignidad ( 25 % ) • De células grandes, inmunoblástico • Linfoblástico • De células pequeñas no hendidas Burkitt y No-Burkitt

  13. Estructura del ganglio linfático CORTEZA ZONA MARGINAL MEDULA HILIO Células de la zona marginal CD 5 - CD 76 - MANTO LB CD 5+ CD 23 +/-, LT CD 3+, B2Li CD 5 - CENTRO GERMINAL CENTRO GERMINAL Células foliculares dendríticas CD 21 +, inmunoblastos B, LT CD 3+, centrocitos, Centroblastos, B1Li CD 5- PARACORTICAL Zona Timodependiente : LT Células reticuloendoteliales , L T, L B Células plasmáticas

  14. GENES COMPROMETIDOS EN L B L. FOLICULAR p53 L.BURKITT bcl2 c-myc bcl6 L.DIFUSO C. GRANDES L.C.del MANTO FOLICULO PRIMARIO bcl-1 LinfocitosB.CD5+ ? LLC/ L.LINF. PEQUEÑOS CORTEX bcl 10/ P53 p53 MEDULA L.Z.MARGINAL ( L. MALT)

  15. Causas de linfadenopatía según localización y tamaño

  16. Causas de linfadenopatía según localización y tamaño

  17. Causas de linfadenopatía según localización y tamaño

  18. Presentación clínica • 2/3 linfadenopatias persistentes, perifericas e indoloras • Algunas son fluctuantes de tamaño • Infiltracion anillo de waldeyer, ganglios epitrocleales y mesentericos • 20% sintomas B • 20% adenopatiasmediastinales tos persistente, dolor toracico • Gran masa o esplenomegalia  dolor, plenitud, obstruccion, perforacion o hemorragia) Fiebre, sudoración nocturna y perdida de peso de mas del 10% en los ultimos 6 meses

  19. diagnostico • Biopsia de ganglios en adultos, mayor a 1 cm, que tenga mas de 4 semanas y origen sin explicacion clara • Biopsia en el de mayor tamaño y evolucion • inmunofenotipo

  20. Estadificacion Necesarios bajo ciertas circunstancias 1.-TAC de tórax (placa anormal) 2.-Puncion lumbar con estudio citologico de LCR (linfoma agresivo infiltracion MO y senos paranasales) 3.-estudios baritados o endoscopia de tubo digestivo (Estadios avanzados) 4.- gamagrama con galio (valorar respuesta a tratamiento)

  21. Estadios

  22. Linfomas de grado intermedio/alto : Proyecto internacional de factores pronósticos del LNH APLES A SEPL

  23. Indice Internacional e Indice Ajustado a la Edad Grupo de riesgo Rspuestacompleta Sobrevida ( % ) Sobrevida libre de a 5 a. enfermedad 5a. Todos los pacientes Bajo 87 70 73 Intermedio bajo 76 50 51 Intermedio alto 55 49 43 Alto 44 40 26 ≤ 60 años Bajo 92 86 83 Intermedio bajo 78 66 69 Intermedio alto 57 53 46 Alto 46 58 32 > 60 años Bajo 91 46 56 Intermedio bajo 71 45 44 Intermedio alto 56 41 37 Alto 36 37 21 NEJM 1993;329:987-94

  24. Tratamiento LINFOMA DE BAJO GRADO • Localizada (I – II) (linfoma folicular de células pequeñas) • Rt de region afectada  mejora el periodo de recaida • Rt + Qt • Sintomas B, mas de dos sitios nodales continuos, histologia folicular mixta

  25. Tratamiento LINFOMA DE BAJO GRADO • MALT estadio I- II • Erradicar HP (metronidazol, omeprazol y amoxicilina) • Si falla Rtgastrico y ganglios perigastricos • Si falla Qt y o cirugia

  26. Tratamiento LINFOMA DE BAJO GRADO avanzado • Asintomaticos Sin tratamiento • Sintomaticos monoQt, Qt+Rt o Rt total (respuesta completa 70-85%) • Ciclofosfamida+ vincristina +Prednisona (65% respuesta completa) • 20-25% a 5 años sin enfermedad

  27. Tratamiento LINFOMA DE BAJO GRADO avanzado • Quimioterapia mas agresiva (CHOP, BACOP, BCVP) • Respuesta completa 50 – 70% • Sobrevivencia >50% • Anti CD20 (rituximab) • Usado en recaidas, respuesta 50% • No tratados, respuesta 80% • 34% libre de enfermedad a 5 años ciclofosfamida, adriablastina, vincristina y prednisona

  28. Tratamiento LINFOMA DE GRADO INTERMEDIO • Enfermedad localizada • Rt  50% sobrevida a 5 años • CHOP + Rt  mejor resultado • RCHOP (minimo 6 ciclos) + Rt  mejor sobrevida

  29. Tratamiento LINFOMA DE GRADO INTERMEDIO • Enfermedad avanzada

  30. Tratamieto • Linfoma de alto grado • CHOP , metrotexato, L—asparginasa • Libre de enfermedad 50% • Sobrevida 50% a 5 años