PROTOCOLLO Gestione del neonato con sospetta cardiopatia nelle prime ore di vita

1. PROTOCOLLO Gestione del neonato con sospetta cardiopatia nelle prime ore di vita TUTORS: Prof. F. Raimondi Dott.ssa L. Capasso AIF: Dott.ssa R. Pisanti 12 Febbraio 2014

2. CARDIOPATIA CONGENITA (CHD) • MALFORMAZIONE PIU’ FREQ. ALLA NASCITA = IN EUROPA 7/1000 NATI VIVI (Circulation 2011) • IN EUROPA CIRCA IL 6% DELLE MORTI NEONATALI PRECOCI SONO CAUSATE DA CHD (Circulation 2011) • DIAGNOSI PRENATALE = DEFINIZIONE DI TIMING, MODALITA’ E LUOGO DEL PARTO = MIGLIORAMENTO CONDIZIONI PREOPERATORIE E RIDUZIONE DI MORBIDITA’ E MORTALITA’. (Israel S.W. FetalDiagnTher 2011) • ESISTONO ANCORA CASI DI CHD CHE NON VENGONO DIAGNOSTICATI ALL’ ECOGRAFIA PRENATALE (Chew C. J Paediatr Child Health2006) • IL 25% DEI NEONATI CON CHD NON RICEVE DIAGNOSI PRIMA DELLA DIMISSIONE DAL PUNTO NASCITA (Brown KL, Heart 2006) IMPORTANTE: SOSPETTO PRECOCE, CORRETTA GESTIONE E PRONTO TRASFERIMENTO C/O CENTRO SPECIALIZZATO

3. IL DOTTO ARTERIOSO DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO NEL NEONATO A TERMINE LA COMPLETA CHIUSURA FUNZIONALE DEL DOTTO AVVIENE TRA LE 24-48h DI VITA Chiusura anatomica nelle successive 2-3 settimane D.J.SCHNEIDER and J.W.MOORE «PATENT DUCTUS ARTERIOSUS» CIRCULATION 2006 ARCO AORTICO INTERROTTO ATRESIA POLMONARE

4. PUNTO NASCITA 2 POSSIBILI SCENARI 1.NEONATO CON DIAGNOSI PRENATALEDI CHD 2.NEONATO CON SOSPETTA CHD

5. CARDIOPATIA CONGENITA ANAMNESI FAMILIARE GENITORI/FRATELLI AFFETTI DA CHD ANAMNESI GRAVIDICA ALCOOL DROGHE (marijuana, cocaina, anfetamine) FARMACI (indometacina, anticonvulsivanti, acido retinoico, SSRI, FANS, trimetoprim etc) RADIAZIONI FENILCHETONURIA DIABETE GESTAZIONALE INFEZIONE RUBEOLICA «Neonatology» 2013 Seventh Edition, T.L. Gomella

6. ASPETTI CLINICI DEL NEONATO CON CHD: • CIANOSI CENTRALE • SOFFIO CARDIACO • TACHIPNEA • INSUFFICIENZA CARDIACA CONGESTIZIA • SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA • ALTERAZIONI DEL RITMO CARDIACO

7. CHD AD INSORGENZA NEONATALE FORME CON CIANOSI SEVERA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE ATRESIA/STENOSI POLMONARE TETRALOGIA DI FALLOT ESTREMA ANOMALIA DI EBSTEIN NON DOTTO DIPENDENTI TRONCO ARTERIOSO COMUNE CON CIRCOLAZIONE IN PARALLELO TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE FORME CON RIDOTTA GITTATA SISTEMICA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO S. DEL CUORE SINISTRO IPOPLASICO INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO COARTAZIONE AORTICA CRITICA STENOSI VALVOLARE AORTICA CRITICA

8. NEONATO CON SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ESAME ECOCARDIOGRAFICO • NEONATO CON CIANOSI CENTRALE • DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA PATOLOGIA CARDIACA E POLMONARE • 2. NEONATO CON SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA • DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA PATOLOGIA CARDIACA E SEPSI • GESTIONE DEL NEONATO CON SOSPETTA CARDIOPATIA CONGENITA

9. SOFIA • NATA A TERMINE (38 w) • PARTO SPONTANEO • ALLA NASCITA: • - CIANOSI DIFFUSA • - LIEVE RIDUZIONE TONO • - APGAR 1’ 5 5’ 7 - FC 170 bpm - FR 70 apm • SAT.O2 MANO DX A 5’ : 75% • A 10’ DI VITA PERSISTENZA DI CIANOSI CENTRALE NONOSTANTE LA SOMMINISTRAZIONE DI O2 - SAT.O2 80%.

10. CAUSE DI IPOSSIA

11. RX TORACE CARDIOMEGALIA E IPOAFFLUSSO POLMONARE EAB CAP.: pH 7.34,BE -6 HCO3- 21 PaO2 30 mmHg, PaCO2 28 mmHg, Ht 54%

12. QUALE CAUSA DI IPOSSIA SOSPETTATE??? A B C D E

13. CIANOSI CENTRALE PULSOSSIMETRIA SAT.O2 < 80% con Hb 15 mg/dL

14. CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA SOSPETTA PAT. POLMONARE

15. IL SOFFIO CARDIACO DURANTE I PRIMI GG DI VITA PATOLOGICO SE… • ->3° GRADO • -RITMO DI GALOPPO • -SOFFIO OLOSISTOLICO • -SOFFIO DIASTOLICO • -SOFFIO CONTINUO ATTENZIONE!!! PUO’ MANCARE NEL 50% DEI NEONATI CON PATOLOGIA CARDIACA «NEONATAL CARDIOLOGY» SECONTH EDITION M.ARTMAN • ASSOCIATO A : • -CIANOSI CENTRALE • -TACHIPNEA/DISTRESS RESPIRATORIO • -POLSI ANOMALI • -ALTERAZIONE PERFUSIONE • -SHOCK

16. CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA SOSPETTA PAT. POLMONARE

17. TEST DELL’IPEROSSIA • INDIVIDUAZIONE DELLE CARDIOPATIE CIANOGENE • EAB arteria radiale dx (pre-duttale) in aria ambiente • Far respirare al neonato O2 al 100% • Dopo 10-15 minuti ripetere EAB arteria radiale dx • Minimo incremento della PO2 CHD cianogena • Se PO2 è > 150 mmHg ipossiemia sec. ad un problema polmonare. In caso di impossibilità a praticare prelievo arterioso SatO2 dopo il test > 15%

18. CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE RDS «HAPPY BLUE BABY» SOFFIO SI/NO ASSENZA SOFFI TEST IPEROSSIA POS. TEST IPEROSSIA NEG. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA SOSPETTA PAT. POLMONARE

19. PRESSIONE ARTERIOSA

20. CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS «HAPPY BLUE BABY» ASSENTE/LIEVE RDS ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE ECOCARDIOGRAFIA GOLD STANDARD POLSI NORMALI POLSI ANOMALI EAB PCO2 AUMENTATA ACIDOSI RESP. EAB PCO2 N o RIDOTTA ACIDOSI METABOLICA RX RX • INFILTRATI • VERS.PLEURICO • PNX • MASSE TORACICHE • ATELETTASIA • IPERINSUFFLZIONE • ASSENZA BRONCOGR. AEREO • PATTERN RET.GRANULARE IPO-IPERAFFLUSSO POLM. EDEMA POLM. ALT. FORMA/MISURA CARDIACA SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA SOSPETTA PAT. POLMONARE

21. SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA TACHIPNEA, TACHICARDIA, RDS, POOR FEEDING, CIANOSI, OLIGURIA, ALT. CUTANEE , IPOTENSIONE, DIAFORESI, ESTREMITA’ FREDDE SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > POST DUTTALE ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE POLSI NORMALI POLSI ANOMALI ECOCARDIOGRAFIA GOLD STANDARD EAB PCO2 N o AUMENTATA/ ACIDOSI METABOLICA EAB PCO2 N o RIDOTTA/ ACIDOSI METABOLICA IPO/IPERTERMIA ASSENTE ALT. TC IPOGLICEMIA IPO-IPERGLICEMIA RX: IPERAFFLUSSO POLM. EDEMA POLM.,CARDIOMEGALIA RX: POLMONITE ALT.EMOCROMO PCR E EMOCOLTURA POS. EMOCROMO, PCR, EMOCOLTURA NELLA NORMA. SEPSI SOSP. PAT. CARDIACA OSTR. EFFLUSSO SIN

22. GESTIONE SOSPETTA CHD

23. GESTIONE SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ECOCARDIO ALLERTARE LO STEN AOUP FEDERICO II/ A.O.OSP.S.S.ANNUNZIATA/ OSP. CIVILI CASERTA • TRATTARE L’IPOTERMIA • STABILIZZAZIONE RESPIRATORIA - CONSIDERARE LA SOMMINISTRAZIONE DI O2 MISCELATO • TARGET SATURIMETRIA : 75-85% • REPERIRE ACCESSO VENOSO CENTRALE/PERIFERICO • SE PROGRESSIVO PEGGIORAMENTO CLINICO e SAT.O2<75% : • PGE1TERAPIA SALVAVITA

24. PROSTAGLANDINA E1 (PGE1) • Serve a riaprire o mantenere pervio il dotto arterioso • Causa vasodilatazione attraverso un’azione diretta sulle cellule muscolari lisce • Agisce in min. dall’inizio della somministrazione

25. PGE1 • EFFETTI AVVERSI • DEPRESSIONE RESPIRATORIA/APNEA • (DURANTE LE PRIME ORE DI INF./> PER NEONATI<2Kg)INTERRUZIONE SVUOTAMENTO GASTRICO • DIARREA • PROLIFERAZIONE CORTICALE OSSA LUNGHE • FLUSHING/IPOTENSIONE/BRADICARDIA/TACHICARDIA • INIBIZIONE AGGREGAZIONE PIASTRINICA • EPISODI SIMIL-CONVULSIVI • FEBBRE • IRRITABILITA’ • IPOGLICEMIA/IPOCALCEMIA TENERE PRONTI SUPPORTO VENTILATORIO LIQUIDI E.V./INOTROPI ESTREMAMENTE RARI PER BASSI DOSAGGI

26. PGE1: COME INFONDERE • Dose iniziale: 0.05-0.1 microg/Kg/min • Dose massima: 0.4 microg/Kg/min • Infondere in una via separata • Compatibilità: Sol. Gluc. 5% e 10%; Sol. Fisiol.

27. GESTIONE SOSPETTA CHD • FREQUENTE MONITORAGGIO DELLA PRESSIONE ARTERIOSA A BRACCIA E GAMBE • IPOTENSIONE : • SOLUZIONE FISIOLOGICA 10-20 mL/Kg in bolo, eventualmente da ripetere, fino a 40-60 mL/Kg. • Agenti inotropi (DOPAMINA 5-15 microg/Kg/min) • ACIDOSI: NaHCO3 al 4.2% (0.5 mEq/mL): BE X PESO X 0,3

28. PULSOSSIMETRIA SCREENING APPROVATO DA: AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY FOUNDATION AMERICAN HEART ASSOCIATION AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS TUTTI I NEONATI ASINTOMATICI A 24-48h DI VITA ALLA MANO DX E AD UN PIEDE SCREENING NEGATIVO: SAT.O2 ≥ 95% IN CIASUNA ESTREMITA’; SAT.O2 ≤ 3% DIFFERENZA TRA LA MANO DX E IL PIEDE. SCREENING POSITIVO: SAT.O2 <90% ALLA MANO DX O AL PIEDE SAT.O2 90-94% IN 3 DIVERSE MISURAZIONI , DISTANZIATE DA 1 h. SAT.O2 >3% DIFFERENZA TRA MANO DX E PIEDE IN 3 MISURAZIONI DIFFERENTI, DISTANZIATE DA 1 h. Nonostante la sua recente approvazione da parte dell’AAP e la sua aggiunta nel Pannello degli Screening Raccomandati dall’ Health and Human Services Secretary(SETTEMBRE 2011), si è ancora lontani da una sua applicazione universale. SAT.O2 MANO DX > PIEDE: CA, INTERR. ARCO AORTICO, PPHN SAT. O2 MANO DX < PIEDE (CIANOSI PARADOSSA): TGA, TAPVC «NEONATOLOGY» SEVENTH EDITION, T.L. GOMELLA

29. TAKE HOME MESSAGES • UN NEONATO CON CIANOSI CENTRALE IN ASSENZA DI DISTRESS RESPIRATORIO E PCO2 NORMALE O RIDOTTA CI DEVE FAR SOSPETTARE UNA CARDIOPATIA CONGENITA. • UN E.O. CON PULSOSSIMETRIA E PA AGLI ARTI SUP. E INF. PUO’ FORNIRCI INFORMAZIONI PREZIOSE NEL SOSPETTO DI UNA CHD. • ATTENZIONE ALLA SOMM. DI O2. UTILIZZARE UNA CONCETRAZIONE DI OSSIGENO TALE DA MANTENERE LA SAT. NEL TARGET 75-85%. • NEL SOSPETTO DI CARDIOPATIA CONGENITA LA SOMMINISTRAZIONE DI PGE1 PUO’ ESSERE UN INTERVENTO SALVAVITA • LA PULSOSSIMETRIA PRE E POST-DUTTALE E’ UN UTILE SCREENING PER LE CARDIOPATIE CONGENITE NEL NEONATO ASINTOMATICO.

30. Se si escludono istanti prodigiosi e singoli che il destino ci può donare, l'amare il proprio lavoro (che purtroppo è privilegio di pochi) costituisce la migliore approssimazione alla felicità sulla terra. Ma questa è una verità che non molti conoscono… Primo Levi

31. GRAZIE Prof. F. Raimondi Dott.ssa L. Capasso Dott.ssa A. Umbaldo Dott.ssa F. Migliaro e… LINEE GUIDA DI RIFERIMENTO The S.T.A.B.L.E. Program www.stableprogram.org www.neonatologia.it