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Truncus Arteriosus

Truncus Arteriosus. Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto. Truncus Arteriosus.

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Presentation Transcript

  1. Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto

  2. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Identificação • TSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em 06/01/03, natural e residente de Santana – BA • Informante: D. Maria de Lurdes (mãe) • Queixa principal • Inchaço, tosse e falta de ar, há ± 01 semana.

  3. Truncus Arteriosus • Relato de caso • História da doença atual • Informante refere que há ± 01 semana a criança iniciou quadro de edema generalizado principalmente em MMII, associado a aumento de volume abdominal, a dispnéia em pequenos esforços e a cianose labial e de extremidades. Há 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e queda do estado geral. • Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.

  4. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Antecedentes • Pessoais: • 4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-natais • PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g • DNPM atrasado, a menor demorou a andar • Vacinação completa • Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos 20 meses, atualmente com dieta familiar • Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses) e Bronquite (1 ano e 6 meses)

  5. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Antecedentes • Familiares: • Saudáveis • Sociais: • Pais: 1º grau incompleto, tabagistas • Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos • Sem instalação hidro-sanitária • Cria galinhas

  6. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Interrogatório por órgãos e aparelhos • Peso: 10,375 kg; • Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN; • Boca: halitose, dor dentária; • AR: tosse produtiva, chiado no peito; • ACV: dispnéia, edema e cianose; • TGI, TGU e SN: NDN; • Hematopoiético: palidez.

  7. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exame físico • Ectoscopia: • REG, cianose labial sob cateter nasal de O2, taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada • Sinais vitais: • FC: 146 bpm FR: 62 irpm • Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg • Boca: • Dentes em péssimo estado de conservação, vários dentes com cáries dentárias

  8. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exame físico • AR: • Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente. • ACV: • Precórdio agitado, ictus cordis a 4 cm da linha esternal no 6º EIE, frêmito cardíaco presente; • RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de B2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP; • Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em celeres.

  9. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exame físico • Abdome: • Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, hepatomegalia a 5 cm do RCD. • Extremidades: • Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio, depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.

  10. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Diagnósticos iniciais • ICC; • Cardiopatia Congênita Cianótica; • Desnutrição Proteico-Energética. • Hipóteses diagnósticas • CIV com HP; • Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar; • Truncus arteriosus

  11. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Conduta • HC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns totais e frações, Rx de tórax; • Restrição hídrica; • Furosemida 3mg/kg/dia; • Espironolactona 2mg/kg/dia; • Captopril 1mg/kg/dia.

  12. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exames complementares • Hemograma • Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, eos: 00%) • HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2 • VHS: 01 mm • Bioquímica • Gli: 103 Ur: 39 Cre: 0,4 TGO: 36 TGP: 17 • CK: 286 CK-MB: 17 Ca: 8,6 Na: 140 K: 3,6 • Cl: 107 Ptns: 5,9 Alb: 3,2

  13. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exames complementares • Gasometria • pH: 7,251 (?) • pCO2: 42,5 (?) • pO2: 84,3 (?) • HCO3- : 18,1 (?) • Radiografia • Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar ACIDOSE RESPIRATÓRIA

  14. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Radiografia de tórax

  15. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exames complementares • ECG • âQRS: - 110º; • PR: 0,12 seg; • Ritmo sinusal; • Crescimento biatrial; • Sobrecarga importante de VD; • Repolarização normal.

  16. D I D III D II AVR AVL AVF

  17. V 1 V 2 V 3 V 5 V 4 V6

  18. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exames complementares • Ecocardiograma • Situs solitus; • Concordância atrioventricular; • Presença de septo IA íntegro; • Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo direito estimada em 85 mmHg.

  19. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Exames complementares • Ecocardiograma • Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de vias de saída; • Conexão ventricular arterial do tipo único com presença de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em mais de 50% em direção a VD; • A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg (moderada) e também refluxo moderado; • Arco aórtico pérvio.

  20. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Parecer odontológico • Caos dentário com várias lesões dentárias de cáries com indicação de exodontia; • Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem espontânea.

  21. Truncus Arteriosus • Relato de caso • Evolução • Exérese de 05 dentes; • Compensação cardiovascular; • Pneumonia lobar; • Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia) • Cateterismo no INCOR

  22. Revisão Temática

  23. Truncus Arteriosus • Definição • Cardiopatia caracterizada por um único vaso arterial do qual se originam as artérias coronárias, pulmonares e a aorta. Associado a uma comunicação intraventricular.

  24. Truncus Arteriosus • Epidemiologia • É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas; • Leve predomínio no sexo masculino; • Maior freqüência quando DM materna associado.

  25. Truncus Arteriosus • Embriologia Fonte:med.afallahi.com

  26. Fonte:med.afallahi.com

  27. Truncus Arteriosus • Embriologia • Septação anormal do cone cardíaco e do tronco arterioso • Tronco arterial único; • Deficiência ou ausência do septo infundibular: • Defeito do septo ventricular; • Malformação da valvular tricúspide; • Malformação do músculo papilar tricúspide. • Válvula truncal única • Deformidade; • Insuficiência; • Estenose.

  28. Truncus Arteriosus Fonte:www.med.umich.edu

  29. Truncus Arteriosus • Patologia • Classificação • Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%) • Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%) • Tipo III: ramificação distante (6 a 10%)

  30. Truncus Arteriosus • Patologia • Classificação Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

  31. Truncus Arteriosus • Patologia • Insuficiência valvar • Espessamento e displasia nodular das cúspides; • Prolapso por falta de suporte; • Tamanho inadequado das cúspides; • Anormalidades comissurais; • Dilatação anular.

  32. Truncus Arteriosus • Patologia Fonte:www.ghs.org

  33. Truncus Arteriosus • Patologia • Estenose Valvar • Espessamento e displasia nodular das cúspides. • Raiz truncal dilatada • Tamanho inadequado das cúspides; • Anormalidades comissurais; • Dilatação anular.

  34. Truncus Arteriosus • Patologia • Anormalidades cardíacas associadas: • Arco aórtico direito; • Arco aórtico interrompido; • Ausência do ducto arterioso; • Persistência do ducto arterioso; • Ausência unilateral de artéria pulmonar; • Anomalias do óstio coronariano; • Defeito da válvula truncal.

  35. Truncus Arteriosus • Patologia • Anormalidades extracardíacas (21 a 30%): • Deformidades esqueléticas; • Hidroureter; • Má-rotação intestinal; • Múltiplas anomalias complexas.

  36. Truncus Arteriosus • Patologia • Complicações secundárias: • Hipertrofia biventricular • Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica. • Dilatação das câmaras • Insuficiência da válvula truncal. • Hipertensão pulmonar • Lesões arteriolares

  37. Truncus Arteriosus • Patologia • Doença vascular pulmonar Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

  38. Truncus Arteriosus • Manifestações clínicas • Cianose e descompensação cardíaca leves: • Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar. • Desaparecimento da cianose • ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de carga; • ICC: • Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia. • Cianose persistente • Estenose das artérias pulmonares.

  39. Truncus Arteriosus • Exame físico • Ausência ou cianose leve; • Pulsos periféricos acentuados; • Abaulamento precordial; • Frêmito sistólico em BEE; • Precórdio agitado.

  40. Truncus Arteriosus • Exame físico • B1 normal, seguido de clique de ejeção; • B2 sem alterações, exceto quando houver patologia valvar; • B3 presente; • Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio; • Sopro diastólico apical leve em FM.

  41. Truncus Arteriosus • Exame físico • Insuficiência cardíaca • Taquipnéia; • Creptações; • Hepatomegalia; • Turgência de jugular. • ↓ do fluxo pulmonar • Cianose; • Baqueteamento digital.

  42. Truncus Arteriosus • Exames complementares • ECG • QRS plano; • Sinais de hipertrofia: • Desvio do eixo para direita • Radiografia • Cardiomegalia; • Hiperfluxo pulmonar; • Arco aórtico para direita (1/3); • Raiz do tronco dilatado.

  43. Truncus Arteriosus • Exames complementares • Ecocardiograma: • Visualização direta da origem das artérias pulmonares; • Doppler: • Gradiente de pressão em áreas de estenose.

  44. Truncus Arteriosus • Exames complementares • Ecocardiograma Fonte:www.kumc.edu

  45. Truncus Arteriosus • Exames complementares • Cateterização cardíaca e angiografia: • Precisar a anatomia e fisiologia • Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar; • Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.

  46. Truncus Arteriosus • Cateterismo cardíaco Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

  47. Truncus Arteriosus • Diagnóstico diferencial • Hiperfluxo pulmonar • CIV; • Persistência do ducto arterioso; • Janela aorticopulmonar; • Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto arterioso. • Hipofluxo pulmonar • Atresia pulmonar; • Atresia tricúspide; • Coração univentricular com estenose pulmonar; • Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.

  48. Truncus Arteriosus • História natural • A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas; • 15 a 30% chegam ao primeiro ano; • Mortes após o 4º ano: • ICC; • Complicação vascular pulmonar; • Endocardite. • Doença vascular obstrutiva • Deteriorização precoce.

  49. Truncus Arteriosus • Tratamento • Clínico • Diuréticos; • Digitálicos. • Cirúrgicos • 6 semanas; • Bandagem: paliativo; • Correção cirúrgica: definitiva.

  50. Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

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