A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (

1. A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásávalTransanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr. Vástyán Attila, Dr. Juhász Zsolt, Prof. Pintér András, Dr. Farkas András Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály

2. HIRSCHSPRUNG BETEGSÉG • A Hirschsprung betegség veleszületett bél motilitási zavar, amelynek hátterében a vastagbél különböző hosszúságú szegmentjére kiterjedő aganglionosis áll. Az érintett bél szegment motilitási zavara functionális obstructiót idéz elő, mely rendszerint már az újszülött korban tüneteket okoz. 

3. ELŐFORDULÁS • 1 : 5`000 – 8`000 / élveszülés • Recto-sigmoid lokalizáció 60% - 75% • Flexura lienalis lokalizáció 15% - 20% • Total colon aganglionosis 3% - 6% • Ultrashort Hirschprung betegség 5% - 7%

4. PATHOLOGIA • A proximalis bélszakasz dilatatioja, hypertrophiaja, a béltartalom továbbításának teljes vagy részleges elégtelensége a normál kaliberű vagy szűk distalis aganlionaris bélaszakasz felé, functionalis obstructiot okozva.

5. KLINIKAI MEGJELENÉS • az első meconium ürítés késése • székrekedés • hasi distensio • hányás • intestinalis obstructio tünetei • rectalis vizsgálatkor híg bűzös széklet és gázok ürülése nagy nyomással

7. DIAGNOSIS • Irrigoscopia • Anorectalis manometria (analis inhibitoros reflex hiánya) • Rectum biopszia

8. IRRIGOSCOPIAÁtmeneti zóna

9. Differential Diagnosis • Hypoganglionosis • Éretlen enteralis beidegzés • Intestinal Neuronal Dysplasia (IND) • Ganglioneuromatosis MEN 2B • Aplasticus / Atrophias Desmosis

10. KEZELÉS • Dehydratio és elelectrolit eltérés kezelése • Antibiotikum • Bél decompressio - rendszeres bélmosás - colostoma ±

11. SEBÉSZI KEZELÉS CÉLJA • a dysfunctionalis bélszakasz resectioja • összeköttetés a ganglionalis normál bélszakasz és a rectum között • a széklet continentia megőrzése • a vizelettartó képesség és sexuális functio megőrzése

12. SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSOK • Swenson • Duhamel • Soave • Rehbein • Transanalis endorectalis pull-trough (TERP) • Laparoscoposan asszisztált pull-through

14. TransanalisEndorectalis Pull-throughTERP • minimal invazív • egylépcsős – colostoma védelem nélkül • hosszabb távon rendszeres bélmosást, előkészítést igényel • a rectalis izomcső határt szab a reservoir-szerű tágulat kialakulásának • a distalisan bennmaradó aganglionalis szakasz hossza minimális • hospitalisatio rövid

15. TERP

16. TERP I.

17. TERP II.

18. TERP III.

19. BETEGANYAG 2003-2005 25 beteg Fiú/lány 14/11 Átlagéletkor 9,42 hónap

20. KÉSŐI SZÖVŐDMÉNYEK • Perinealis excoriatio 34% • Székletürítés/nap emelkedett 31% • Obstructios syndroma - obstipatio 16 % - enterocolitis 8 % • Anastomosis szűkület 12 %

21. SZÖVŐDMÉNYEK KEZELÉSE • Perinealis excoriatio - bőrápolás, bevonó kenőcs, probioticum • Obstructios syndroma - obstipatio - laxans - enterocolitis - myectomia(1beteg) • Anstomosis szűkület - rendszeres tágítás • Re-do műtét nem történt

22. ÖSSZEFOGLALÁS a szövődmények aránya megegyezik a többlépcsős műtétekével az előkészítés szorosabb gondozást igényel előnye - egyetlen műtét - rövid kórházi tartózkodás - fiatalabb életkorban elvégezhető

23. KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!