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Adénocarcinome du duodénum et polypose
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Adénocarcinome du duodénum et polypose

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  1. Adénocarcinome du duodénum et polypose SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVE Paris Jeudi 30 mai 2013 JJ Tuech

  2. Introduction • Première publication : 1881 par Sklifasowski • Définition : • Présence de plus de 100 polypes adénomateux • Maladie autosomique dominante • Pénétrance proche de 100% • Mutation du gène APC ou perte génomique localisée sur le bras long du chromosome 5 . • Incidence: • 0.5 % des cancers colorectaux • 1/7000 à 1/16000 naissances vivantes • 1/ 25000 de la population • Distribution similaire dans les 2 sexes • 30% absence d’histoire familiale: • événement de-novo Campbell Br J Surg 1994

  3. Polyposes Génétique Historique • 1986: • Anomalie cytogénétique localisée au chromosome 5 • 1987: • Atteinte du bras long du chromosome 5 • 1991: • Découverte du gène APC • Découverte récente du gène MYH impliqué dans des formes atténuées de PAF ( < 100 polypes)

  4. Base génétique de la PAF • Plus de 500 mutations du gène APC ont été identifiées • Hot spot de mutation: • Exon 16 codons 1286-1513 • Essentiellement à l’origine d’une proteine tronquée

  5. Histoire naturelle • 10 - 30 ans: • Apparition des polypes • 20 -30 ans: • Apparition des symptômes • 30 – 40 ans: • Apparition des cancers • 42 ans: • Age moyen du décès sans traitement Mac Donald et al Br Med J 1992

  6. PAFCauses des décès (%) La prise en charge chirurgical de l’atteinte colique a augmenté la part de mortalité due aux lésions extra coliques Belchetz Dis colon Rectum 1996

  7. Quand proposer une chirurgie prophylactique • Test génétique à partir de 10 – 12 ans • Si le test est positif : • Coloscopie totale et chromoscopie(indigo carmin, bleu de méthylène) • Rythme annuel • L’âge de la chirurgie préventive doit être proposée en fonction du phénotype colorectal • En général vers l’âge de 20 ans • Plus tôt • Nombre de polypes (1000) • Taille des polypes (>15mm), ulcération • Dysplasie de haut grade • Non influencée par la Localisation de la mutation

  8. Mortalité extra colique • Étiologies principales de mortalités: • Atteintes gastro-duodénales • Tumeurs desmoides Par cet al; Ann Surg

  9. Manifestations extra-coliquesFréquence (%) Campbell Br J Surg 1994

  10. Lésions gastro-duodénalesPrévalences (%) Fréquence de 80 à 90% Risque relatif par rapport à la population générale: X 100-350

  11. Estomac – DuodénumGravité • Décès : • Nugentet al. n= 70 14% Br J Surg 1996 • Arvanitiset al. n= 110 22.2% DCR 1990

  12. EstomacType de lésions • Lésion du Fundus • Fréquence 51% • Lésion de type hamartome • Pas de dégénérescence • Simple surveillance • Lésion de l’antre • Hamartome dans 90% • Adénomes dans 10% • Dégénérescence dans 2% • Donc Biopsie systématique

  13. Lésions duodénales • Lésions du duodénum • Fréquence 86% • Toujours adénome • Duodénoscopie latérale + axiale • 1ére à 20 ans • biopsie systématique • Nombre de polypes • Taille des polypes => Classification de gravité selon Spigelman

  14. Lésions duodénales

  15. Classification de SpigelmanTransformation maligne

  16. Classification SpigelmanÉvolutivité en cours de surveillance

  17. Les adénomes duodénaux apparaissent chez quasiment tous les patients porteurs d’une PAF • Le risque de développer un adénocarcinome duodénal ou jéjunal proximal est 300 fois supérieur à celui de la population générale (mais < 10 %) • ordre de fréquence : ampoule de Vater/ duodénum proximal et distal / jéjunum proximal • Balance bénéfice risque en faveur du trt endoscopique • Risque d’atteinte lymphatique • Nul pour adénocarcinome intra-muqueux • 13 % en cas d’invasion de la sous muqueuse duodénale

  18. Surveillance endoscopique • Gastroscopie à 15 ans (lésion ampullaires précoces ?) • recommandations de la SFED • La surveillance endoscopique peut être recommandée • tous les deux ans en cas de polypose modérée • tous les ans pour les polyposes sévères, • tous les 6 mois en cas de dysplasie de haut grade

  19. Surveillance endoscopique recommandations de la SFED • endoscope à vision latérale pour l’exploration duodénale et ampullaire • endoscope long (coloscope ou entéroscope) à vision axiale pour l’exploration jéjunale proximale • une coloration par indigo-carmin (majorité des adénomes sont plans) • des biopsies systématiques au niveau de l’ampoule de Vater • des biopsies systématiques de tous les polypes > 10 mm et de toute lésion suspecte • cartographie

  20. Video capsule? • Identification de 4 fois moins d’adénomes duodénaux que l’endoscopie • Pas de visualisation de papille dans 60 % des cas • Utilité pour l’exploration du grêle distal en cours d’évaluation

  21. Traitement endoscopique • adénome de l’ampoule de Vater • Échoendoscopie (extension en profondeur) • Ampullectomie: résection en un seul fragment, à l’anse diathermique, du massif ampullaire • Mortalité = 0 morbidité: 4 à 20% • Pancréatite, sténose biliaire, perforation • Récidive: 10 à 14% à 1 an

  22. Traitement endoscopique • Mucosectomie duodénale • méthode de référence endoscopique pour la destruction d’adénomes de plus de 1 centimètre ou présentant une dysplasie de haut grade du duodénum • 80 % de dysplasie de haut grade sur les adénomes de plus de 1 cm

  23. Traitement chirurgical prophylactique • Duodénectomie totale avec conservation du pancréas • l’exérèse de toute la muqueuse duodénale tout en préservant le pancréas • Évitant une anastomose pancréatodigestive sur pancréas sain et une anastomose biliodigestive sur voie biliaire fine • Surveillance néoduodenum + ampoule

  24. Traitement chirurgical prophylactique • Ampullectomiechirurgicale transduodénale • échoendoscopie préopératoire • examen extemporané • Morbidité: pancréatite, de fistule pancréaticobiliaireet d’hémorragie • Indications: • impossibilité de résection endoscopique • tumeur localisée à la région périampullaire, prouvée histologiquement, non invasive sur les biopsies et classée usT1 par échoendoscopie

  25. duodénopancréatectomiecéphalique • Indication limitée • Vérifier l’absence de tumeur desmoide du mésentère • Conservation du pylore pour surveillance • Risque ++ pancréas sain • Risque altération résultats AIA • Indications • lésions péri-ampullaires et duodénales diffuses non accessibles à un traitement endoscopique ou chirurgical conservateur

  26. Message

  27. Message

  28. SFCD jeunes • Espace d'échanges, de réflexion et de formation pour les jeunes chirurgiens • Réunions annuelles destinées aux internes et CCA • Adhésion : via la SFCD avec un tarif préférentiel de 30 euros. valerie.bridoux@chu-rouen.fr