HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA MÓDULO InCor-DF

1. HOSPITAL REGIONALDA ASA SUL RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIAMÓDULO InCor-DF CASO CLÍNICO:Transposição das grandes artérias Hospital Regional da Asa Sul-SES-DF Residente: Germano Souza Orientador: Dr. Jorge Afiune 25-7-2008 www.paulomargotto.com.br

2. CASO CLÍNICO • IDENTIFICAÇÃO: • R.M.B, sexo masculino, 7 dias de vida, pardo, natural e procedente de Ceilândia; • QP.: “gemendo e roxo” • HDA.:RN do sexo masculino, nascido de parto normal, a termo (Capurro: 40semanas e 5 dias), PN: 2590g, Apgar: 8/9, chorou ao nascer, sem intercorrências durante o parto. Com 2h de vida passou a apresentar gemência e cianose central. • H.Gestacional: mãe G2P1A1 (há 1 ano, com 12 semanas), com 7 consultas pré-natais (VDRL não reagente 2x, Toxo não reagente 1x e não realizou anti-HIV); ITU tratada e história de hipoglicemia;

3. CASO CLÍNICO • EXAME FÍSICO: • SINAIS VITAIS: • PA: 68x34mmHg; SatO2: 79%; FC: 132bpm; FR: 63bpm; • SOMATOSCOPIA:REG, cianótico, taquipnéico, afebril, hidratado, anictérico; • ACV:  RCR em 2T, B2 algo aumentada em FP, SC ( 2+/6+) em BEEA. • AP: MV simétrico, com roncos esparsos • Abdome: semi-globoso, flácido, fígado a 3cm do RCD, baço não palpável. RHA normais • Membros: bem perfundidos, sem edema; pulsos plapáveis em 4 membros, simétricos

4. CASO CLÍNICO

6. CASO CLÍNICO HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS E CONDUTA?

7. CASO CLÍNICO • Conduta realizada no H.R.Ceilândia: • Realizada intubação orotraqueal e iniciados prostraglandina, dobutamina, dopamina, além de antibioticoterapia (ampicilina + gentamicina);

11. ECOCARDIOGRAMA • Transposição de grandes artérias(TGA) • Septo interventricular íntegro • Presença de comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum medindo 3,5mm com fluxo da esquerda para a direita • Grande canal arterial (CA) medindo 6mm com fluxo bidirecional Ao-AP e sem gradiente significativo • Ventrículo direito com hipertrofia discreta. Boa função sistólica biventricular.

12. CASO CLÍNICO • Impressão Clínica:RN com TGA + CIA (3,5) com CA pérvio( em uso de prostaglandina), mantendo boa saturação de oxigênio; • Conduta decida na UTI do InCor-DF: • Mantida dobutamina (4mcg/Kg/min) e prostaglandina ( 0,01mcg/Kg/min) ; • Prescrito furosemida (4mg/Kg/dia) • Suspenso antibióticos ( sem sinais de infecção); • Solicitado exames pré-operatórios e programada atriosseptostomia por balão;

13. CASO CLÍNICO • No 9º dia de vida: submetido à cateterismo cardíaco: • Registradas manometrias  PAE 13mmHg e PAD 8mmHg • Injeção de contraste confirmada TGA com coronárias de origem e trajeto habituais. • Realizada atriosseptostomia (Rashkind) com balão Fogarty 5F 4 trações ate 4 ml volume do balão. • Manometria final mostrou ausência de gradiente entre os átrios 8 mmHg e fluxo de contraste livre entre ambos. • Durante todo o procedimento manteve saturação de 100%.

14. CATETERISMO CARDÍACO

15. CATETERISMO CARDÍACO

16. CASO CLÍNICO • No 11º dia de vida: Submetido à cirurgia de Jatene • Paciente permaneceu inicialmente em CEC (Circulação Extra Corpórea) por 3h 37min com tempo de pinçamento de 10min e resfriamento a 15ºC. • Após algum tempo fora de CEC evoluiu com sangramento difuso importante por coagulopatia, tendo apresentado fibrilação ventricular, necessitando de desfibrilação por várias vezes. • Foi então recolocado em CEC e, devido a persistência do quadro de sangramento, foi passado para ECMO (Membrana de Oxigenação Extra Corpórea) e encaminhado para a UTI Pediátrica.

17. ECOCARDIOGRAMA POI

18. ECMO

19. ECMO

20. CASO CLÍNICO • No POI com CIVD pós CEC, disfunção acentudada de VE e VD e choque cardiogênico. Permanece com sangramento importante e recebendo concentrado de hemácias, concentrado de plaquetas e plasma continuamente. Em curso  de drogas vasoativas e sedação contínuas. • No 1º DPO de Jatene foi reabordado cirurgicamente por conta do sangramento, porém não foi encontrado nenhum ponto de origem do sangramento e após fechamento com placa o RN continuava sangrando.

21. CASO CLÍNICO • Paciente ficou internado na UTI pediátrica do InCor-DF por 11 dias por conta de TGA, submetido à atriosseptostomia e cirurgia de Jatene. • Permaneceu em ECMO por 8 dias, evoluindo com CIVD e disfunção miocárdica importante. • Necessitou de múltiplas transfusões sangüíneas (cerca de 28), uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica, porem sem sucesso • Óbito ocorrido com 18 dias de vida;

22. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

23. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Relação anormal ente as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta se origina do VD e a artéria pulmonar, do VE; • Cardiopatia cianótica mais comum em RN; • Prevalência: 0,03/1000 nascidos vivos; • 5,39% das cardiopatias congênitas; • Mais freqüente no sexo masculino;

24. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Morfologia: • Concordância atrioventricular; • Discordância ventrículo arterial; • Aorta nasce anteriormente do Vd • Artéria pulmonar nasce posteriormente do VE; • TGA simples (FOP/PCA) na grande maioria; • Raras vezes CIA; • Valvas AV, ventrículos e valvas ventrículos arteriais são normais; • Artérias coronárias com variação anatômica;

25. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Morfologia: • Metade dos pacientes tem : • CIV (40-50%) • Raramente coarctação da aorta, estenose pulmonar; • Fisiologia: • Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo; • Sangue venoso→coração direito→aorta →corpo • Sangue arterial →coração esquerdo →a.pulmonar →pulmão • Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não oxigenado (FOP/CIV/PCA)

26. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS Canal arterial (shunt E-D) Forame oval (shunt bidirecional)

27. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Manifestações Clínicas: • Com o fechamento PCA/FOP: hipóxia progressiva,cianose,acidose metabólica, disfunção miocárdica e ICC • B2 única hiperfonética (aorta anteriormente) • Pacientes com CIV: cianose leve com piora ao choro e pós a 1ª semana (diminuição da resistência pulmonar) pde ocorrer ICC; • Pacientes com CIA e obstrução na VSVD,cianose e sopro sistólico de ejeção

28. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Exames Complementares: • Rx Tórax: • Área cardíaca normal/aumentada • Circulação pulmonar normal/aumentada; • Mediastino superior estreitado (ovo deitado) • ECG: • TGA simples: sobrecarga VD; • TGA com CIV: sobrecarga biventricular; • Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos associados • Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;

29. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Tratamento Clínico: • Uso imediato de PGE1 • Otimização da ventilação e oxigenação • O2 pode ser oferecido!!! • Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico • Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou hipervolemia!) • Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada • Dopamina, epinefrina • Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva • Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%): • NO inalatório

30. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS • Tratamento Cirúrgico • Cirurgia de Jatene Troca das grandes artérias, feita até 21 ias de vida) na TGA simples; • TGA com CIV: cirurgia de Jatene pode ser feita em idade superior a 21 dias,porém o quanto antes ( HP e doença vascular pulmonar); • TGA com CIV e estenose pulmonar: cirurgia de Rastelli (derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo)