slide1 n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi PowerPoint Presentation
Download Presentation
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 27

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi - PowerPoint PPT Presentation


  • 204 Views
  • Uploaded on

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 22 Ocak 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu. OLGU SUNUMU. Dr. Oktay KULOĞLU. Olgu. 11 yaş erkek hasta. Şikayeti: burun kanaması, vücudunda morluklar. Olgu.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi' - cheng


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide1

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Servisi

Olgu Sunumu

22 Ocak 2014 Çarşamba

Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu

olgu sunumu

OLGU SUNUMU

Dr. Oktay KULOĞLU

slide3
Olgu

11 yaş erkek hasta.

Şikayeti: burun kanaması, vücudunda morluklar

slide4
Olgu

Hastanın en son 3 haftadır şiddetli burun kanaması olmuş. Dış merkeze başvurmuşlar: 3 kez İmmunate infüzyonu almış.Burun tamponuuygulanmış.Kanama durdurulamamış.

slide5
öykü

Hastanın bebekliğinden beri sürekli burun kanaması olduğu, kolu sıkıldığında morarması ve emeklediğinde bacaklarında morarması olduğu belirtildi.

Bu şikayetleri üzerine hasta 2 yaşında tetkik ediliyor……

TANI ????

slide6
öykü

Tanı: von Willebrand Hastalığı

Tedavi: Kanadıkça “İmmunate” 1x1000 İU verilmiş. Ve kanaması kontrol altına alınmış.

Hastanın 3-4 kez hastanede yatarak tedavi görmesini gerektirecek burun kanamaları olmuş.

11 yaşına kadar düzenli olarak kullanmış.

slide7
öykü

9 yaşında iken: sünnet olmuş. Bu sırada İmmunate kullanmış ve kanama olmamış.

Bir dış merkezde takipli iken 5 yıl önce sağ dizde hemartroz gelişmiş (ilaçla kısa sürede kontrol edilmiş).

soyge mi i
Soygeçmişi

Anne-baba uzaktan akraba.

Baba tarafından uzak bir akrabasının uzun süren adet kanamaları oluyormuş (vWH).

fizik muayene
Fizik muayene
  • Oldukça soluk, halsiz
  • Burun kanaması ve burun sol deliğinde tamponu mevcut.
  • Bacaklarında 1-2 yerde ekimozları vardı.
  • Solunum sesleri doğal, ral yok,ronküs yok.
  • S1(+) S2(+) Üfürümü yok.
  • Batın rahat, defans yok rebound yok
slide11
Ateş: 36.3 C
  • Nabız: 80/dk
  • Solunum: 28/dk
  • Tansiyon: 100/60
slide12
Olgu

Hb:5,1

MCV:71.6

Hct:16.1

BK:7940

Neu:5640

PLT:498000

Faktör8:%14,1 (N:53-170 )

vWF:%3,1 (N: 60-178 )

Ricof.:%11,5 (N: )

slide13
olgu
  • Hasta bize başvurduğunda 1000Ü Haemate-P infüzyonu ve 2 ünite eritrosit süspansiyonu verildi.
  • Kanama kısa sürede kontrol altına alındı.
normal pihtila ma
NORMAL PIHTILAŞMA

Kanamaya damar duvarının cevabı

1. Önce vazokonstruksiyonla kanama azaltılır.

2. Trombositler plak halinde birikir (von willebrand faktörü trombositlerin hasarlı damara yapışmasını sağlar)

3. Pıhtılaşma kaskadı aktive olarak fibrin pıhtısı oluşur.

4. Fibrinolizis (pıhtı çözülür)

slide15

PRİMER HEMOSTAZİS

Damarda zedelenme  Vazokonstriksiyon

Endotelde bozulma

Kollagenin açığa çıkması

Trombositlerin kollagene

adezyonu

Trombositlerin içeriğini salması

Primer agregasyon

Sekonder agregasyon

Trombosit plağı

Trombosit Gly Ib-V-IX ile vWF

Konj. Eksikliği

Bernard Soulier

Eksikliği

von Willebrand Hast.

ADP, serotonin, Tromboksan A2

Trombosit Gly IIb-IIIa ile Fibrinojen

Konj. Eksikliği - Afibrinojenemi

Glanzmann hast. - Disfibrinojenemi

von willebrand hastali i
VON WILLEBRAND HASTALIĞI

vWH en sık doğumsal kanama diyatezi. Sıklığı %0,8-1,3

Otozomal geçişli. Kızlarda da olur.

slide18
von Willebdand hastalığı ( vWh), von Willebrand faktörünün (vWf) eksikliği veya fonksiyon bozukluklarına bağlı, otozomal geçişli bir kalıtsal kanama diyatezidir

vWf, plateletlerin endotel altı dokuya adezyonununu ve trombus oluşturmasını sağlayan, ayrıca faktör VIII için taşıyıcı görevi yapan bir proteindir. vWh da yara yerinde trombus oluşamadığından, deride ve mukozal yüzeylerde minor travmalarla kanamalar olur.

slide19

Von Willebrand hastalığı tanısı koymak için:

1- Uyumlu labatatuvar test sonuçları

2- Ciddi mukokütanöz kanamalar

3- Aile öyküsü ya da uyumlu genetik bozukluk olduğu gösterilmelidir.

slide20

Ciddi mukokütanöz kanama:

  • Aşağıdaki kriterlerden >2 si olmalı
  • > 1 kan transfuzyonu gerektiren semptom
  • > 3 üzerinde devam eden semptom
  • 1- Travması başlayan 10 dakikadan uzun kompresyonla durmayan >2 epistaksis (transfüze edilmişse 1 yeterli)
  • 2- Minimal veya travmasız ciltte ekimoz (tedavi gerekli)
  • 3- Basit yaralanmayı takiben >15 dk süren veya 1 hafta içinde spontan tekrarlayan kanama
  • 4- Tıbbi bakım gerektiren oral kavite kanamaları
  • 5- Tıbbi bakım gerektiren yada anemi ile sonuçlanan GİS kanamaları (PHT ve ülser olmamalı)
  • 6- Oral cerrahiyi takiben ağır uzun kanama
  • 7- Anemi nedeni olan menoraji
  • 8- Tıbbi bakım gerektiren cilt ve mukoza kanamaları
slide21

VON WILLEBRAND HASTALIĞI

Tip I: Parsiyel kantitatif (OD geçiş) (% 60-80)

Tüm multimerler azalmış

Tip II:Kalitatif bozukluk (% 7-30)

Tip IIA: L.M.W multimerler  (OD geçiş)

Tip IIB: L.M.W multimerler  (OD geçiş)

vWF’ün Gly Ib’ye bağlanması  (Trombositopeni)

Tip IIM: Multimerler N, (OD geçiş)

Tip IIN: Multimerler N, (OR geçiş)

vWF’ün F VIII’e bağlanması 

Tip III: Tüm multimerler yok (OR geçiş) (%5-20)

slide24
Olgu

Neden ilaç kullanırken kanama olmuş olabilir ve İmmunate değilde, niçin hemate P verildikten sonra kanama durmuştur.?

………………………..?

slide25
İmmunate 1000:500 U vWF/1000 U FVIII
  • Haemate P 500:1200U vWF/500 U FVIII
  • Hastamız 36 kg.
  • Hemostaz sağlamak için en az %10 vWF ihtiyaç var.
  • =36x10: 360 U yeterli görünüyor
  • Sorun nedir?
slide26
Hastanın Hb: 5 gr/dl
  • Anemik hastada kanamanın kontrolu daha zor olur.
  • Bu nedenle hastanın eritrosit transfüzyonu alması koagulasyonu kolaylaştırdı.