1 / 21

Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties-. Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein. Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW?. Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?. Wie van U had hierbij een “ extra vaat verbinding ” in de longen?.

brigit
Download Presentation

Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Rendu-Osler-Weber -neurologische complicaties- Sebastiaan Velthuis, Cardioloog in opleiding St Antonius Ziekenhuis Nieuwegein

  2. Wat heeft een hartspecialist te maken met ROW? Contrast echocardiografie!

  3. Wie van U heeft eens een contrast echo gehad?

  4. Wie van U had hierbij een “extra vaat verbinding” in de longen?

  5. Pulmonale Arterioveneuze Vaat Malformatie-PAVM- PAVM Normaal

  6. Wat is het probleem van een PAVM? Afwezigheid van een filter systeem in de long!

  7. Normale bloedsomploop

  8. PAVM  directe verbinding met de hersen circulatie zonder long filter Risico op neurologische complicaties: hersenberoerte (CVA/TIA) hersen abces migraine met aura PAVM en neurologische complicaties in ROW 1,2,3,4 1Shovlin et al. Thorax 2008 2Espinosa et al. Clinical Neurology and Neurosurgery 2008 3Maher et al. Stroke 2001 4Kjeldsen et al. Journal of internal medicine 2000

  9. Hoe vaak komt een PAVM nu voor in ROW?5 • HHT 1: 85% • HHT 2: 35% • Welke patienten met een PAVM lopen een verhoogd risico op neurologische complicaties? • Wanneer moet een PAVM behandeld worden? 5 van Gent et al. Chest 2010

  10. Contrast echocardiography (CE)5,6,7 • Makkelijke screenings methode voor PAVMs in ROW • Nauwkeurig; Sensitiviteit van 98% en NPV of 99% • ROW Richtlijn: PAVMs met een diameter van 2-3mm op CT behandelen • Technische mogelijkheid • Eventuele relatie tussen PAVM grootte en risico en neurologische complicaties onbekend 5van Gent et al. European Respiratory Journal 2009 6 van Gent et al. Chest 2009 7Faughnan et al. Journal of medical genetics 2011

  11. Contrast echo en shunt gradiering A: No RLS, B: RLS gr 1, C: RLS gr 2, D: RLS gr 3

  12. Onderzoeksvraag • Bestaat er een relatie tussen de grootte van de pulmonale shunt (RLS) op contrast echo, en het risico op neurologische complicaties in patienten met ROW?

  13. Methode 723 personen gescreend voor ROW 678 personen met CE 616 personen met definitief wel of definitief niet ROW • Geen ROW(n=227); • ≤ 2/4 positieve Curaçao criteria en • Afwezigheid van ROW familie mutatie • ROW (n=389); • ≥ 3/4 positieve Curaçao criteria en/of • Endoglin, Alk-1, SMAD4 gen mutatie

  14. Resultaten

  15. Resultaten Prevalentie van neurologischecomplicaties.

  16. Resultaten

  17. Resultaten

  18. * * * *

  19. Conclusies • PAVMs verantwoordelijk voor mogelijke neurologische complicaties in ROW • Contrast echografie zeer nauwkeurig als screening naar PAVMs • PAVMs komen vaak voor in ROW • Vaker en groter in type 1 • Het risico op neurologische complicaties in ROW patiënten met een PAVM is geassocieerd met de grootte van de pulmonale shunt op contrast echografie

  20. Conclusies • Alleen patiënten met een graad 3 pulmonale shunt op de echo hebben een hoger risico op een hersenberoerte en migraine met aura • ROW patiënten met een graad 3 pulmonale shunt komen in aanmerking voor verder onderzoek en vroegtijdige behandeling van de PAVM • Op deze manier proberen we de neurologische complicaties in ROW patiënten zoveel mogelijk te voorkomen • Effectieve en veilige opsporing en risico inschatting • Geen overbodige onderzoeken en behandelingen

  21. Dank voor Uw aandacht! -”We are here to add what we can to life, not to get what we can from life”.- Sir William Osler.

More Related