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Progéria. Sirine Hamrouni. Plan. Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie. Progéria ?. U ne maladie extrêmement rare Caractérisée par un vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée
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Progéria Sirine Hamrouni
Plan • Progéria ? • Symptômes • causes • L'espérance de vie 2013-2014
Progéria? • Une maladie extrêmement rare • Caractérisée par un vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée • elle touche aussi bien les filles que les garçons • Entre 50 et 100 le nombre d'enfants touchés à travers le monde (2 en France, 25 en Europe Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 2013-2014
Symptômes1/2 • Apparaissent entre 18 et 24 mois • Une alopécie • peau fine • Morphologie du visage se caractérise par sa petitesse , de petites mâchoires et un nez pincé Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 2013-2014
Symptômes2/2 • un vieillissement accéléré de la peau qui se présente sous forme de rides • Artériosclérose • Problèmes cardiovasculaire • Troubles musculaires (ostéolyses ) • Le développement mentale n’est pas affecté ! • Pas de puberté prématuré! Progéria ? Symptômes causes 2013-2014
Causes la maladie est liée à l'accumulation de progérine (protéine anormale ) qui va perturber le fonctionnement nucléaire dans les noyaux des cellules les cellules ont une capacité réduite de prolifération, un vieillissement et une mort précoce. Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 2013-2014
L'espérance de vie • Il y a eu un seul cas décrit d'homme ayant vécu jusqu'à 45 ans • les enfants décèdent à l'âge de 13 ansd'un infarctus du myocarde • A cet âge, ils ont une taille d'1,10 m pour un poids d'environ 15 kg. Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 2013-2014