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„Blaues Blut“ R. Cesnjevar

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„Blaues Blut“ R. Cesnjevar. Blaues Blut ?. Blaues Blut -Maud Abbott. Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention. Blaues Blut -Häufigkeit der angeborenen Herzfehler. Blaues Blut - Zyanoseursachen. Kardial Rechts-Links-Shunt

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Presentation Transcript
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„Blaues Blut“

R. Cesnjevar

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Blaues Blut -Maud Abbott

  • Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler
  • Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention
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Blaues Blut- Zyanoseursachen

  • Kardial
    • Rechts-Links-Shunt
    • mangelhafte pulmonale Durchblutung
    • „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung)
  • nicht-kardial
    • z.B. pulmonal
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Blaues Blut- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD

  • 8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr
  • Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“)

ASD, VSD, AV-Kanal, PDA ....

  • Zyanotische Herzfehler („blue babies“)

Fallot, TGA ...

  • Univentrikuläre Herzen

HLHS, Trikuspidalatresie ...

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Fallot´sche Tetralogie- Features / Timing

  • Pulmonalstenose
  • Grosser VSD
  • überreitende Aorta
  • Rechtsherzhypertrophie
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Fallot´sche Tetralogie- Symptomatik / Timing

  • Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler
  • häufiges Leitsymptom Zyanose
  • Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik
  • immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig
  • Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat
  • bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP
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Fallot´sche Tetralogie- „Squatting“

  • Hockstellung
  • Erhöhung des systemischen Widerstands
  • Reduktion des R-L-Shunts
  • Steigerung der pulmonalen Zirkulation
shunts

Fallot´sche-Tetralogie- palliative Shuntanlagen

Shunts
  • Zentral:
    • Aorta-> PA Stamm
    • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm
  • MBTS:
    • Tr. Brachioceph.->RPA
  • Waterston/Pott (direkt):
    • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA
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Fallot´sche Tetralogie- OP-Planung / Ablauf

  • Diagnosestellung echokardiographisch
  • bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU)
  • ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …)
  • Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter
  • stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation
  • OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion
  • Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage
operativer ablauf 4 vsd

Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial

Operativer Ablauf 4: VSD
  • genaue Inspektion der Ränder
  • evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels

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2

  • Stichführung
    • Schonen der Reizleitung!
    • Defekt entfernt
    • Rechts-rechts
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Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

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  • RVOT- Inzision
  • Defektinspektion

2

3

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Fallot´sche Tetralogie- Ergebnisse

  • Letalität unter ca. 3-5 %
  • Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig
  • Rhythmusstörungen postoperativ häufig
  • Reoperationen möglich
  • Rest-VSD-Rate < 5%
  • Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)
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Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Features / Indikation / Planung

  • Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler
  • Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie
  • Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie
  • Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr)
  • Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag)
  • Arterielle Switchoperation
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Transposition der großen Gefäße – d-TGA- Behandlungsplan

  • Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose
  • Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe
  • Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie
  • OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag
  • Arterielle Switchoperation
  • Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ
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Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Therapie

Arterieller Switch

  • Yacoub (zweizeit.)
  • Castaneda

Atrialer Switch

  • Senning
  • Mustard

Restindikationen

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Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Neopulmonalisrekonstruktion

  • Ergebnisse:
  • Letalität unter 5%
  • Herzgesunde Kinder
  • Normale Lebenserwartung
  • Reoperationen selten
univentrikul re herzfehler

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Typen

Univentrikuläre Herzfehler
  • Trikuspidalatresie
  • Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie
  • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
  • Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV)
  • Unbalancierter AV-Kanal
  • Mitralatresie mit VSD
  • „Singulärer Ventrikel“
shunts1

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF)

Shunts
  • Zentral:
    • Aorta-> PA Stamm
    • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm
  • MBTS:
    • Tr. Brachioceph.->RPA
  • Waterston/Pott (direkt):
    • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA
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Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF)

  • Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA
  • Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien
  • z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal
  • Palliation, wenn Korrektur unmöglich
  • z.B.Frühgeborenes

Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei

unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht

von 2 kg signifikant an.

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Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Francis Fontan:Umgehung des rechten Ventrikelsdurch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien

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Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Voraussetzungen

  • Sinusrhythmus
  • geeignete venöse Anatomie
  • niedriger Lungengefäßwiderstand
    • normale Ventrikelfunktion
    • keine AV-Klappeninsuffizienz
  • hinreichende Pulmonalarteriengröße
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Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

  • bidirektionale Glenn Anastomose
  • Fontan/ Kreutzer
  • Castaneda
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Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Glenn Extracardialer Conduit Fontan

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Blaues Blut- mögliche langfristige Ergebnisse

  • Korrektur 2 Herzkammern
  • Palliation 1 Herzkammer
  • Bridging
  • Transplantation
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Wie sieht die Zukunft aus ?

Pränatale Therapie ?

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Herzlichen Dank für

Ihre Aufmerksamkeit !