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„Blaues Blut“ R. Cesnjevar. Blaues Blut ?. Blaues Blut -Maud Abbott. Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention. Blaues Blut -Häufigkeit der angeborenen Herzfehler. Blaues Blut - Zyanoseursachen. Kardial Rechts-Links-Shunt

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„Blaues Blut“ R. Cesnjevar


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    Presentation Transcript
    1. „Blaues Blut“ R. Cesnjevar

    2. Blaues Blut ?

    3. Blaues Blut -Maud Abbott • Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler • Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention

    4. Blaues Blut-Häufigkeit der angeborenen Herzfehler

    5. Blaues Blut- Zyanoseursachen • Kardial • Rechts-Links-Shunt • mangelhafte pulmonale Durchblutung • „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung) • nicht-kardial • z.B. pulmonal

    6. Blaues Blut- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD • 8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr • Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“) ASD, VSD, AV-Kanal, PDA .... • Zyanotische Herzfehler („blue babies“) Fallot, TGA ... • Univentrikuläre Herzen HLHS, Trikuspidalatresie ...

    7. Fallot´sche Tetralogie- Features / Timing • Pulmonalstenose • Grosser VSD • überreitende Aorta • Rechtsherzhypertrophie

    8. Fallot´sche Tetralogie- Symptomatik / Timing • Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler • häufiges Leitsymptom Zyanose • Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik • immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig • Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat • bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP

    9. Fallot´sche Tetralogie- „Squatting“ • Hockstellung • Erhöhung des systemischen Widerstands • Reduktion des R-L-Shunts • Steigerung der pulmonalen Zirkulation

    10. Blaues Blut – Zyanose (chronisch)

    11. Fallot´sche-Tetralogie- Helen Taussig - Alfred Blalock

    12. Fallot´sche-Tetralogie- palliative Shuntanlagen Shunts • Zentral: • Aorta-> PA Stamm • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm • MBTS: • Tr. Brachioceph.->RPA • Waterston/Pott (direkt): • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

    13. Fallot´sche Tetralogie- OP-Planung / Ablauf • Diagnosestellung echokardiographisch • bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU) • ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …) • Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter • stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation • OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion • Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage

    14. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial

    15. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial Operativer Ablauf 4: VSD • genaue Inspektion der Ränder • evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels 1 2 • Stichführung • Schonen der Reizleitung! • Defekt entfernt • Rechts-rechts

    16. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

    17. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion 1 • RVOT- Inzision • Defektinspektion 2 3

    18. Fallot´sche Tetralogie- RVOT-Rekonstruktion

    19. Fallot´sche Tetralogie- Ergebnisse • Letalität unter ca. 3-5 % • Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig • Rhythmusstörungen postoperativ häufig • Reoperationen möglich • Rest-VSD-Rate < 5% • Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)

    20. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Features / Indikation / Planung • Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler • Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie • Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie • Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr) • Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag) • Arterielle Switchoperation

    21. Transposition der großen Gefäße – d-TGA- Behandlungsplan • Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose • Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe • Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie • OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag • Arterielle Switchoperation • Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ

    22. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Therapie Arterieller Switch • Yacoub (zweizeit.) • Castaneda Atrialer Switch • Senning • Mustard Restindikationen

    23. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Anatomie

    24. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer

    25. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta

    26. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Neopulmonalisrekonstruktion • Ergebnisse: • Letalität unter 5% • Herzgesunde Kinder • Normale Lebenserwartung • Reoperationen selten

    27. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Typen Univentrikuläre Herzfehler • Trikuspidalatresie • Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) • Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) • Unbalancierter AV-Kanal • Mitralatresie mit VSD • „Singulärer Ventrikel“

    28. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF) Shunts • Zentral: • Aorta-> PA Stamm • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm • MBTS: • Tr. Brachioceph.->RPA • Waterston/Pott (direkt): • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

    29. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF) • Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA • Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien • z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal • Palliation, wenn Korrektur unmöglich • z.B.Frühgeborenes Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an.

    30. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“ Francis Fontan:Umgehung des rechten Ventrikelsdurch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien

    31. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Voraussetzungen • Sinusrhythmus • geeignete venöse Anatomie • niedriger Lungengefäßwiderstand • normale Ventrikelfunktion • keine AV-Klappeninsuffizienz • hinreichende Pulmonalarteriengröße

    32. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“ • bidirektionale Glenn Anastomose • Fontan/ Kreutzer • Castaneda

    33. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“ Glenn Extracardialer Conduit Fontan

    34. Blaues Blut- mögliche langfristige Ergebnisse • Korrektur 2 Herzkammern • Palliation 1 Herzkammer • Bridging • Transplantation

    35. Wie sieht die Zukunft aus ? Pränatale Therapie ?

    36. Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !