Allmän info

1. Allmän info Sista tentamen flyttad pga efterfrågan. Tendagarna är: må 19.5 kl 10-12, fre 23.5 kl 11-15 (allmän tentamensdag) och 28.6 kl 12-16 (sommartentamen, sista anmälnings-dagen för sommartentamen är 16.5.2003). De som inte tenterar kursen då, måste antingen gå kursen på nytt eller anmäla sig till ett nytt tentamens-tillfälle och då beaktas ej längre kursdeltagandet, utan då tenterar examinanden all den litteratur (Nyman & Bartfai + delar av Lezak: Neuropsychological Assessment) som anges i Studiehandboken.

2. Neuropsykologins grunder De som deltog på Neuropsykologins grunder (R725.1) kan ännu tenta kursen på allmänna tentamensdagen 11.4 så att kursdeltagandet (20 h) räknas in i studieveckoantalet. De som inte tenterar kursen då, måste antingen gå kursen på nytt eller anmäla sig till ett nytt tentamenstillfälle och då beaktas ej längre kursdeltagandet, utan då tenterar examinanden all den litteratur som anges i Studiehandboken. I klartext betyder detta att tenten är svårare.

3. Allmän info Demenstestningarna kan utföras på Runosbackens åldringshem, de har en inva-avdelning där ca 40 åldringar behöver demensscreening (7 st svenskspråkiga). Närmare info om testningarna anges när tidpunkten närmar sig. Förbered att göra testning vecka 15-18.

4. Degenerativa sjukdomar och demens

5. Åldrande innebär subtila förändringar i kognitiva funktioner, men i princip borde en frisk människa även upp till hög ålder vara lika intelligent som i sin ungdom • “Normala” ålderseffekterna syns främst inom reaktionstiden, den kognitiva processeringshastigheten och nyinlärningsförmågan

6. Ca 10% av personer över 65-år lider av demens och hos 85-åriga och äldre stiger prevalensen upp till 20-30%. • Finland: antalet demenspatienter kommer att stiga från ca 75 000 (1995) till över 90 000 (2010). Av dessa demenspatienter kommer ca 2/3 att behöva vård och uppsyn dygnet runt, vilken i sin tur innebär en stor ekonomisk utgift för samhället i framtiden.

7. Prevalens av medelsvår och svår demens

8. ORSAKEN BAKOM KOGNITIVA FÖRÄNDRINGAR I ÅLDERDOMEN BÖR ALLTID UTREDAS • DET FINNS INGEN OFARLIG “VANHUUDENHÖPPÄNYYS”

9. Psykologens roll i demensdiagnostik • Många demenspatienter kan ganska långt in i sjukdomsprocessen vara adekvata på läkarmottagningen • Läkaren har kort tid, gör högst ett 5-minuters screeningtest • Demens kan ofta ej mätas med blodprov, reflexer o.dyl. traditionellt medicinska test • Allmänläkare känner ej alltid till demenssjukdomars kognitiva symtom • Bara psykologer, med adekvat kännedom om demens, kan få fast tidiga demenssymtom!!!

10. Varför är demensdiagnostik viktigt? • Vissa demenstillstånd är reversibla • Det finns symtomlindrande medicinering för många demenssjukdomar • Tidig diagnos minskar risken för olyckor i hemmet • Tidig diagnos ger anpassningstid åt patienten och anhöriga

11. Demens (DSM-IV) • A Nedsättning på flera kognitiva domäner • 1) minnesstörning • 2) + minst ett av följande : • a) afasi • b) apraxi • c) agnosi • d) dysexekutiv störning • OCH • B De kognitiva förändringarna förorsakar märkbar nedsättning i sociala och yrkesmässiga färdigheter från en tidigare bättre funktionsnivå

12. Reversibla tillstånd som kan behandlas (sekundär demens): Pseudodemens (depression) Hjärntumörer Infektioner Näringsbrist Toxiska tillstånd Irreversibla, progredierande tillstånd (primär demens): Degenerativa hjärnsjukdomar (Hjärnskador) ORSAKER TILL DEMENS

13. Degenerativa hjärnsjukdomar • Alzheimers demens (ca 50%) • Vaskulär demens/multi-infarkt demens (ca 20 %) • Frontotemporal demens (ca 10%) • Lewy body-demens (ca 15-20%) • Subkortikal demens (främst Parkinsons sjukdom)

14. Demensens svårighetsgrad Lindrig - kan klara sig självständigt, behöver hjälp och uppsyn ibland Medelsvår – behöver för det mesta hjälp och uppsyn Svår – behöver hjälp och uppsyn dygnet runt

15. Clinical dementia rating scale - CDR Delområden som evalueras av läkare Minne, Orientation, Omdöme, Sociala aktiviteter, Hem och hobby , Förmåga att sköta om sig själv Varje delområde evalueras skilt (0-3) Minnet är den viktigaste CDR 0, ingen demens; CDR 0.5, möjlig demens, CDR 1, lindrig demens; CDR 2, medelsvår demens; CDR 3, svår demens

16. Global deterioration scale - GDS 1. Ei subjektiivista muistihäiriötä - toimintakyky normaali 2. Hyvin lievä subjektiivinen muistihäiriö - ei toimintakyvyn heikkenemistä, subjektiivisia vaikeuksia työelämässä 3. Vähäinen kognitiivinen häiriö - vähäinen toimintakyvyn heikkeneminen, objektiivisia vaikeuksia työelämässä 4. Kohtalainen kognitiivinen häiriö - kohtalainen toimintakyvyn heikkeneminen, ilmenee monimutkaisissa arkitoimissa 5. Kohtalaisen vaikea kognitiivinen häiriö - kohtalaisen vaikea toimintakyvyn heikkeneminen, ei selviydy itsenäisesti arkitoimista 6. Vaikea kognitiivinen häiriö - vaikea toimintakyvyn heikkeneminen, tarvitsee yleensä apua päivittäistoimissa 7. Hyvin vaikea kognitiivinen häiriö - hyvin vaikea toimintakyvyn heikkeneminen, päivittäistoimissa täysin autettava

17. Mini-Mental State Examination • Kort ”kognitionstest” • Används alltid • 24 används ofta som cut-off för demens http://primary.exeter.nhs.uk/dementia/dementiapg4.htm#mmse

18. Grundutredning av demens och minnesstörningar Suomen lääkärilehti, 29/96;51 Kliinisk anamnes, intervju av patient och anhöriga Evaluering av kognitiv funktionsförmåga (helst remiss till neuropsykolog) Emotionella aspekter Social situation Status Laboratiorieundersökningar (hypothyreos, vitaminbrist) Hjärnavbildning (MRI) MMSE

19. Alzheimers demens (AD) • Incidensen ökar med åldern • Senil AD (börjar efter 60-års åldern): 1/3 har AD-patienter i släkten (mutation i apolipoprotein e4 ökar risken för insjuknande) • Presenil AD (börjar före 50-års åldern) är direkt nedärvd (mutationer i presenilin och apolipoprotein gener), denna grupp är dock bara 5-10% av alla AD-fall

20. AD: Riskfaktorer • Säkert: • hög ålder • demens i släkten • Downs syndrom • Apolipoprotein E4-allele (ett plasmaprotein) • genmutation (presenilin 1 och 2 i kromosom 1, APP-gen i kromosom 21) • Sannolikt: • tidigare hjärnskada • låg utbildningsnivå • tidigare depression • Möjligtvis: • hypothyreos • modern fött i hög ålder

21. 30 28 26 24 22 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 ALZHEIMERIN TAUDIN VAIHEET AD RISKISSÄ MMSE LIEVÄ KOGNITIIVINEN HEIKENTYMINEN VARHAINEN AD PREDEMENTIA LIEVÄ AD MCI - MILD COGNITIVE DECLINE KESKI- VAIKEA AD VAIKEA AD VUOSIA Timo Erkinjuntti - MRU 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

22. AD: den prekliniska fasen • Den patologiska processen har börjat i mediala temporalloben, men patienten verkar för en utomstående helt normal • Ingen hjärnatrofi syns på MRI, EEG ofta normalt • PET kan påvisa nedsatt glukosämnesomsättning och blodflöde i temporal- och parietalloberna • Neurokemiska förändringar i kolinergiska systemet (transmittorämnet acetylkolin)

23. AD: den prekliniska fasen • Kallas även MCI (mild cognitive impairment) • Patienten är i samtalssituationen helt adekvat, small talk flyter, orienterad i tid och rum • Ofta välvårdade • Mycket lindriga kognitiva symtom; episodiska minnet nedsatt och ibland benämnings-svårigheter • De kognitiva svårigheterna kan märkas i neuropsykologiska test (t.ex. CERAD)

24. Normal Lindrig kognitiv nedsättning (MCI) Demens Kognitivt kontinuum

25. Lindrig kognitiv nedsättning (MCI) • MCI är ett tillstånd, där personen har mera kognitiva svårigheter än friska lika gamla personer, men mindre svårigheter än en demenspatient • minnet lindrigare nedatt än i demens • Activities of daily living (ADL) normalt • möjligtvis svårigheter med komplicerade handlingar (ex. Arbete) Flicker ym. 1991

26. MCI - Mayo klinikens kriterier Kognition Subjektiv minnessvårighet - memory complaint Objektiiv minnessvårighet (1.5 SD sämre testprestation än ålders- och utbildningsmatchade kontroller) Allmän kognitiv nivå OK (IQ) MMSE normalt Funktionsförmåga CDR 0.5 Normala ADL Ej demens Petersen ym. 2001

27. Normaali MCI CDR 0.5 2 3 GDS MCI - vaikeusaste Dementia Petersen et al., Arch Neurol, 2001

28. Alzheimers demens Alzheimers demens Normalt åldrande(???) Vaskulär demens Frontotemporaldemens Lewy body - demens Parkinsons sjukdom Alzheimers demens MCI Amnestisk MCI Lindrig nedsättning på flera kognitiva domäner MCI Nedsättning på ett område (ej minnet)

29. Preklinisk Alzheimers demens • Gränsen mellan normalt åldrande och demens svår att definiera utan adekvat kunskap och utbildning (NEUROPSYKOLOGER!) • Inlärning och konsolidering av minnen nedsatt • Långsamhet, osäkerhet och misstag i komplexa kognitiva uppgifter • Utmattning och depression • Är ofta medveten om förändringarna • Anhöriga kan märka problemen, men de antas ofta höra till normalt åldrande

30. Psykologiska test – preklinisk AD • Oeffektiv inlärning och konsolidering • Minnesspåren försvinner vid fördröjd retention • Icke-specifika svårigheter vid uppgifter som är kognitivt komplexa och kräver snabbhet • Ibland benämningssvårigheter

31. AD: den lindriga fasen • Minnessvårigheterna ökar, även andra kognitiva funktioner försvagas (anomi, tänkandet konkretiseras, semantisk kunskap börjar förtvina) • Patienten försöker dölja sina kognitiva svårigheter, men de börjar vara klara för omgivingen • Atrofi i hippocampus och temporalloberna (syns i MRI)

32. Psykologiska test – lindrig AD • Anamnes – patienten har svårigheter med att berätta när saker hänt • Orientation i tid och rum osäkert • Inlärning och minnesretention klart försämrat, intrusioner (råddar mellan olika uppgifter), tips och stöd hjälper ej • Fösämring i språkliga funktioner, tänkandet konkretiserat (benämning, språklig ledighet, similarities…) • Svårigheter i uppgifter som mäter problemlösningsförmåga (kuber, Complex Figure Test, artimetik, digit symbol ….)

33. AD: den medelsvåra fasen • Påfallande kognitiva problem • Desorienterad i tid och rum • Patienten går vilse i bekanta miljöer • Medvetenheten om symtomen mycket bristfällig (anosognosi) • Hallucinationer, delusioner, dygnsrytmen störs

34. AD: den svåra fasen • Grav amnesi och desorientering • Patienten känner ej igen sina anhöriga • Verbal kommunikation omöjlig • Inkontinens • Patienten helt beroende av andra 24 h i dygnet

35. Diagnostisering av AD • Diagnosen ställs ofta ganska sent, i den lindriga-medelsvåra fasen • Kunskapen om preklinisk och mild AD tyvärr bristfällig på hälsovårdscentraler • På hälsovårdscentraler finns tillgång enbart till CT, inte tillräckligt noggrannt instrument för diagnos av tidig AD • Remiss till specialist viktig (neurologisk utredning, neuropsykologisk utredning, MRI, laboratorieundersökningar, PET)

36. Diagnostisering av AD • Stora forskningsinsatser görs för att kunna ställa diagnosen i ett så tidigt skede som möjligt (helst den prekliniska fasen) • Tidig diagnos viktig för att • ge patienten och anhöriga tid att anpassa sig till de förändringar en AD-diagnos innebär • den kolinergiska medicinering som finns för att förlångsamma sjukdomens framfart skall ha största möjliga effekt

37. Slutgiltig och säker AD-diagnos kan ställas först post mortem... • Då finner man typiska förändringar i hjärnan: • cortikal atrofi • neurofibrilläriska snärjningar • neurala plakker

38. AD är en sjukdom som i det tidiga skedet är mycket tung för både patienten och hans/hennes anhöriga, patienten är ännu medveten om sina symtom och vad som kommer att ske när AD progredierar • i ett senare skede är AD mest de anhörigas sjukdom, en nära människa tynar bort och förändras, ett långt avsked

39. ALZHEIMERIN TAUDIN VAIHEET TRANS- ENTORHINAL LIMBINEN NEO- KORTIKAALINEN LYHYTKESTOINEN MUISTI SEMANTTINEN MUISTI EKSEKUTIIVINEN SÄÄTELY Timo Erkinjuntti - MRU EPISODINEN MUISTI PREKLIININEN VARHAINEN MMSE 30-25 LIEVÄ MMSE 24-20

41. Lewy body-demens • Namnet härstammar från att man på cortex och i hjärnstammen finner patologiska förändringar (Lewy bodies) • Insjukningsålder ofta över 65 år • Kännetecknas av kognitiv nedsättning (attention och vigilans), samt återkommande visuella hallucinationer • Rigiditet, hypokinesi, gångstörningar (liknar Parkinsons sjukdom)

42. Lewy body demens • Inga minnesproblem i ett tidigt stadium, minnet försämras när sjukdomen progredierar • Problem med uppmärksamhet och visuospatial gestaltning • Testprestationerna varierar interindividuellt mera än vid AD

43. Psykologiska test - LBD • Svårigheter i visuokonstruktiva uppgifter och planering (teckningar, kopiering, kuber …) • Inlärning oeffektivt, men fördröjd retention bättre än hos AD-patienter

44. Frontotemporal demens • Relativt vanlig (ca 10%), men underdiagnostiserad • Börjar ofta före 65-års åldern • 50% av patienterna har FT-demens i släkten • Neuropatologiskt kännetecknas FT av grav atrofi i frontalloberna • Neuropsykologiska tecken är frontal-personlighetsdrag, disinhibition, stereotypt beteende, perseveration • Språk, minne och gestaltningsförmåga kan vara väl bibehållna

45. Vaskulär demens (kallas även multi-infarkt demens, MID) • Incidensen ökar med åldern • Lite vanligare hos män • Förorsakas av olika typers blodomloppsstörningar i hjärnan (hjärninfarkt eller -blödning, ischemiska förändringar i vita massan, lakunarinfarkter) • Demensens svårighetsgrad beror på mängden och läget av infarkter, samt deras volym

46. Vaskulär demens: riskfaktorer • Förhöjt blodtryck, hjärtinfarkt, koronärsjukdom, ateroskleros, rökning • Ålder, utbildningsnivå • Genetik

47. Vaskulär demens: kliniska drag • Den kognitiva nedsättningen börjar relativt snabbt (dagar-veckor) • Den kognitiva nedsättningen framskrider i ryck • Vanligt med fokala neurologiska symtom • Gångproblem i ett tidigt stadium (“töpöttelyä”), balanssvårigheter • Initiativlöshet, depression, personlighetsförändringar • Motoriken förlångsammas, dysexekutiva svårigheter

48. Vaskulär demens • Symtombilden är heterogen och beror på infarkternas läge och omfattning • Minnet och symtominsikt ofta bättre än i t.ex. Alzheimer

49. VAKAVA MASENNUSTILA DSM-IV KOGNITIIVISET OIREET 7. Kohtuuttomia itsesyytöksiä ja arvottomuuden tunteita 8. Keskittymiskyvyttömyyttä ja päättämättömyyttä, unohtelua 9. Toistuva kuoleman ajattelu, itsetuhoajatukset MIELIALAOIREET 1.Masentunut mieliala 2.Vähentynyt mielenkiintoja mieli- hyvä FYYSISET OIREET 3. Poikkeava ruokahalu 4. Poikkeava unen laatu 5. Väsyneisyys, uupumus ja energian vähyys 6. Kiihtyneisyys tai hidastuneisuus

50. NEUROPSYKOLOGISIA MUUTOKSIA VAKAVASSA DEPRESSIOSSA KOGNITIIVISTEN MUUTOSTEN VAIHTELEVUUS: - depression monimuotoisuus: - oireiden lukumäärä, laatu ja vaikeus - unipolaarinen vs. bipolaarinen - primaarinen vs. sekundaarinen depressio - lääkitty vs. ei lääkitty - psykoottinen vs. ei-psykoottinen - ikääntyneiden depressiota tutkittu paljon somaattisesti sairailla, erityisesti neurologisilla potilasryhmillä - kaikilla vakavasta masennustilasta kärsivillä ei välttämättä ole kognitiivisia häiriöitä