Programa de Residência em Otorrinolaringologia do HRAC – USP Bauru

1. Programa de Residência em Otorrinolaringologia do HRAC – USP Bauru • INTRODUÇÃO AO DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO • PARALISIA FACIAL ESPASMO FACIAL • DISFAGIA E DISARTRIA José a garbino INSTITUTO DE PESQUISAS “LAURO DE SOUZA LIMA” BAURU / 2006

2. CN: condução nervosa ER: estimulação repetitiva ENMG: eletroneuromiografia EMGFU: eletromiografia de fibra única AVC: acidente vascular cerebral ELA: esclerose lateral amiotrófica JNM: junção neuromuscular Lista das abreviaturas

3. INTRODUÇÃO AO DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO

4. Potencial de ação nos tecidos excitáveis é um fenômeno intenso e começa com a preparação da movimentação iônica que antecede ao “tudo ou nada” - músculo e nervo

5. Condução nervosa (CN) motora e sensitiva: uma via de duas mãos ILSL

6. Velocidade sensitiva = Distância / L1(m/s) Pode ser realizada no sentido centrípeto ou centrífugo: orto ou anidrômico

7. Velocidade Motora= Distância /L2-L1(m/s) Onda M (motora): soma dos potenciais das unidades motoras = Estimativa de neurônios motores presentes em um músculo Latências distal e proximais ortodrômica

8. Eletromiografia: potencial da unidade motora Eletrodointra-muscular

9. Sinais de desnervação aguda (a) e reinervação - brotamento colateral (b) atividades espontâneas - repouso unidade motora polifásica e grande contração voluntária

10. Eletromiografia: desnervação x reinervação ILSL

11. Considerações sobre CN e EMG • Condução Nervosa - após a lesão • Condutividade normal até 48 hs Alguma excitabilidade até4 dias • Degeneração da placa motora em5-10 dias • EMG - após a lesão • Atividades espontâneas (fibrilações e ondas positivas) só após degenerar placa motora> 10 dias (14 a 21 dias)

12. PARALISIA FACIAL Revisão KLEIN CM. Diseases of the Seventh Cranial Nerve. In: Dyck PJ & Thomas P. Peripheral Neuropathies. 4th ed. Elsevier, 2005, p. 1219-52

13. aspectos da anatomia ←entra no meato acústico interno ←sai através do forame estilomastoideo Brust JCM. A Prática da neurociência, 1ª. Ed. 2000.

14. Paralisia facial – “de Bell” • Prevalência(séries nos EUA, Canadá, Europa) : 15,5:100.000 a 25,2:100.000 • Freqüência: média 40 anos • Mulheres –bimodal: 20-29 e 50-59 anos • Homens: > 30-40 anos • Etiologia: mais freqüente é ainda a idiopática

15. Etiologia - infecciosa • Herpes simples tipo 1 (40% dos pacientes sorologia positiva na saliva) • Herpes Zoster (Ramsey Hunt) reativação do virus com otalgia severa vesiculas canal auditivo, VIII par • Borrelia burgdorferi – doença de Lyme (mais comum neuropatia craniana associada a DL)

16. Outras etiologias • Diabetes – mononeurite e mononeurite múltipla craniana • Doenças granulomatosas: sarcoidose, hanseníase • AIDS • Amiloidose • Doenças do tecido conjuntivo: Sjögren e PAN (bilateral + otite média)

17. Outras etiologias • Familiar: > 40 anos, recorrente, ENG com latências prolongadas • Melkersson-Rosenthal: ≥ 2ª. Década, recorrente edema orofacial, paralisia recorrente e alternante e anormalidades de língua (plicata) e outros sintomas (glossodinia, acroparestesias, cefaléia, hiperhidrose), bom prognóstico, esteróides e descompressão responsiva

18. Outras etiologias • Congênita: • Möbius, microsomia hemifacial, paralisia congênita do lábio inferior • Pediátrica ou adquirida: • Pré-natais: compressão IU no sacro materno, Infecções ou drogas teratogênicas • Pós-natais: D Lyme, PF (Bell), otite média, D Kawasaki, osteopetrose infantil e osteomielite base de crânio, tumores extra e intracranianos

19. Captação no nasalis e estímulos no tronco do nervo facial

20. Captação nos músculos dos ramos zigomático, frontal e bucal e estímulos nestes ramos do facial → zigomático frontal bucal

21. Comparação das amplitudes das ondas M lado a lado <50% de redução ≥ 50% de redução

22. Lesão completa Sem respostas motoras (ondas M) ipsilaterais e com ondas M normais contralaterais (suspeita doença de Lyme)

23. Lesão parcial Diferença das ondas M lado a lado > que 50% 50-80%: leve 80-90%: moderada > 90%: pronunciada

24. Reflexo do piscamento: polissináptico, arco aferente trigemeo e eferente o facial Envolve os nervos trigêmeo e facial e grande extensão do tronco cerebral ←Núcleo trigêmeo ← Núcleo facial ← Núcleoespinhal do trigêmeo garbino

25. R1: relativa/e específico para ponte R2: mais para lesões medulares

26. Prognóstico– 71 a 85%retornam ao normal15% no 1º mes • Fatores desfavoráveis: • Clínicos • Dor retro-auricular, perda auditiva, vesículas c a • idade, hipertensão e diabetes • Exames • reflexo estapédio anormal • Onda M redução > 90% • Fibrilações aumentadas moderada a pronunciadamente

27. Recidivantes, bilaterais, pós-herpéticas: Mononeurite múltipla craniana – envolvimento de mais nervos (VIII e outros) ? Potencial evocado de tronco cerebral

28. Resultados ruins • Paralisia extensa e suas conseqüências • Espasmos hemifaciais pós-paralíticos • Sincinesias • Contraturas musculares (pós-espasmos)

29. Espasmo facial Salvas de unidades motoras involuntárias hemifaciais e sincinecias Hemifacial bilateral

30. Espasmo facial (hemifacial bilateral): diferenciais • Distonias blefaroespasmo e oromandibular (Meige, Brueghel), > comum e, ainda distonia faríngea e disfonia espasmódica • Sexo fem, ≥ 60 anos, ), idiopática, secundária a fármacos, familiar (2 a15% tem na família), pós-cirurgias odontológicas • Tics faciais • Mioquimia facial pós-paralisia • Espasmos e sincinesias pós-paralisia • Convulsões focais motoras faciais • Mioclonos facial – disrritimias focais • Tétano cefálico

31. Espasmo facial puro = investigar as etiologias: • Compressão vascular do facial na zone da raiz • Massa extra-cranial, p.ex. colesteatoma no ângulo cerebello-pontino ou, • Na porção timpânica do osso temporal (antro mastoide) • Neuroma facial na parte interna do canal auditivo • Meningioma • Tu de parotida • Neuroma do acústico ou angioma na fossa craniana posterior. Raramente: • AVC, tumor pontino ou esclerose mútipla

32. DISFAGIA E DISARTRIA Revisão SACKTOR NC and RICHARD M. Symptoms of Neurologic Disorders. In: Rowland LP. Merritt´s textbook of Neurology. Nineth Edition, Willians & Wilkins, 1995. FAWCETT,P. R. W. Single Fibre Electromyography in Neurogenic Disorders. In: International SFEMG Course and VII Quantitative EMG Conference, Uppala, Sweden, June 10-15, 2001. GARBINO, J. A. Eletromiografia de fibra única. DVD do Palestrante nos Anais do Congresso, XX Congresso Brasileiro de Medicina Física de Reabilitação. Acta Fisiátrica, 2006.

33. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • AVC (s) múltiplos silenciosos– lesões (infartos focais) limitando-se com a fissura de Sylvius do hemisfério dominante: envolvem habilidades orofaringeanas, laríngeas e respiratórias que mediam a linguagem (afasias motoras - disartrias) • Miastenia gravis, formas focais – perda de força flutuantes em nervos cranianos, com sintomas de disfagia e disartria (ptose palpebral) • Esclerose Lateral Amiotrófica, forma de início bulbar - perda de força constante e progressiva em nervos cranianos, com sintomas de disfagia e disartria

34. Afastar o comprometimento do neurônio motor (ELA- bulbar) • Eletromiografia normal afasta ELA mas não os AVC (s) múltiplos silenciosos • Suspeita: • Eletromiografia com sinais de desnervação recente em mais de tres regiões (crânio, tronco, membros) + sinais clínicos de liberação piramidal

35. Masc, 30a. Ptose palpebral, disfagia e disartria de início relativamente agudo

36. Afastar os distúrbios da junção neuromuscular (JNM) • Testes de estimulação repetitiva (ER): em um membro superior e na face • Eletromiografia de fibra única – em músculo do membro superior e/ou da face

37. Teste de estimulação repetitiva (ER): 10 estímulos a uma frequencia de 3Hz Reduções das amplitudes das ondas M em 20 a 30% no 4º. Estímulo = distúrbio da junção neuromuscular do tipo Miastenia. Pode- se encontrar incremento leve a freq. mais altas como o último quadro

38. EMGFU: mensuração do jitter – medida do tempo gasto na junção neuromuscular Os dois picos, dois potenciais de Fibra Única: o 1° fixo e o 2° oscilando. Esta oscilação é o tempo gasto na JNM. Stalberg & Trontelj, 1994

39. Jittercom oscilações muito pequenas 24 a 38 μs, normais → Coletados em 20 diferentes sítios, 3-4 inserções, com duração normal, praticamente afasta miastenia

40. Jitter aumentado = 90 a 68 μs → Sanders, 2001

41. Queixa de disfagia Id: 70 anos ENMG: normal ER: normal MS e face EMGFU: nl no EDC EMGFU:alterada no Orbicular do Olho

42. Conclusões • Distúrbios da JNM proeminentes indicam para doença da JNM • Predominando as alterações da unidade motora (UM) na EMG rotineira apontam para doenças do músculo ou do neurônio motor (Farrugia M et al. Clin Neurophysiol, 2007) • Normais todos os procedimentos para JNM a etiologia muito provavelmente não é da junção neuromuscular • A EMGFU é complemento vital para confirmar ou afastar as suspeitas de distúrbios leves e iniciais da JNM – pode ser o único exame alterado José A Garbino

43. Neurodiagnóstico Eletroneuromiografia Potenciais Evocados corticais José A Garbino Bauru - SP