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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Caso Clínico Unidad de Arritmias Prof. C. Moro Dr. A.H. Madrid . RESUMEN HISTORIA CLÍNICA. Varón de 34 años, con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica y muerte súbita.

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA


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Presentation Transcript
miocardiopat a hipertr fica

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Caso Clínico

Unidad de Arritmias

Prof. C. Moro

Dr. A.H. Madrid

resumen historia cl nica
RESUMEN HISTORIA CLÍNICA
  • Varón de 34 años, con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica y muerte súbita.
  • Asintomático. Consulta para valoración cardiovascular, diagnosticándose MCH Obstructiva.
  • Examen Físico: soplo sistólico en foco aórtico y mesocárdico, que se intensifica con la maniobra de Valsalva.
  • Se inicia valoración de riesgo mediante exámenes complementarios.

Ecocardiograma

septo Interventricular 32mm

antecedentes familiares
ANTECEDENTES FAMILIARES

MCH

MS

MCH

MCH

Paciente

HOMBRE

MCH =

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MUJER

MS =

MUERTE SÚBITA

holter
HOLTER
  • Ritmo Sinusal durante las 24 horas. Frecuencia Cardiaca Media 65 lpm.
  • Extrasistolia supraventricular aislada y en parejas de baja densidad. No se observaron salvas supraventriculares.
  • Extrasistolia Ventricular aislada y en parejas de alta densidad. Salvas de Taquicardia Ventricular no Sostenida.
  • Variabilidad de la Frecuencia Cardiaca Normal.
estudio electrofisiol gico
ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO
  • Con tren de estimulación ventricular apical y un extra estímulo se indujo Fibrilación Ventricular que requirió cardioversión eléctrica.
conducta tratamiento evoluci n
CONDUCTA. TRATAMIENTO. EVOLUCIÓN
  • Posterior a la estratificación de riesgo de MS realizada se determinó la necesidad de implante de Desfibrilador Automático.
  • Se realizó dicho procedimiento sin complicaciones.
  • En la evolución presentó un episodio de descarga apropiada al año del seguimiento .
resumen
RESUMEN
  • La Miocardiopatía Hipertrófica es una entidad causada por la mutación de genes que codifican proteínas del sarcómero del miocito, con una incidencia de 1/500 en la población general, y que presenta como una de sus características más devastadoras el riesgo incrementado de Muerte Súbita (MS).
  • Es obligatorio en estos pacientes la correcta estratificación de riesgo de MS, a fin de realizar prevención mediante el implante de un cardiodesfibrilador automático. Ofrecemos al paciente y su familia consejo genético.