Cardiopatias congênitas no período neonatal e Cirurgia cardíaca

1. Cardiopatias congênitas no período neonatal e Cirurgia cardíaca Apresentação: Priscila Dias Alves – R3 de UTI Pediátrica Coordenação: Dr. Carlos Alberto Zaconeta Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/Materno Infantil de Brasília www.paulomargotto.com.br Brasília, 15 de janeiro de 2013

2. Introdução As cardiopatias congênitas com repercussão no período neonatal podem ser agrupadas e classificadas de acordo com as características similares de apresentação: • Lesões com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo; • Lesões com obstrução ao fluxo pulmonar ou inadequada oxigenação; • Lesões com obstrução do lado esquerdo do coração.

3. Lesões com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo • Persistência do canal arterial (PCA); • Comunicação interventricular (CIV); • Truncus arteriosus.

4. PCA • A cirurgia em prematuros é indicada nos casos de falha no tratamento farmacológico ou quando uso é contraindicado. • Existem duas técnicas para o fechamento do canal arterial: ligadura e secção, ambas por toracotomia lateral esquerda, com taxa de mortalidade próxima a zero, exceto em prematuros, nos quais a taxa de mortalidade é maior. • A técnica por videolaparoscopia também tem sido empregada com sucesso.

5. PCA- Cuidados no Pós-operatório • A cirurgia realiza-se de preferência na própria unidade neonatal evitando a morbidade e a mortalidade durante o transporte. • Indica-se a extubação precoce, principalmente nos neonatos maiores. Check list no pós operatório: • Palpar pulsos em membros inferiores; • Raio-x de tórax (pesquisar opacificação e atelectasia); • Anemia aguda e hipotensão: descartar hemorragia (mais frequente após a técnica de secção de canal).

7. Complicações no pós-operatório • A lesão do nervo laríngeo com paralisia da corda vocal ocorre em até 4% dos pacientes. Outras complicações são : pneumotórax, quilotórax e atelectasias. • A ocorrência de shunt residual após a técnica de ligadura é de até 25%, mas geralmente não é significativo, sendo tolerado clinicamente. • A ligadura inadvertida da aorta ou do brônquio fonte esquerdo pode ocorrer. • O sangramento é uma complicação possível pela fragilidade do tecido. A labilidade hemodinâmica é presente e opacificação ao rx. A intervenção imediata é necessária.

8. CIV • É a causa mais comum de insuficiência cardíaca congestiva no período neonatal. • Os neonatos que não respondem ao tratamento clínico e apresentam dificuldade de sair da ventilação mecânica ou em ganhar peso podem necessitar de intervenção ainda no período neonatal. • Na cirurgia de CIV, no período neonatal, a bandagem de artéria pulmonar é utilizada para proteção da circulação pulmonar. A cirurgia pode ser realizada por meio de toracotomia ântero-lateral esquerda ou esternotomia mediana. Deve ocorrer queda na saturação arterial e redução do fluxo sangüíneo pulmonar no pós-operatório.

9. TruncusArteriosus • Consiste em malformação na qual a artéria pulmonar e a aorta originam-se de um tronco comum. Uma válvula semilunar única origina-se acima do septo interventricular. O fluxo sanguíneo pulmonar é muito aumentado, e o fluxo coronariano sofre competição com o fluxo pulmonar, causando alteração da perfusão subendocárdica. • Alguns pacientes com estenose de válvula e sem tanta sobrecarga podem realizar a cirurgia mais tardiamente. A bandagem de artéria pulmonar foi abandonada por pela ocorrência de graves distorções no vaso, dificultando correções futuras.

10. Cirurgia • Quando a ICC é intratável nas primeiras semanas de vida, indica-se cirurgia, na qual a CIV é fechada, isolando-se a aorta da pulmonar e refazendo-se o conduto entre o VD e pulmonar, VE e aorta, com implante de válvula para a pulmonar, e plastia da existente para a aorta.

11. Lesões com obstrução ao fluxo pulmonar ou inadequada oxigenação • Atresia de pulmonar (AP) com septo interventricular intacto; • Estenose valvar pulmonar (EP); • Tetralogia de Fallot (TOF); • Atresia tricúspide (AT); • Drenagem venosa anômala pulmonar total (DVAPT); • Transposição dos grandes vasos (TGV).

12. Atresia pulmonar com septo interventricular intacto • Ocorre completa obstrução do fluxo ventricular direito devido à atresia da válvula pulmonar, ao grau variável de hipoplasia do ventrículo direito ou à atresia da válvula tricúspide. A maioria do recém-nascidos apresenta cianose ao nascer, que piora com o fechamento do canal arterial.

13. Estenose valvar pulmonar • A estenose pulmonar isolada apresenta tipicamente um ventrículo direito hipertrofiado e de tamanho normal. Os recém-nascidos se apresentam com sopro e cianose ao nascimento. O procedimento de escolha tem sido a valvuloplastia com balão por cateterismo cardíaco, apresentando bons resultados.

14. Tetralogia de Fallot • Consiste em estenose pulmonar infundibular, CIV, cavalgamento aórtico sobre o septo ventricular e hipertrofia muscular direita. O manejo pré-operatório é dependente principalmente de grau de estenose subpulmonar. • No período neonatal, os pacientes com crises de cianose frequentes ou com saturação arterial menor que 70% e fluxo sanguíneo pulmonar dependente do canal arterial irão necessitar de intervenção cirúrgica paliativa (anastomose sistêmico-pulmonar) ou correção total.

15. Atresia Tricúspide • Consiste na ausência de comunicação entre o átrio direito e ventrículo direito por ausência de tecido valvar ou pela presença de tecido muscular, acompanhada de uma CIA, graus variáveis de hipoplasia de VD e CIV.

16. Manejo clínico A abordagem inicial da cardiopatias ductus dependentes consiste em: • Iniciar infusão contínua com prostaglandina E para manutenção do canal aberto; • Prevenir a vasoconstricção pulmonar (correção da acidose metabólica, manter níveis normais de cálcio, glicose e temperatura corporal); • Reduzir a concentração de oxigênio inspirado até a saturação fique ao redor de 75-80% • Manter oferta hídrica entre 100-150ml/kg/dia

17. Efeitos adversos da Prostaglandina E!!! • Hipotensão; • Apnéia; • Hipertermia; • Fenômenos vasomotores; • Hipoglicemia; • Convulsões.

18. Cirurgia • A anastomose sistêmico-pulmonar tem sido o procedimento mais usado para assegurar o fluxo sanguíneo pulmonar no grupo de lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar ou inadequada oxigenação. • Um tubo de Goretex ou Babygraft de 3 a 4 mm é colocado entre a artéria subclávia e as artérias pulmonares. • Uma anastomose central entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar, em alguns pacientes, pode ser necessária devido às condições anatômicas de alguns pacientes. • A anastomose sistêmico-pulmonar pode ser realizada sem CEC com ligadura do canal arterial concomitante.

19. Drenagem venosa anômala pulmonar total • É um defeito congênito em que todas as veias pulmonares drenam de forma anômala para dentro de um estrutura venosa, ao invés de drenar direto para o átrio esquerdo. • Pode ser classificada em supracardíaca, intracardíaca e infracardíaca:

20. Quadro clínico • Os recém-nascidos que necessitam de correção cardíaca são os pacientes com fisiologia de obstrução venosa pulmonar com hipertensão pulmonar venosa e edema pulmonar e se apresentam com cianose grave , edema pulmonar intersticial grosseiro, sem cardiomegalia ao Rx de tórax. • A mortalidade pós-operatória se correlaciona diretamente com a morbidade pré-operatória. • Cirurgia: consiste em reposicionar a confluência venosa pulmonar anômala no átrio esquerdo para corrigir a drenagem venosa.

21. Transposição de Grandes Vasos • Consiste na discordância entre as artérias e os ventrículos e corresponde a até 7% das malformações cardíacas. • Sem correção, 30% dos pacientes morrem antes de completar uma semana de vida, 50% antes de completar 1 mês de vida e 80% antes de completar 1 ano de vida. A TGV ocorre em: • 60% dos casos como lesão isolada; • 18% em associação com CIV; • 14% com EP e CIV; • 10% com coarctação de aorta (CoAo); • 7% com EP; • 1% com ventrículo único.

22. Quadro clínico • Clássico: hipoxemia profunda e suas consequências. A circulação pulmonar e sistêmica ocorrem em paralelo e não em série, fazendo com que os fluxos sanguíneos recirculem dentro do próprio ventrículo. A saturação arterial de oxigênio dependerá dos pontos de mistura: CIA ou FOP e PCA. Avaliação pré-operatória: • exame-físico– cianose importante nos primeiros dias de vida; • Rx de tórax – normal ou congesto (se houver CIV associada); • Ecocardiograma- avaliar adequadamente as coronárias (origem e trajetos), lesões associadas e válvula mitral. Pacientes que não estabilizam somente com a patência do canal arterial necessitam da abertura do septo interatrial por meio de cateterismo por balão antes da cirurgia.

23. Cirurgia • O momento da cirurgia de TGV é o momento do diagnóstico. • Em alguns centros há um retardo na realização da cirurgia se a criança apresentar CIV associada. • A técnica de escolha é a cirurgia de Jatene que consiste em desinserir e reinserir as artérias (aorta e pulmonar), isolando as coronárias e transpondo-as à neonaorta. Nesse momento, podem ocorrer lesões coronarianas, com potencial de alteração isquêmica. Deve-se realizar inspeção adequada dos trajetos das coronárias. • Como os pacientes são operados nos primeiros dias de vida frequentemente ocorre hipertensão pulmonar no pós-operatório.

24. Nos pacientes com mais de 15 dias de vida é importante realizar nova ecografia antes da cirurgia para avaliar os ventrículos. • Caso o VD apresente pressões maiores que o VE é importante considerar bandagem da pulmonar antes de realizar a cirurgia de Jatene para preparação dos ventrículos ou correção a nível atrial ( cirurgia de Senning ou Mustard).

25. Lesões com Obstrução do Lado Esquerdo • Coarctação da aorta • Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico

26. Coarctação da Aorta • É um estreitamento da aorta torácica superior, causado por um reentrância secundária à contração do ducto arterial (coartação justaductal). • Recomenda-se a correção ao momento do diagnóstico. • Existe um grande associação com outros defeitos, como CIV e outras lesões obstrutivas do lado esquerdo (complexo Shone), o que eleva a mortalidade isolada (13%). A associação genética mais frequente é com a síndrome de Turner.

27. Quadro Clínico • O aspecto clínico é amplo. O recém-nascido, no extremo de gravidade, encontra-se em choque, com acidose metabólica e isquemia de órgãos: insuficiência renal aguda, enterocolite necrotizante e hemorragia intracraniana. • A diferença de pulsos entre os membros superiores e inferiores pode não ser notada quando a função ventricular é muito ruim., quando existe CIV ou PCA associados. • Os RN menos doentes podem desenvolver ICC progressivamente.

28. Cirurgia A cirurgia pode ser realizada por diferentes técnicas que são: • Técnica cirúrgica: correção por toracotomia lateral esquerda. • Anastomose término-terminal: associa-se com maior risco de recoarctação; • Flap de subclávia: risco muito menor de recoarctação, mas com comprometimento do fluxo sanguíneo para o membro superior esquerdo; • Aortoplastia: insere um patch de pericárdio com forma elíptica na região da coarctação. Esse tipo relaciona-se mais com à formação aneurismática e recorrência.

29. Síndrome de VE Hipoplásico • Descreve um grupo de malformações cardíacas congênitas com grau variável de subdesenvolvimento das estruturas do coração esquerdo. • A forma de apresentação mais comum é atresia de válvula aórtica, com hipoplasia de aorta ascendente e arco aórtico. O VE é ausente ou hipoplásico com atresia ou estenose de mitral.

30. Quadro Clínico • O RN apresenta, ao nascimento, um equilíbrio entre a circulação sistêmica e pulmonar, pois a resistência pulmonar está alta. O fluxo sanguíneo é preferencial para o pulmão, quando a resistência pulmonar começa a cair, e ocorre uma redução no fluxo sistêmico, levando o RN a insuficiência cardíaca no primeiro mês de vida. Manejo Pré-Operatório • Manter o canal arterial aberto: Prostaglandina E e no balanço entre a circulação arterial sistêmica e pulmonar, utilizando medidas para aumentar a resistência vascular pulmonar (corrigir a acidose para evitar a hiperventilação, aumentar a PCO2, manter a saturação periférica entre 75-85%)

31. Cirurgia • É um desafio e possui altas taxas de mortalidade. Tem sido muito estudada. A cirurgia de Norwood estágio I é um procedimento paliativo que tem sofrido muitas modificações nos últimos anos para melhorar a taxa de sobrevida. O procedimento consiste em: • Ampliar a via de saída do VE e o fluxo sistêmico com o agrupamento da artéria pulmonar e aorta; • Ligadura da artéria pulmonar distalmente; • Ligadura do canal arterial; • Realização de uma anastomose entre a artéria subclávia direita e artéria pulmonar direita para suprir o fluxo pulmonar; • Atrioseptectomia.

32. A sobrevida geral dos pacientes hipoplásicos submetidos a cirurgia de Norwood, em cinco anos, é de 54%. • Apenas 28% dos pacientes foram submetidos ao terceiro estágio da correção (cirurgia de Fontan). • A partir de 2001, foi proposta uma nova abordagem paliativa a ser realizada no período neonatal chamada de procedimento híbrido. • Essa nova abordagem consiste em manter o canal arterial aberto com a colocação de um stent, conservar o septo interatrial desobstruído ( se necessário, faz-se atrioseptectomia) e restringir o fluxo sanguíneo pulmonar por meio de bandagem da artéria pulmonar direita e esquerda.

33. Referência Bibliográficas • Pós-operatório de cirurgia cardíaca neonatal: conduta e riscos – Pró RN – Ciclo 5/Módulo2

34. Consultem também!

35. Obrigada!!! Dra. Priscila Dias Alves