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HOSPITAL UNIVERSITARIO Departamento de Patología Clínica ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr. Raúl Ramos Vázquez Septiembre 200

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Presentation Transcript
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HOSPITAL UNIVERSITARIO

Departamento de Patología Clínica

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Dr. Raúl Ramos Vázquez

Septiembre 2006

hemolisis
HEMOLISIS

Destrucción o remoción de eritrocitos de la circulación antes de completar su periodo de vida. Generalmente se acompaña de anemia cuando la eritropoyesis no puede compensarla

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HISTORIAL CLINICO

  • Datos de síndrome anémico
  • Historia familiar
  • Ictericia
  • Hemoglobinuria
  • Linfadenopatía
  • Esplenomegalia
  • Ulceras en extremidades
anemias hemoliticas hereditarias
ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS
  • Alteración en membrana
  • En enzimas
  • En hemoglobina

DEFECTOS DE MEMBRANA

  • Esferocitosis
  • Eliptocitosis
  • Estomatocitosis
esferocitosis
ESFEROCITOSIS

Reducción del área superficial contra el volumen

Esférico y no deformable

Rigidez  captación por el bazo

Autosomico dominante

20% autosómico recesivo

1:1000 – 1:4500

50%  Defecto en ankirina

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DIAGNOSTICO

  • Esferocitos
  • VCM normal o  y CMHC 35 – 40%
  • Prueba de la fragilidad osmótica del eritrocito
  • Historia familiar
  • Distinguir de hemólisis inmune con test de Coombs directo
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TRATAMIENTO

  • Esplenectomía en pacientes sintomáticos
  • Niños después de 4 años
  • Evitar organismos encapsulados  Pneumococcus, Menigococcus, Haemophilus influenzae
  • Vacunación 2 semanas antes de la Qx
anemias hemoliticas hereditarias1
ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS

DEFECTOS ENZIMATICOS

  • Deficiencia de G6PD
  • Deficiencia de Piruvato Cinasa
  • Hexoquinasa
deficiencia de g6pd
DEFICIENCIA DE G6PD
  • El glóbulo rojo normal al ser expuesto a drogas o toxinas que liberan radicales libres aumenta la actividad de la vía de las pentosas
  • Se genera glutation reducido
  • Protección de la membrana del GR y de los grupos sufhidrilo de la Hb contra la oxidación
  • Se evita la precipitación de la Hb
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Más de 200 millones de casos a nivel mundial
  • Protege parcialmente contra la malaria
  • Hay 400 variantes de G6PD
  • Herencia ligada a X
  • Se acorta la vida del GR
  • Las manifestaciones clínicas aparecen ante condiciones de estrés para el GR
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EPISODIOS HEMOLITICOS DEBIDOS A:
  • Infecciones virales o bacterianas
  • Antimaláricos (primaquina)
  • Sulfonamidas
  • Nitrofurantoína
  • Miscelaneos (azul de metileno, ácido nalidíxico, fenazopiridina)
  • Favismo (habas)
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MANIFESTACIONES
  • Crisis hemolítica aguda horas después de la exposición (hemoglobinuria)
  • Autoimitación de la crisis  destrucción de GR viejos
  • En negros con variante A- la masa de GR se reduce 25 a 30%
  • Oxidación de la Hb  cuerpos de Heinz
  • El tipo mediterráneo es más propenso al favismo
  • DX: Medición de actividad enzimática e Interrogatorio
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TRATAMIENTO
  • Autolimitación de la crisis No Tx específico
  • Esplenectomía no beneficia en casos graves
  • Transfusiones raramente se indican
  • Prevenir el episodio hemolítico
  • Tratamiento de infección subyacente
anemias hemoliticas hereditarias2
ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS

HEMOGLOBINOPATIAS

  • Drepanocitosis o Anemia de células falciformes
  • Hemoglobinopatía C, E, etc

DEFECTO EN LA SINTESIS DE GLOBINAS

  • Talasemias
drepanocitosis
DREPANOCITOSIS
  • Autosómico codominante
  • Heterocigotos (AS)  portadores
  • Homocigotos (SS)  enfermos
  • Africa tropical prevalencia de portadores de 20 – 40%
  • México  prevalencia en costas del Golfo
  • Otorga resistencia ante plasmodium falciparum
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FISIOPATOLOGIA
  • Mutación puntual, sustitución de valina por ácido glutámico en la cadena  de Hb
  • Cuando la HbS esta bien oxigenada es soluble
  • Al disminuir la PO2 se polimeriza y forma tactoides o cristales
  • Rigidez del GR
  • Impedimento a la circulación  estancamiento
  • Si dura corto tiempo es reversible
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MANIFESTACIONES
  • La anemia inicia en los primeros meses de vida
  • Hepatoesplenomegalia  infartos de bazo  autoesplenectomía
  • Raza negra, crecimiento y maduración sexual retardados
  • Ictericia conjuntival, úlceras maleolares
  • Crisis vasculares oclusivas  infarto
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CRISIS VASCULARES
  • Inician con Fiebre y dolor intenso

Antecedente de hipoxia excesiva:

  • Procesos infecciosos
  • Deshidratación
  • Ejercicio excesivo
  • Trabajo de parto
  • Grandes altitudes
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Niños de 9 m  dactilitis, Sx mano- pie
  • Infancia  Infecciones frecuentes por St pneumoniae
  • Osteomielitis por Salmonella
  • Adultos  Infartos pulmonares
  • Depósito de hierro en miocardio por múltiples transfusiones
  • El Dx  de la crisis vascular depende del órgano involucrado
  • Crisis aplásicas  parvovirus B19
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LABORATORIO
  • Anemia normocítica normocrómica inicia entre los 6 y 9 m de edad
  • Anisocitosis y drepanocitos
  • Policromatofilia, CRN, reticulocitosis
  • Hiperbilirrubinemia indirecta
  • LDH 
  • Prueba de inducción de drepanocitos +
  • Prueba de solubilidad reducida +
  • Estudio electroforético de la HbS
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TRATAMIENTO
  • Medidas profilácticas
  • Prevención de infecciones y vacunación
  • Reposo, hidratación, oxigenación, analgésico
  • Transfusión sanguínea
talasemias
TALASEMIAS
  • Grupo de anormalidades de la Hb, hereditarias
  • Producción insuficiente de cadenas de globina
  • Se clasifican con el nombre de la cadena cuya síntesis está reducida
  • α, β, δ, δ/β, γ/δ/β
  • Mayor y menor indican gravedad pero no estado hetero u homocigoto
  • 3% de la población mundial es portador (Mediterráneo)
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TALASEMIA 
  • La de más frecuencia
  • Se ve en México
  • Deficiencia en producción de cadenas por reducción de su síntesis
  • Elevado polimorfismo genético  La expresión clínica varía
  • Se Dx determinando la fracción A2 y F de la Hb
  • Homocigota = Anemia de Cooley
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MANIFESTACIONES Y Dx
  • Esplenomegalia
  • Ensanchamiento del diploe y estrías verticales (cráneo en cepillo)
  • Exceso de Hierro secundario a transfusiones
  • Anemia microcítica hipocrómica
  • Dianocitos
  • Electroforésis  Incremento de Hb F
  • PCR
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TRATAMIENTO
  • Transfusiones de PG
  • Medicamentos quelantes de hierro
  • Distinguir de Anemia Ferropénica
  • Ferrodinamia normal en talasemia
  • RDW normal
anemias hemoliticas adquiridas
ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

CAUSA INMUNE

  • Reactividad A Ac calientes (IgG)
  • Reactividad a Ac fríos (IgM)
  • Reactividad a Ac fríos IgG (Hemoglobinuria paroxística a frigori)
  • Dependiente de fármacos (hapteno, autoinmune)

CAUSAS MECANICAS

  • Hemoglobinuria de la marcha
  • Prótesis
  • Microangiopátcas (PTT, SUH, CID)

Efecto tóxico en membrana (BIOLOGICOS, QUIMICOS)

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

anemia hemolitica autoinmune
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
  • Primario o secundario
  • Demostrar anticuerpos sobre la membrana del GR
  • Prueba de antiglobulina directa (Coombs), ELISA y CF
  • 90 – 95% son IgG
  • 10% IgM (aglutininas frías)  Acrocianosis, Hburia
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MANIFESTACIONES
  • 50% relacionado a padecimientos autoinmunes
  • Se presenta en algún momento en más de 40% de pacientes con LES
  • 10 – 15% asociado a medicamentos (metildopa, l-dopa, procainamida)
  • IgM asociado a Epstein Barr o Mycoplasma pneumoniae
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FISIOPATOLOGIA
  • Hemólisis extravascular en IgG (SFM esplénico)
  • En IgM es hemólisis intravascular
  • Predisposición genética
  • Desequilibrio en la actividad de linfocitos T (Th1 y Th2)
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TRATAMIENTO

Corticosteroides (Prednisona)

  • Reducción en producción de Ac
  • Disminución de la unión del Ac a la membrana
  • Menor captación de GR sensibilizados por el SFM
  • Esplenectomía
  • Azatioprina, ciclofosfamida  citotóxicos (eritropoyesis)
  • Evitar transfusiones de PG  hemólisis
hemoglobinuria paroxistica nocturna
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
  • AH por defecto intracorpuscular pero Adquirida
  • 2 casos por 100,000 habitantes (México)
  • Padecimiento clonal del tejido hematopoyético
  • Mayor sensibilidad al efecto citolítico del complemento
  • Hemólisis intravascular
  • Hematopoyesis ineficaz
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PATOGENESIS
  • Mutación del gen PIG-A del brazo corto del cromosoma X
  • Alteración en síntesis de moléculas de GPI (glucosilfosfatidilinositol)
  • Deficiencia de proteínas de membrana que se fijan al GPI
  • Ocurre después de un daño medular o como mecanismo defensivo
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Deficiencia de proteínas que regulan la actividad del complemento y no pueden fijarse al GPI
  • CD55 o DAF (acelera) y CD59 o MIRL (restrictor)
  • Mayor fijación del C al Gr
  • Deficiencia de CD 59 en las plaquetas  hipercoagulabilidad y trombosis
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MANIFESTACIONES
  • Anemia hemolítica, trombosis venosa, hematopoyesis ineficaz
  • Hemoglobinuria intermitente, Hemosiderinuria presente
  • Se manifiesta cuando hay activación del complemento (EJ: Infección)
  • Leucopenia y trombocitopenia
  • Trombosis en 40% europeos y menos en asiáticos
  • Venas intraabdominales (Sx de Budd Chiari)
  • Esplenomegalia congestiva
  • También en senos venos cerebrales
  • Periodos de aplasia medular y asociación con Sx mielodisplásico
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DIAGNOSTICO
  • Identificación de GR sensibles al C en sistemas de hemólisis in vitro
  • Hemólisis ácida o de Ham
  • Hemólisis de sucrosa
  • Hemosiderina en sedimento urinario
  • Citometría de flujo  identificación de células carentes de CD 55 y CD 59
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TRATAMIENTO
  • Anabólicos orales (mesterolona, danazol)
  • Prednisona
  • Hierro oral para deficiencia de Fe
  • La crisis hemolítica responde adecuadamente a la transfusión (↓eritropoyesis y los nuevos GR controlan el C)
  • Tx del fenómeno trombótico
  • Transplante de Médula Ósea
microangiopatias
MICROANGIOPATIAS

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

  • Anemia Hemolítica microangiopática
  • Trombocitopenia
  • Trastornos neurológicos
  • Fiebre
  • Alteraciones renales
  • Trombos hialinos con plaquetas, escasa fibrina y grandes cantidades de FvW en circulación
  • Mujeres en la 3° década de la vida
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TRATAMIENTO

Plasmaféresis

Desprovisto de fibrinógeno y FvW

Supervivencia mayor de 80%

Esteroides, Inmunosupresores

Esplenectomía