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Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra Bioquímica II - PowerPoint PPT Presentation


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Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra Bioquímica II. Caso Clínico: Icterícia SO 18. Ricardo Abreu Rita Sousa Rita Lourenço Rita Camarneiro Roberto Jarimba Rúben Carvalho Rui Cunha Rute Pereira Sabrina Magueta . Objectivos. Heme: síntese e catabolismo

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Presentation Transcript
slide1

Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra

Bioquímica II

Caso Clínico:

Icterícia

SO 18

Ricardo Abreu

Rita Sousa

Rita Lourenço

Rita Camarneiro

Roberto Jarimba

Rúben Carvalho

Rui Cunha

Rute Pereira

Sabrina Magueta

objectivos
Objectivos
  • Heme: síntese e catabolismo
  • Icterícia: tipos e causas
  • Caso-clínico
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Heme

4 aneispirrólicos ligados por pontes

metilénicas – anel porfirínico

Cada pirrol tem 2 cadeias laterais

acetil, propionil, metil ou vinil

Heme

Hemoglobina

Mioglobina

Citocromos

Protoporfirina IX + Fe2+

s ntese do heme
Síntese do heme
  • Medula óssea
  • Fígado
catabolismo do heme
Catabolismo do heme

RE do figado, baço e medula óssea

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ICTERÍCIA

  • Coloração amarela da pele e mucosas devido à deposição de bilirrubina (BRB).
  • Surge no decurso do aumento marcado da bilirrubinémia, com valores superiores a pelo menos 2 a 3 vezes o limite superior do normal.

[Bilirrubina] > 40 μmol/l

[N<22 μmol/l (0.3-1 mg/dl)]

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Tipos

de icterícia

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Icterícia pré-hepática

  • Não atravessa filtro glomerular  não surge na urina
  • • Atravessa barreira hemato-encefálica  lesão SNC
  • • Depois de conjugada  Estercobilinogénio na urina
  • Icterícia intra-hepática
  • Defeito na captação de bilirrubina pelos hepatócitos - BRB não conjugada
  • • Defeito na conjugação - BRB não conjugada
  • • Defeito na secreção de bilirrubina no canal biliar – aumenta BRB conjugada
  • Icterícia pós-hepática
  • Obstrução dos canais biliares extra-hepáticos  BRB conjugada eliminada a nível renal  coloração acastanhada da urina
  • Não chega BRB ao intestino  não há Urobilinogénio
  • Descoloração das fezes e Urinas escuras
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Icterícia Neo-natal

  • Neonatal (KERNICTERUS): Sistema enzimático imaturo (UDP-glucuronil transferase)  aumento da bilirrubina não-conjugada  atravessa a barreira hematoencefálica toxicidade SNC

Tratamento

Fototerapia - conversão da bilirrubina num derivado solúvel

outras causas
Outras causas
  • Defeito da captação da bilirrubina (doença de Gilbert)
  • Ausência de UDP-glucuronil transferase (doença de Crigler-Najjar)
  • Defeito na excreção hepática (síndrome de Dubin-Johnson)
  • Cirrose/hepatite (hepatite viral ou cirrose alcoólica)
  • Obstrução biliar (ex. icterícia obstrutiva por cálculos biliares, tumores)
caso cl nico
Caso Clínico

HISTÓRIA PREGRESSA:

IMT, 45 anos, sexo feminino, recorre ao Serviço de Urgência com dor no hipocôndrio direito (lado superior direito do abdómen), tipo cólica iniciada três dias antes, mas com agravamento nesse dia. Desde o dia anterior que iniciou um quadro de vómitos amargos (sabor a fel), cor amarelada da pele e dos olhos, que se agravou entretanto, fezes mais claras e urina cor de vinho do Porto.

ANTECEDENTES PESSOAIS:

Sem história de doenças prévias. Sem hábitos tabágicos, consumo de bebidas alcoólicas e/ou toma habitual de medicamentos.

ANTECEDENTES FAMILIARES:

irrelevantes.

EXAME OBJECTIVO:

Desidratação moderada. Obesa. Pele e mucosas ictéricas. Apirética. Abdómen com dor à palpação da zona hepato-biliar. Sem outras alterações.

caso cl nico14
Caso Clínico

HIPÓTESE DIAGNÓSTICA:

Cólica biliar com cálculo encravado na via biliar.

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO:

Análise bioquímica do plasma:

Transaminases: AST= 2 x N; ALT= 3 x N

Bilirrubinas (BRB):

BRB total= 7,0 mg/dl (N< 1,0 mg/dl); BRB Directa= 5,0 mg/dl

Fosfatase Alcalina: 6 x N; γGT: 5 x N

Análise sumária de urina: presença de grandes quantidades de bilirrubina. Sem uroblinogénio.

Ecografia abdominal: Cálculos na vesícula biliar e via biliar principal, que se encontra dilatada. Sem outras alterações.

DIAGNÓSTICO FINAL:

ICTERÍCIA OBSTRUTIVA POR LITÍASE BILIAR

quest es
Questões
  • A partir da história clínica, como é que interpreta as alterações observadas na cor das fezes e da urina?
slide16

Bilirrubina

Urobilinogénio

O2

O2

Estercobilina

Estercobilinogénio

Urobilina

Cor escura das fezes

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Cálculo na via biliar

↓ BRB-DG para intestino

↓ Urobilina e Estercobilina

Fezes mais claras

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↓ BRB-DG para intestino

BRB-DG para sangue (é hidrossolúvel)

Urina cor de vinho do Porto

Atravessa filtro glomerular

quest es19
Questões
  • Qual o papel do fígado no metabolismo da bilirrubina?
quest es21
Questões
  • Como é que interpreta as alterações do estudo bioquímico do sangue? Seria de esperar um aumento da bilirrubina indirecta?
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Análise bioquímica do plasma:

  • Transaminases:
  • AST= 2 x N
  • ALT= 3 x N
  • Bilirrubinas (BRB):
  • BRB total= 7,0 mg/dl (N< 1,0 mg/dl)
  • BRB Directa= 5,0 mg/dl
  • Fosfatase Alcalina: 6 x N
  • γGT: 5 x N

Transaminases: ambas estao aumentadas  possível lesão hepática

Fosfatase alcalina : família de enzimas, usada para o diagnóstico de patologias hepáticas, porque se encontra principalmente nos canalículos biliares e na superfície sinusoidal dos hepatócitos  aumenta devido à obstruçao biliar

γGT : o seu aumento é indício de doenças no fígado e na via biliar, tal como a fosfatase alcalina

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Como o problema é pós-hepático, à partida não seria de esperar um aumento da bilirrubina indirecta, apenas da directa.

No entanto:

Obstrução da via biliar

Hipertensão biliar

Células hepáticas podem degenerar e entram em necrose

Bílis extravasada

A função do fígado fica comprometida

Aumento da bilirrubina indirecta

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Questões
  • Qual o interesse do método de Van den Bergh, para o doseamento da bilirrubinémia?
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O Método de Van der Bergh permite o doseamento das formas conjugada e não-conjugada da bilirrubina no sangue, ajudando na determinação da causa da hiperbilirrubinémia.

Reacção directa de Van der Bergh

Sais diazotados

(ácido sulfanílico diaotinizado)

BRB conjugada

Azobilirrubina

Reacção indirecta de Van der Bergh

Sais diazotados

(ácido sulfanílico diaotinizado)

Solvente orgânico (etanol, metanol ou DMSO)

BRB não-conjugada

Azobilirrubina

quest es26
Questões
  • O que esperaria encontrar no doseamento da BRB plasmática num caso de anemia hemolítica (ex: esferocitose hereditária)? Justifique.
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↑hemólise

↑ catabolismo do heme

↑ produção de bilirrubina

↑ concentração de bilirrubina indirecta no plasma

No entanto, o fígado possui uma capacidade elevada de processamento de bilirrubina, pelo que este aumento é apenas ligeiro, mesmo em casos de hemólise aguda.

bibliografia
Bibliografia
  • J.M. Berg, J.L. Tymoczko, L. Stryer (2002) - Biochemistry, 5th Edition, Freeman, NY
  • D.L. Nelson, M.M. Cox (2005) – LenhingerPrinciplesofBiochemistry, 4thEdition, Freeman, NY
  • R.K. Murray, et al. (2003) - Harper’sIllustratedBiochemistry, 26thEdition, Lange
  • J. Koolman, K.H. Roehm (2005) - Color Atlas ofBiochemistry, 2ndEdition, Thieme