Le système lymphatique du parenchyme pulmonaire et sa pathologie

1. Le système lymphatique du parenchyme pulmonaire et sa pathologie 1. anatomie du système lymphatique du parenchyme pulmonaire 2. pathologies‘’primitives ’’ du système lymphatique du parenchyme pulmonaire . hyperplasies du BALT . lymphomes non hodgkiniens . atteintes immunologiques

2. 1. Anatomie du système lymphatique du parenchyme pulmonaire 1.a les lymphatiques du parenchyme pulmonaire . origine dans la plèvre viscérale . présence de valves . se drainent vers le hile . suivent les septas interlobulaires . accompagnent les vaisseaux sanguins

3. plèvre viscérale artères • septas interlobaires veines

4. les ganglions lymphatiques (lympho-nœuds ) . sont encapsulés . siègent autour des bronches proximales . au niveau des bifurcations . siège d’ hyperplasies réactionnelles tabac et poussières

5. 1.b le tissu lymphoïde associé à la muqueuse bronchique : le BALT • organisation générale du BALT • - formations ou amas lymphatiques associés à l’épithélium bronchique aux bifurcations et septas • - absents chez l’adulte à l’état normal et à la naissance • - fréquents et banaux chez le jeune enfant • ils réapparaissent lors des stimulations antigéniques : • fumée de cigarette • collagénoses • SIDA ils constituent la base des pathologies lymphoïdes du poumon

6. les collections ou amas lymphatiques .épithélium bronchique .bifurcations et septas

7. 2.Les ‘’dérives‘’ et pathologies du BALT 2a. Les hyperplasies du BALT 1. bronchite folliculaire et bronchiolite 2. pneumonie interstitielle lymphoïde 3. pseudo lymphome 2b. Les lymphomes primitifs pulmonaires 1.lymphome à lymphocytes B de bas grade: ’’ baltomes ’’ 2.lymphome à lymphocytes B de haut grade: lymphomatose granulomatoïde 2c. Les dépressions immunitaires

8. les hyperplasies du BALT • - l’hyperplasie folliculaire • la bronchite folliculaire et la bronchiolite • - l’hyperplasie diffuse • la pneumonie interstitielle lymphoïde ( LIP ) • - l’hyperplasie lymphoïde nodulaire • le pseudo lymphome tissu lymphoïde pulmonaire aspect normal

9. 2 a 1 . les hyperplasies du BALT 1. bronchite folliculaire et bronchiolite • bases anatomo-pathologiques • stimulation antigénique du BALT • agrégats lymphoïdes hyperplasiques • péri bronchiolaires ou péri vasculaires • péri bronchiques • réactivation des follicules • extension minimale aux alvéoles

10. nodules centro-lobulaires à contours mal définis et épaississement des parois bronchiques bronchiolite folliculaire

11. clinique • - adultes jeunes (moy 44 ans ) • - toux et dyspnée • fièvre et amaigrissement • - maladies du collagène • sd de Sjögren • polyarthrite rhumatoïde • - déficits immunitaires • congénitaux • SIDA • - étiologie incertaine • réactions d’hypersensibilité • infections ? ?

12. imagerie • - radiographie thoracique standard • - réticulo-nodulaire • - diffus • - CT • - nodules 3 à 12 mm • centro lobulaires • péri bronchiques • - verre dépoli • - piégeage aérien expiratoire

13. bronchiolite folliculaire

14. bronchiolite folliculaire

15. femme 52 ans infections ORL à répétition Sd sec common variable immune deficiency bronchiolite folliculaire

16. bronchiolite folliculaire

17. bronchiolite folliculaire HR CT

18. bronchiolite folliculaire inspi expi

19. 2. pneumonie interstitielle lymphoïde (LIP) • bases anatomo-pathologiques • -infiltration des septas inter alvéolaires • diffuse • lymphocytes T et plasmocytes • - follicules lymphoïdes (lymphocytes B) • centres germinatifs • distribution péri bronchique • avec l’hyperplasie folliculaire du BALT (bronchite folliculaire) • - polyclonalité ++++

20. clinique • - plus fréquente chez la femme • - 4ème à 6éme décade • - toux et dyspnée • - sd restrictif • - maladies du collagène avec composante vasculaire • Sd de Sjögren • PR • LEAD • - greffes médullaires • - SIDA • rare chez l’adulte • fréquent chez l’enfant • - dysprotéinémies LIP

21. imagerie • RT standard • -prédomine aux bases • -réticulo nodulaire • CT • - verre dépoli • - nodules • centro lobulaires • contours mal définis • - images kystiques • - épaississement • - adénopathies LIP

22. pneumonie interstitielle lymphoïde ( lymphocytic interstitiel pneumonia LIP )

23. - pneumonie interstitielle lymphoïde ( lymphocytic interstitiel pneumonia LIP ) - images kystiques parenchymateuses +++

24. pneumonie interstitielle lymphoïde ( LIP ) femme 32 ans

25. épaississement diffus de l’interstitium péri-broncho-vasculaire et micronodules centro lobulaires kystes à parois minces et micronodules centrolobulaires femme 76 ans pneumonies interstitielles lymphoïdes ( LIP )

26. sd de Sjögren et LIP

27. 3. pseudo lymphome • bases anatomo-pathologiques • - masse solitaire sous pleurale • - prolifération lymphoïde • interstitielle • péri vasculaire • lymphocytes B et T • polyclonale bénigne • - centre germinatifs réactionnels • - difficile à différencier du lymphome

28. clinique • - entité rare • la plupart des cas sont des lymphomes vrais • - âge moyen • asymptomatique • découverte accidentelle 71% • - maladies auto immunes 15% • Sjögren • LEAD • myélite transverse • - exérèse chirurgicale curative pseudo lymphome

29. imagerie • RT standard • - nodule solitaire 64% • - 0.6 à 6 cm • - consolidation focale • CT • - bronchogramme aérique 100% ++++ • - limites floues • - parfois multiples • - adénopathies et épanchement pleural en faveur du lymphome pseudo lymphome ; hyperplasie lymphoïde nodulaire

30. pseudo lymphome bronchogramme aérique 100% des cas ! ! ! pseudo lymphome hyperplasie lymphoïde nodulaire

31. 4. lymphomes primitifs pulmonaires • rares • moins de 1% des lymphomes • 4 % des LNH extra ganglionnaires • 1% des tumeurs malignes du poumon • type B : 95 % des cas • bas grade : 75% des cas • diagnostic histologique clonalité Ig immuno-histochimie , biologie moléculaire ( biopsie chirurgicale le plus souvent) • fibroscopie normale le plus souvent • LBA utile (lymphocytose) • BOM; rechercher une autre atteinte MALT, aires ganglionnaires

32. 4a. lymphome à lymphocytes B de bas grade (indolents) : ‘’ baltomes’’ • bases anatomo-pathologiques • -infiltration lymphocytaire • -petits lymphocytes • -marqueurs des lymphocytes B • CD 20 et CD 3 • paroi alvéolaires • péri bronchiolaires • péri vasculaires • - évidence immunologique de malignité • prolifération monoclonale • - centres germinatifs

33. Baltome =Lymphome primitif pulmonaire de faible malignité = 50% des LPP infiltration lymphomateuse de l’interstitium péribronchique et péri-vasculaire lymphome B de bas grade Baltome

34. lymphocytes B CD 20 et CD 3 +

35. clinique • -présentation analogue à celle de l’hyperplasie nodulaire lymphoïde (pseudo lymphome) • - 5ème à 6ème décade • - sex ratio 1 • - asymptomatique dans 50% des cas • - survie à 5 ans : 85-95% des cas • - rares récurrences après résection chirurgicale RT CT  baltomes 

36. imagerie • RT standard • -nodule/masse solitaire ou multiples • -consolidation • -bronchogramme aérique 50% • -croissance lente • CT • -consolidation solitaire ou multifocale • -bronchogramme aérique • -rétrécissements ou étirements des voies aériennes • -nodules multiples lymphomes à cellules B de bas grade ; ‘’ baltomes’’

37. lésion rare • LMNH de bas grade de type B • issus de la zone marginale des follicules • lymphoïdes • groupe distinct de lymphomes extra-ganglionnaires • leur évolutivité est faible • parfois sans progression apparente pendant 10 ans • fréquence est plus élevée au cours des affections auto-immunes

38. formes radiologiques des BALTomes • consolidation des espaces aériens : 60% des cas • nodules : 60% des cas ; solitaire 17% des cas • multifocal : 70/80% des cas . bilatéral : 60% des cas • verre dépoli : 70% des cas • images bulleuses : 50% des cas • bronchogramme aérique : 90% des cas • dilatation des bronches et adénopathies : 30% des cas Le signe de l'angiogramme positif et un halo de verre dépoli seraient des éléments de valeur pour l'identification du BALTome…..

39. lymphome bronchogramme aérique 50% des cas ! ! ! lymphome à cellules B de bas grade ‘’baltome’’’

40. lymphomes B de bas grade baltomes

41. homme 60 ,découverte radiologique BALTome de type nodulaire

42. homme 46 ans anomalie radiologique évoluant depuis 2 ans consolidation segmentaire non rétractile avec bronchogramme aérien , non résolutive

43. 4b. lymphome à lymphocytes B de haut grade: lymphomatose granulomatoïde infiltrat lymphoide polymorphe avec nécrose (N) du parenchyme et invasion vasculaire lymphome B de haut-grade

44. lymphome B de haut-grade granulomatose lymphoïde

45. lymphome B de haut-grade granulomatose lymphoïde 1

46. lymphome B de haut-grade granulomatose lymphoïde 2 après traitement

47. lymphome B à grandes cellules , de haut-grade

48. lymphome B à grandes cellules , de haut-grade

49. 5. Les dépressions immunitaires - syndromes lympho prolifératifs post-transplantation - autres formes de dépression immunitaire chronique SIDA chimiothérapie prolongée • bases anatomo-pathologiques • - cellules B , non Hodgkiniens • - dépendent de l’infection à virus d’Epstein Barr ( EBV ) • - expansion diffuse polyclonale • - réduction du contrôle par les cellules T • - transformation maligne

50. 5. Les dépressions immunitaires • clinique • -large spectre allant du bénin au malin • . pseudo infectieux • . SLP (PTLD) polymorphique • . SLP (PTLD) monomorphique • - la cyclosporine réduit la durée d’induction (< 1 an) • - peut répondre à une réduction de l’immuno-suppression, aux antiviraux et à la chirurgie • - la chimiothérapie devrait être évitée • - 20% des transplantations cœur-poumons