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E. Dezuanni UO Neurologia – Centro Epilessia Ospedale San Carlo Borromeo. EPILESSIA. Crisi epilettica. Fenomeno transiente di segni e/o sintomi dovuti ad una eccessiva attività o ad una attività eccessivamente sincrona dei neuroni del SNC. CRISI EPILETTICA.

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Presentation Transcript
e dezuanni uo neurologia centro epilessia ospedale san carlo borromeo
E. Dezuanni

UO Neurologia – Centro Epilessia

Ospedale San Carlo Borromeo

EPILESSIA
crisi epilettica
Crisi epilettica
  • Fenomeno transiente di segni e/o sintomi dovuti ad una eccessiva attività o ad una attività eccessivamente sincrona dei neuroni del SNC
elementi caratterizzanti

CRISI EPILETTICA

Elementi caratterizzanti
  • Inizio e fine bruschi fenomeno parossistico
  • Sintomi: esperienze soggettive
  • Segni: manifestazioni visibili
  • Attività neuronale abnorme o sincrona
epilessia
EPILESSIA
  • Ricorrenza due o più crisi epilettiche non provocate
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Incidenza e prevalenza dell’epilessia. Elevate fra i soggetti anziani e crescono in relazione all’aumento dell’età a partire dai 55 anni
crisi provocate

CRISI EPILETTICA

Crisi provocate
  • Crisi sostenute da un’evidente e immediata causa precedente:
    • ischemia/emorragia cerebrale
    • insulto metabolico
    • insulto tossico
    • trauma
    • infezione
diagnosi differenziale

CRISI EPILETTICA

Diagnosi differenziale
  • Sincope (vaso-vagale, cardiaca, posturale…)‏
  • TIA
  • Amnesia globale transitoria
  • Emicrania
  • Disturbi vestibolari
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CRISI EPILETTICA

Diagnosi differenziale

  • MNPE: manifestazioni parossistiche non epilettiche
  • Attacchi di panico, pseudocrisi, iperventilazione.
  • Allucinazioni psicotiche e illusioni
  • Stati di fuga
classificazione

CRISI EPILETTICA

Classificazione
  • ILAE si fonda su due criteri:
    • EEG
    • fenomenologia clinica
  • Crisi generalizzate: originano da una vasta area della corteccia in entrambi gli emisferi. Comportano sempre la perdita di coscienza
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CRISI EPILETTICA

Classificazione

  • Crisi parziali:originano da un’area limitata della corteccia in un solo emisfero
    • CRISI PARZIALI SEMPLICI (senza alterazione della coscienza) e
    • CRISI PARZIALI COMPLESSE (coscienza compromessa o persa)‏
  • Le crisi parziali possono generalizzare
crisi parziali semplici

CLASSIFICAZIONE

Crisi parziali semplici
  • Durata pochi secondi
  • Semeiologia clinica dipendente dall’area corticale interessata
    • manifestazioni motorie(clonie, spasmi)
    • manifestazioni somatosensoriali o sensoriali speciali (formicolio, bruciore, calore, fenomeni visivi, sensazione epigastrica)
    • manifestazioni autonomiche (cambiamento del colore della pelle, della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca, del diamtero pupillare, piloerezione)
    • manifestazioni psichiche (“AURA”, piu’ comune nelle crisi parziali complesse ma può verificarsi anche in casi di epilessia a focalita’ temporale, frontale o parietale)
sintomatologie principali
Sintomatologie principali
  • Sintomi disfasici(area corticale, frontale o temporo-parietale del linguaggio, che scompare o viene notevolmente compromesso)
  • Sintomi dismnesici(disturbo della memoria:flashback, dèjà vu, jamais vu o esperienze panoramiche)
  • Sintomi cognitivi(stati di sogno o sensazione di irreatà/depersonalizzazione
  • Sintomi affettivi(paura,depressione, rabbia, irritabilità. Euforia, pensieri erotici, serenita’. Risata senza gioia)
  • Illusioni (macropsia,micropsia, forma peso distanza)
  • Allucinazioni strutturate(visive, uditive, gustative, olfattive, semplici o elaborate)
crisi parziali complesse nella loro espressione pi completa sono costituite da tre componenti
Crisi parziali complesse (nella loro espressione più completa sono costituite da tre componenti)

CLASSIFICAZIONE

  • CRISI PARZIALI COMPLESSE
    • Aura (equivale ad una crisi parziale semplice:fenomenologie descritte. Breve durata. In rari casi maggior durata)
    • Alterazione della coscienza(assenza o arresto psicomotorio:il paziente e’ immobile ed “inaccessibile”. Spesso si associano brevi spasmi tonici, fenomeni posturali, sfumate manifestazioni miocloniche)
    • Automatismi(=attivita’ motorie involontarie, in stato di incoscienza. Degli automatismi vi è amnesia totale )
automatismi generalmente suddivisi
AUTOMATISMIgeneralmente suddivisi:
  • Oro-alimentari (masticare,schioccare le labbra, deglutire, salivare)
  • Mimici (manifestazioni di riso o di paura,rabbia, eccitazione)
  • Gestuali (movimenti di nervosismo con le mani, tapping,accarezzare o massaggiare, movimenti di sistemazione e riordino. Azioni complesse come vestirsi, attivita’ automatiche dirette ai genitali
  • Ambulatori (camminare, camminare in cerchio,correre)
  • Verbali (produzione di suoni privi di significato, fischiare, grugnire, ripetizione di parole e frasi)
  • Responsivi (comportamenti quasi finalizzati, in risposta alle stimolazioni ambientali
  • Comportamento violento (da considerarsi come la risposta di una persona estremamente confusa. Tende a manifestarsi quando la persona e’ contenuta nelle sua attività)
crisi generalizzate

CLASSIFICAZIONE

Crisi generalizzate
  • Compromissione della coscienza fin dall’esordio per l’esteso coinvolgimento dell’area corticale e subcorticale.
  • Manifestazioni motorie bilaterali e simmetriche
  • Pattern EEG parossistici espressione bilaterale e sincrona/simmetrica su entrambi gli emisferi
crisi generalizzate16
Crisi tonico cloniche (grande male)‏

Crisi atoniche

Crisi non classificabili

CLASSIFICAZIONE

Crisi generalizzate
  • Crisi tipo assenza
  • Crisi a tipo assenza atipica
  • Crisi miocloniche
  • Crisi cloniche
  • Crisi toniche

La terapia può modificare la semeiologia clinica

crisi a tipo di assenza assenza piccolo male
CRISI A TIPO DI ASSENZA (ASSENZA PICCOLO MALE)
  • Brusca ed improvvisa perdita della coscienza (assenza) associata ad arresto motorio
  • Tono posturale conservato
  • Paziente inaccessibile, spesso attonito
  • La crisi termina bruscamente e il paziente riprende l’attivita’ precedente
  • Non vi e’ confusione post-critica
  • Breve durata (< 10 sec)
  • Mioclonie palpebrali,fini clonie, minime alterazioni tono posturale, automatismi semplici
  • La crisi puo’ ricorrere a grappolo (risveglio/addormentamento)
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Facilitate da stanchezza, assopimento, SLI, HP
  • Infanzia e adolescenza (EGI)
  • EEG peculiare: sequenza parossistica di PO a 3 HZ generalizze, regolari, sincrone e simmetriche su entrambi gli emisferi
  • EEG intercritico: attivita’ di fondo normale con parossismi a tipo PO generalizzate frequentemente indotte dalla HP, meno da SLI
crisi tonico cloniche crisi grande male
Crisi tonico-cloniche (crisi grande male)
  • Talvolta prodromi(malessere, incremento progressivo di mioclonie)
  • Perdita di coscienza, talvolta emissione di un grido. Il paziente cade:
  • Breve periodo di flessione tonica
  • Fase piu’ lunga di iperestensione tonicaassiale(revulsione bulbi oculari, mandibola serrata, arti rigidi, pugni chiusi)
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Apnea con cianosi (fase tonica 10-30 sec)
  • Fase clonicamovimenti convulsivi quattro arti, mascella, muscoli facciali. Respiro stertoroso,perdita di saliva, morsicatura della lingua.
  • Si associano abitualmente manifestazioni autonomiche (rossore,variazioni della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa). Durata 30-60 sec. Talvolta incontinenza sfinterica
  • Ipotonia globale successiva e lento recupero della coscienza
crisi t c
CRISI T/C
  • Possono comparire a qualsiasi età’ e verificarsi in numerosi tipi di epilessia (comprese IGE)
  • Non hanno specificità eziopatogenetica
classificazioni delle epilessie e delle sindromi epilettiche
CLASSIFICAZIONI delle epilessie e delle sindromi epilettiche
  • ILAE (1989). Revisione 2001-2006.
  • Sindrome epilettica “ disturbo epilettico caratterizzato da un insieme abituale di segni e sintomi”.
  • (la relazione fra sindrome epilettica e patologia di base è complessa)
idiopatiche
idiopatiche
  • EPILESSIE e sindromi epilettichegeneralizzate idiopatiche(chiamate anche generalizzate primarie: condizioni genetiche nelle quali l’epilessia costituisce il fenomeno clinico principale. Età-dipendente)
  • Epilessie e sindrome localizzate (o focali) idiopatiche (epilessia benigna dell’infanzia con punte centro-temporali, epilessia dell’infanzia con parossismi occipitali, epilessia primaria da lettura)
sintomatiche
sintomatiche
  • Epilessie e sindromi localizzate sintomatiche (epilessie causate da lesioni cerebrali focali specifiche. Es. tumori, lesioni ischemiche, malformative …)
  • Le epilessie focali sintomatiche vengono descritte in base alla sede anatomica
criptogenetiche o probabilmente sintomatiche generalizzate
CRIPTOGENETICHE (o probabilmente sintomatiche)generalizzate
  • Include le encefalopatie epilettiche nelle quali l’epilessia costituisce l’elemento clinico principale di un disturbo diffuso delle funzioni cerebrali
  • (s. di Lennox-Gastaut, forme di epilessia mioclonica, epilessie derivanti da malformazioni, difetti metabolici congeniti o ereditari o altre patologie)
criptogenetiche localizzate
Criptogenetiche localizzate
  • INCLUDE LE EPILESSIE PROBABILMENTE SINTOMATICHE, FOCALI, LA CUI EZIOLOGIA RIMANE SCONOSCIUTA.
  • IL PROGRESSIVO MIGLIORAMENTO DELLE TECNICHE DI NEUROIMAGING, HA RIDOTTO IL NUMERO DI FORME CHE RIENTRANO IN QUESTA CATEGORIA
epilessia mioclonica giovanile sindrome di janz
Epilessia mioclonica giovanile(sindrome di Janz)
  • Una delle piu’ importanti IGE e geneticamente determinata
  • Manifestazioni cliniche caratteristiche sono costituite dalla triade: jerks mioclonici al risveglio, GTCS e assenze tipiche
assistenza al paziente epilettico
Assistenza al paziente epilettico
  • Spostarlo da posizioni potenzialmente pericolose (qualcosa di morbido sotto il capo, non tentare di infilare niente il bocca, non tentare di fermare le clonie)‏
  • Dopo le crisi: mettere il paziente su un fianco, sorvegliarlo fino alla ripresa completa
  • Crisi parziali: sorvegliare sino alla ripresa
stato di male epilettico
STATO DI MALE EPILETTICO
  • Condizione in cui le crisi epilettiche sono continue o ricorrono senza recupero della coscienza per piu’ di 30 minuti
  • Vengono identificati stati epilettici generalizzati convulsivi, quelli generalizzati non convulsivi e gli stati di male parziale
  • La diagnosi di stato di male e’ in primo luogo clinica ma gli SE parziali possono non essere riconoscibili senza l’aiuto dell’EEG.
stato di male epilettico parziale complesso
Stato di male epilettico parziale complesso
  • Stato di male non convulsivo (puo’ essere definito come un episodio epilettico prolungato in cui le scariche epilettiche a localizzazione focale con andamento fluttuante o rapidamente ricorrente determinano uno stato confusionale
  • Sintomi clinici estremamente variabili
  • La confusione è la principale caratteristica (fluttuante o continua). Talvolta stato stuporoso. Amnesia frequente ma non costante. In associazione possono esservi modificazioni del comportamento, disturbi del linguaggio, manifestazioni motorie o autonomiche
stato di male epilettico parziale complesso34
Stato di male epilettico parziale complesso
  • Può durare giorni o addirittura settimane
  • Piu’ comune negli adulti (con storia lunghe di epilessia parziale complessa
  • Fattori precipitanti: ciclo mestruale, alcolici e sospensione di farmaci.
  • Esordio e termine poco definiti
  • Puo’ seguire ad una crisi t-c generalizzata
  • EEG quadri differenti (punte e punte-onda diffuse e frequenti, parossismi di punte onda diffusi o focali, episodi di desincronizzazione) tanto piu’ a lingo perdura lo stato di male, tanto meno facilmente è distinguibile una’attivitaà critica discreta)
  • Prognosi buona, di solito non mette a rischio la vita del paziente
stato di assenza
Stato di assenza
  • Due sindromi separate (con caratteristiche cliniche d EEG che tendono a sovrapporsi) da differenziare dallo stato di male complesso
  • Stato di assenza tipico: stato di male non convulsivo che si presenta nella sindrome dell’epilessia generalizzata idiopatica
  • Stato di assenza atipico: stato di male che si verifica ampiamente nell’epilessia generalizzata secondaria di Lennox-Gastaut e anche in altri pazienti con funzionalita’ cerebrale compromessa
convulsioni febbrili
Convulsioni febbrili
  • Crisi epilettiche generalizzate tipo tonico-clonico in corso di febbre in bambini neurologicamente normali
  • Età compresa fra sei mesi e 5 anni
  • Prognosi favorevole
  • EEG normale
  • Esami neuroradiologic non necessari e comunque normali
  • Trattare le crisi se prolungata con diazepan rettale
  • Trattare l’ipertermia