LA DREPANOCITOSIS EXPERIENCIA EN EL INSTITUTO DE HEMATOLOGÍA E INMUNOLOGÍA

1. LA DREPANOCITOSISEXPERIENCIA EN EL INSTITUTO DE HEMATOLOGÍA E INMUNOLOGÍA

2. INCIDENCIA DE PORTADORES AS EN CUBA • Población general : 3.08 % • Blancos : 0.6 % • Mulatos : 4.1 % • Negros : 13 %

3. 3,08% MATANZAS (2,54%) HABANA (3,04%) VILLA CLARA (2,12%) GUANTANAMO (10,60%) SANTIAGO DE CUBA (5,59%)

4. ESTUDIOS REALIZADOS EN LAS ÚLTIMAS 3 DÉCADAS • Descripción del cuadro clínico en niños y adultos. • Descripción del cuadro hematológico en niños y adultos. • Crecimiento y desarrollo en niños. • Alteraciones cardiovasculares en niños y adultos (disfunción autonómica). • Alteraciones del tracto digestivo (gastritis crónica, pancreatitis crónica, síndrome de malabsorción). • Crisis de secuestro hepática.

5. ESTUDIOS REALIZADOS EN LAS ULTIMAS 3 DECADAS • Alteraciones neurológicas (síndrome del nervio mentoniano). • Estudio de los lípidos. • Alteraciones de la coagulación. • Estudios inmunológicos. • Exanguinotransfusion durante el embarazo. • Estudios de enzimas eritrocitarias. • Perfil psicopatológico del paciente adulto y estudio neurocgnoscitivo en niños.

6. INVESTIGACIONES TERMINADAS Morbiletalidad Exanguinotransfusión en la enferma embarazada Estudio histológico de la médula ósea Función esplénica en niños con esplenectomía parcial Tratamiento de las crisis vasooclusivas dolorosas con láser La drepanocitosis en los primeros 5 años de la vida Tratamiento con hidroxiurea en niños con drepanocitosis y S0 talasemia. Estudio multinacional

7. INVESTIGACIONES EN EJECUCIÓN Tratamiento con hidroxiurea en niños y adultos con drepanocitosis Hidroxiurea en la prevención del accidente vascular encefálico Microalbuminuria y Captopril en la prevención de la insuficiencia renal crónica Oximetría de pulso Manejo integral de la paciente embarazada Alteraciones neurológicas en el niño. Trasplante de progenitores hematopoyéticos

8. ESTUDIO NEUROLÓGICO EN NIÑOS CON ANEMIA DREPANOCÍTICA Ultrasonido doppler transcraneal Número de estudios: 147 Número de pacientes: 108 Resultados Condicional (170-200 cm/seg): 7 (6.4 %) Anormal (> 200 cm/seg): 5 (4.6 %) Total 11.1 %

9. OXIMETRÍA DE PULSO Una medición: 107 pacientes Dos mediciones: 62 pacientes EN LA PRIMERA MEDICIÓN SaO2 de 91 % : 91 niños SaO2 de 90 % : 16 niños (17.5 %) EN LA SEGUNDA MEDICIÓN SaO2 de 91 % : 51 niños SaO2 de 90 % : 11 niños (12.0 %) Estudio otorrinolaringológico: 72 pacientes

10. MICROALBUMINURIA 74 pacientes. En 30 (40,5%) positiva

11. MICROALBUMINURIA

12. GAMMAGRAFÍA ESPLÉNICA EN 30 NIÑOS CON ANEMIA DREPANOCÍTICA

13. GAMMAGRAFÍA ESPLÉNICA

14. EVENTOS EN GESTANTES CON AD CON Y SIN TRANSFUSIONES PROFILÁCTICAS * p= 0.027

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN 30 ADULTOS TRATADOS CON HIDROXIUREA

16. PARÁMETROS HEMATOLÓGICOS

17. DISTRIBUCIÓN DE NIÑOS CON AD TRATADOS CON HU 51 15 cubanos 13 dominicanos 12 salvadoreños 9 costarricenses 2 panameños 22 varones Mediana de seguimiento (meses) 24 (12-24) Mediana de edad (años) 10 (4-18)

18. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

19. PARÁMETROS HEMATOLÓGICOS

20. CONCLUSIONES

21. En el accidente vascular encefálico con régimen de hipertransfusión el costo anual oscila entre $10 000 y $ 50 000 • Con tratamiento quelante $ 400 000 TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS

22. FRECUENCIA DEL SISTEMA Rh EN PACIENTES CON DREPANOCITOSIS DraC. Antonio Bencomo

23. TRANSFUSIÓN SIMPLE EN LA ANEMIA DREPANOCÍTICA CSE: Crisis de secuestro esplénico.STA: Síndrome torácico agudo. CA: Crisis aplástica.C H: Crisis hepática

24. PROMEDIO DE TRANSFUSIONES POR GRUPO DE EDAD Y TIPO DE DREPANOCITOSIS

25. REACCIONES TRANSFUSIONALES

26. FRECUENCIA Y ESPECIFICIDAD PARA LOS ANTÍGENOS DE GRUPO SANGUÍNEO

27. PROGRAMA DE ASISTENCIA MEDICO-PREVENTIVA, TERAPEUTICA Y DE REHABILITACIÓN

28. ATENCIÓN INTEGRAL Seguimiento desde los primeros meses de vida Educación del paciente y familiares Penicilina oral profiláctica Acido fólico Utilización racional de las transfusiones Atención multidisciplinaria de la mujer embarazada

29. PROGRAMA DE DIAGNOSTICO PRENATAL 1983-2004

30. DOCENCIA Docencia a residentes y pediatras de diferentes partes del país Actualización de la Normas de Tratamiento Talleres, seminarios, cursos de actualización, conferencias, reuniones de trabajo Supercurso sobre la drepanocitosis en multimedia que tuvo amplia difusión

31. PUBLICACIONES Gammagrafía esplénica en niños La drepanocitosis en los primeros años de la vida Morbiletalidad Esplenectomía parcial Histología de la médula ósea Estudio de algunos parámetros de laboratorio Exanguinotransfusión en el embarazo Tratamiento con HU en niños de Cuba y otros países de Centroamérica y el Caribe

32. OTRAS ACTIVIDADES Elaboración de un folleto explicativo para pacientes y familiares Creación de un grupo de apoyo Normas de tratamiento

33. MEJORÍA EN LA ATENCIÓN INTEGRALAumento de la sobrevida Mejor calidad de vida

34. PERSPECTIVAS • Mejorar la atención del paciente para lograr aumentar la sobrevida y la calidad de vida. • Extender el uso de la hidroxiurea. • Continuar los estudios sobre las alteraciones del SNC en el niño. • Continuar los estudios de las alteraciones renales. • Continuar el estudio de la oximetría de pulso. • Realizar el TPH cuando esté indicado. • Revitalizar el grupo de apoyo.