Classificazioni dei tumori odontogeni

1. Classificazioni dei tumori odontogeni Thoma KH, Goldmann HM (Am J Pathol, 1946) Pindborg JJ, Clausen F (Acta Odont Scand, 1958) Gorlin RJ, Chaudhry AP, Pindborg JJ (Cancer, 1961) Pindborg JJ, Kramer IR (WHO, 1972) Kramer IR, Pindborg JJ, Shear R (WHO, 1992)

2. Cisti dentigera • Incidenza: -15-20% di tutte le cisti - Rapporto M/F=2/1 • Etiopatogenesiespansione del follicolo che circonda il dente non erotto per accumulo di liquido tra l’epitelio ridotto dello smalto e la corona di un dente

3. Cisti dentigera • Dilemma diagnosticodifferenziare una cisti dentigera di piccole dimensioni da un follicolo di grosse dimensioni • Diagnosi differenziale cheratocisti, cisti paradentale,ameloblastoma e tumore odontogeno adenomatoide

4. Cisti dentigera • Quadro Istopatologico: • Epitelio costituito da pochi strati cellulari con metaplasia • mucipara e ciliata • Calcificazioni distrofiche • Nidi di epitelio odontogeno inattivonelconnettivo capsulare • talora fibromyxomatoso • Se l’epitelio è assente la lesione può essere interpretata come • fibroma o myxoma odontogeno • Le cisti dentigere infiammate hanno le stesse caratteristiche • morfologiche delle cisti radicolari • Trasformazione neoplastica (eccezionale) • Ameloblastoma • Carcinoma squamocellulare • Carcinoma mucoepidermoidale centrale

5. Meccanismo ipotetico di proliferazione dell’epitelio odontogeno Cellule stromali di lesioni periapicali Induzione del keratinocyte gowth factor (KGF) proliferazione epiteliale cisti Cisti radicolare Etiopatogenesi Residui epiteliali del Malassez

6. Cisti radicolare Quadro istologico • Epitelio pavimentoso non cheratinizzato con metaplasia • mucipara e ciliata • Infiltrato flogistico cronico • Macrofagi schiumosi e cellule giganti inglobanti cristalli • di colesterolo • Calcificazioni distrofiche • Corpi ialini intraepiteliali (corpi di Rushton) • Evoluzione neoplastica (eccezionale): • Carcinoma squamocellulare Diagnosi istologica:è sempre di compatibilità con la diagnosi clinica non essendovi equivalenti morfologici di certezza.

7. Cheratocisti odontogena • Solitaria Frequente (5-15%), recidive nel 10-30% • Multipla 5% di tutti i pazienti con cheratocisti; recidiva > della forma solitaria • Sindromica (S. di Gorlin-Goltz) 5% di tutti i pazienti con cheratocisti; recidiva > della forma multipla

8. Cheratocisti odontogena Varianti istologiche: Ortocheratosica Paracheratosica • Diagnosi: • Epitelio di 6-10 strati cellulari • Strato paracheratosico corrugato • Cisti figlie nello spessore della parete • Strato basale regolare • Aspetti meno tipici se è presente flogosi • Cheratocisti ortocheratosica meno frequente • (30%), non sindromica, bassa % di recidive

9. Attività proliferativa mib-1 -aumentata (strati parabasali) Iperespressione -Bcl-2, MMP2 e 9, TGF, IL 1a e 6 Mutazioni -PATCHED tumor suppressor gene: Cheratocisti odontogena Caratterizzazione biologica:

10. Cisti Odontogena Calcificante • Cisti da sviluppo con occasionali aspetti di aggressività e recidive • Lesione cistica e solida • Cistica Uniloculare o multiloculare • Variante solida -tumore odontogeno a cellule fantasma -carcinoma odontogeno a cellule fantasma

11. Cisti Odontogena Calcificante • Cheratinizzazione anomala delle cellule spinosecellule fantasma • Da sole non diagnostiche perché presenti anche in altri tumori odontogeni • Calcificazioni distrofiche e reazione gigantocellulare Quadro istopatologico

12. Cisti ghiandolare odontogena • Rara cisti da sviluppo • Rare cellule mucosecernenti • Strutture pseudoduttali • Localmente aggressiva • Potenzialmente recidiva • Diagnosi differenziale: carcinoma mucoepidermoidale centrale

13. Tumore odontogeno adenomatoide • Tumore raro, benigno, cistico • Centrale e periferico • Origina dall’epitelio odontogeno effetto induttivo mesenchima circostante • Quadro istopatologico:strutture simil-duttali circondate da cellule cuboidali o colonnari

14. AmeloblastomaIstotipi • Follicolare • Plessiforme • Desmoplastico • Cellule granulari • Acantomatoso • Basaloide • Cellule fusate

15. AmeloblastomaVarianti cliniche • Ameloblastoma centrale solido/multicistico • Ameloblastoma centrale unicistico • Ameloblastoma periferico

16. Ameloblastoma Meccanismi patogenetici Fattori correlati al ciclo cellulare • bassa espressione del mib-1 • iperespressione della bcl-2 e bcl-x • positività per p53 • iperespressione MDM2 Matrice extracellulare • alterazione della laminina 5

17. Fibroma odontogeno • Etiopatogenesi legamento periodontale o • fibroblasti pulpari • Quadro Istopatologico: • -tessuto fibroso variamente cellulato • -nidi di epitelio odontogeno • -talora cellule granulose e cellule giganti • Diagnosi differenziale: sacco follicolare, mixoma • odontogeno, fibroma desmoplastico • Varianti cliniche: centrale ed extraossea • Recidive rarissime

18. Mixoma odontogeno • Etiopatogenesi legamento o polpa • Meccanismi Patogenetici: 1) Fattori correlati al ciclo cellulare • Minima espressione del mib-1 • iperespressione della bcl-2 e bcl-x 2) Matrice extracellulare • ? iperespressione MMP2

19. Mixoma odontogeno • Quadro istologico: • -Tessuto connettivo mixoide con variabile • quantità di tessuto collagene • -Nidi di epitelio odontogeno • Diagnosi differenziale: sacco follicolare iperplastico, • polpa, fibroma odontogeno, fibroma desmoplastico • Recidiva priva di capsula e di consistenza ridotta

20. Tumori odontogeni maligni • Carcinomi odontogeni • Ameloblastoma maligno • Carcinoma ameloblastico • Carcinoma intraosseo primario • Carcinoma odontogeno a cellule chiare • Carcinoma odontogeno a cellule fantasma • Trasformazione maligna di cisti odontogene • Sarcomi odontogeni • Fibrosarcoma ameloblastico • Carcinosarcoma odontogeno