Imagerie du schwannome vestibulaire
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IMAGERIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE PowerPoint PPT Presentation


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H. Dallali , B. Ben Salah, W. Gamaoun , M. Omri, M. Dhifallah , I. Ksira , K. Tlili Service D’imagerie Medicale . Hopital Sahloul . Sousse ORL N°23. IMAGERIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE. INTRODUCTION.

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IMAGERIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE

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Presentation Transcript


Imagerie du schwannome vestibulaire

H. Dallali, B. Ben Salah, W. Gamaoun, M. Omri, M. Dhifallah, I. Ksira, K. Tlili

Service D’imagerie Medicale. HopitalSahloul. Sousse

ORL N°23

IMAGERIE DU SCHWANNOME VESTIBULAIRE


Introduction

INTRODUCTION

  • Le neurinome de l’acoustique ou schwannome vestibulaire est une tumeur bénigne se développant le long du huitième nerf crânien, dans l’angle ponto-cérébelleux et/ou dans le conduit auditif interne (CAI).


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • C’est la plus fréquente des tumeurs de l’angle pontocérébelleux (APC) et de la fosse cérébrale postérieure chez l’adulte (80 %). Quand il est bilatéral, il faut rechercher une neurofibromatose type 2.


Objectif

OBJECTIF

  • Apport de l’imagerie, en particulier par résonnance magnétique, dans le diagnostic des schwannomes vestibulaires à partir d’une série de 11 cas et d’une revue de la littérature.


Mat riels et m thodes

MATÉRIELS ET MÉTHODES

  • Etude rétrospective de 11 cas colligés au service de neurochirurgie à l’hôpital Sahloul à Sousse durant la période allant de l’année 2006 à l’année 2010.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Bilan radiologique: IRM cérébrale (1.5 tesla)

  • Exploration encéphalique complète par desséquences sagittales T1, axiales et parfois coronales sur l’ensemble de l’encéphale en pondération T2 ou Flair et diffusion.

  • Exploration de la fosse postérieure par des séquences pondérées T2 à très haute résolution spatiale (Fiesta).

  • Epaisseur de coupes: 1 mm

  • Matrice étendue.

  • Plan d’acquisition axial transverse.

  • Examen suivi par une séquence T1 avec injection de gadolinium dans les trois plans.


Resultats

RESULTATS

  • Age moyen: 40 ans (20 à 61 ans).

  • Sex-ratio: 1.2 ( 6 hommes /5 femmes).

  • Clinique:

    - HTIC: 8 cas

    - Vertiges, acouphènes, hypoacousie: 9 cas

    - Syndrome cérébelleux: 7 cas


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Taille tumorale:1 et 6 cm.

  • IRM:

    - T1: hyposignal: 5 cas

    isosignal: 6 cas

    - T2:

    hypersignal: 6 cas

    isosignal: 5 cas

    - FLAIR

    hypersignal: 11 cas

    - Injection de gadolinium ( rehaussement intense)

    homogène: 8 cas

    hétérogène: 3 cas

    - Stade: II :2 cas

    III: 1 cas

    IV: 8 cas


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Traitement chirurgical : 11 cas

  • Récidive : 3 cas


Imagerie du schwannome vestibulaire

Patient de 40 ans, HTIC , la tumeur est en isosignal T2 et fortement rehaussée par le produit de contraste. Noter l’extension intra canalaire réalisant l’aspect en cône


Imagerie du schwannome vestibulaire

Patient de 38 ans, hypoacousie + HTIC, processus tissulaire occupant l’APC gauche, en hyper signal FLAIR T2, de rehaussement hétérogène et exerçant un effet de masse sur le TC et le V4.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Patiente de 35 ans, hypoacousie+ syndrome cérébelleux+HTICla tumeur refoule la protubérance et le V4.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Patient de 22 ans, hypoacousie+HTIC, volumineuse tumeur à double composante charnue et kystique et extension très en avant par rapport au porus


Imagerie du schwannome vestibulaire

Patient de 20ans, hypoacousie +syndrome cérébelleux+HTIC, volumineuse tumeur nécrosée. L’extension postérieure est prédominante.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Patiente de 47 ans,vertiges+ HTIC, le processus expansif est intra méatique et au niveau de l’angle ponto cérébelleux avec effet de masse sur le tronc cérébral et le V4.


Discussion

DISCUSSION


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Le neurinome de l'acoustique est une tumeur qui se développe à partir de la gaine de Schwann de la branche supérieure ou inférieure du nerf vestibulaire.

  • Au vu de l'origine histologique de la tumeur, le terme de schwannome vestibulaire( SV) est donc plus adéquat que celui de neurinome de l'acoustique.


Imagerie du schwannome vestibulaire

CLINIQUE

  • Les symptômes auditifs sont souvent au premier plan lors de la découverte d’un schwannome vestibulaire : une hypoacousie de perception unilatérale lentement évolutive est le principal symptôme; les acouphènes subjectifs non pulsatiles sont le deuxième symptôme, amenant à la découverte de cette tumeur ; la surdité brusque est un mode de révélation plus rare.

  • Ailleurs, il peut s’agir de vertiges ou beaucoup plus rarement des signes neurologiques (signes de compression du tronc, syndrome d’hypertension intracrânienne…).


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • La neurofibromatose type 2 (NF2) est diagnostiquée dans 4-5% des schwannomes vestibulaires. La probabilité de développer une maladie bilatérale chez les patients de plus de 35 ans sans antécédent familial de NF ou tumeurs neurogènes est très faible.

  • Au total, 2% des patients avec un schwannome vestibulaire unilatéral ont besoin de suivi et de dépistage pour détecter une maladie bilatérale.


Imagerie

IMAGERIE

  • Siège du schwannome:

    La naissance du schwannome vestibulaire dans le méat (où existent les cellules de Schwann) explique que son siège soit intraméatique pur (20 % des cas), ou intraméatique et dans l’angle ponto-cérébelleux, lorsque la tumeur est plus volumineuse (75 % des cas). Plus rarement, la tumeur peut siéger uniquement dans l’angle ponto-cérébelleux, à proximité du porus du méat acoustique interne, mais sans prolongement intraméatique (5 % des cas).


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Morphologie:

    - Le schwannome vestibulaire est une tumeur arrondie ou ovalaire, à contours nets et réguliers.

    - Son origine sur un nerf postérieur explique que son extension antérieure dans l’angle ponto-cérébelleux soit plus limitée par la présence en avant du nerf facial que l’extension postérieure. Ses angles de raccordement à la face postérieure du rocher sont aigus.

    - Dans le cas de volumineux schwannomes vestibulaires qui sont alors volontiers kystiques ( environ un cas sur dix), il peut exister une extension antérieure importante de plus d’un centimètre en avant du bord antérieur du porus du méat acoustique interne.


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Comportement:

    - En pondération T1, en contraste spontané, et en pondération T2,le

    signal n’est pas spécifique.

    - En T1, le schwannome est en signal intermédiaire, iso ou

    modérément hypo-intense au tronc cérébral.

    - En T2 haute résolution, le contraste est plus binaire et les

    schwannomes vestibulaires sont toujours nettement hypo-intenses

    au LCS.

    - Après injection de produit de contraste, il existe toujours un

    Rehaussement net du schwannome vestibulaire. Ce rehaussement

    est homogène pour les petits schwannomes vestibulaires. Il est

    habituellement hétérogène pour les plus volumineux avec des

    plages hypo-intenses correspondant à de la nécrose tumorale.

    - La seule atteinte osseuse mise en évidence grâce au scanner, dans

    plus de 50 % des cas, est l’élargissement du méat acoustique interne.


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Diagnostic différentiel:

    Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic

    de schwannome vestibulaire est porté avec

    certitude sur des arguments morphologiques,

    de signal et de fréquence.

    Il peut se poser avec des lésions de l’angle

    ponto-cérébelleux et du méat acoustique

    interne rehaussées après injection de produit de

    contraste.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Tumeur intra et extraméatique ou extraméatique

pure:

  • Le méningiome: c’est le principal diagnostic différentiel

    L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur, en

    cas doute persistant, peut aider au diagnostic : en effet, même

    si schwannome et méningiome se rehaussent de façon

    Intense.

  • Après injection de produit de contraste, le mode de

    Rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une

    tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du

    Schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche

    dans lequel diffuse le produit de contraste.


Imagerie du schwannome vestibulaire

  • Aussi, l’étude de la dynamique de la prise de contraste,

    Montrant dans le cas du méningiome, un rehaussement

    précoce et un rehaussement plus tardif pour le shwannome

    vestibulaire peut contribuer au diagnostic.

  • Enfin, une TDM, à la recherche d’anomalies osseuses ou de

    calcifications intralésionnelles peut permettre le diagnostic.

    Les métastases osseuses du rocher à extension méatique et

    dans l’APC seront reconnues grâce à la TDM sur la lyse

    osseuse.

  • Les autres tumeurs de l’APC se rehaussant après injection

    sont rares et n’ont pratiquement jamais de prolongement

    intraméatique. Leur diagnostic se pose plus avec celui de

    méningiome.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Tumeur intraméatique pure:

  • L’hémangiome est une tumeur rare qui se rencontre plus

    volontiers au contact du nerf facial dans la fossette du ganglion

    Géniculé. Elle se rehausse moins que le shwannome vestibulaire

    et il existe des anomalies osseuses et des calcifications en TDM.

  • Les autres lésions intraméatiques rehaussées après injection

    sont: Le lymphome peut entraîner un rehaussement du paquet

    acoustico-facial, mais ce dernier n’est jamais isolé et concerne

    d’autres paires crâniennes et les méninges.

  • Les rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse

    apparaissent plus linéaires que nodulaires. Dans ces deux cas, la

    symptomatologie clinique est souvent bruyante .


Imagerie du schwannome vestibulaire

Une lésion piège :le lipome qui peut siéger dans

l’APC ou le MAI, peut être un piège diagnostique

si la règle qui veut que toute séquence injectée

soit précédée de la même séquence en

Contraste spontané n’a pas été respectée. En

effet, si l’injection est effectuée d’emblée, le

diagnostic de SV rehaussé après injection pourra

Être posé alors qu’il s’agit d’un lipome

spontanément intense


Imagerie du schwannome vestibulaire

ETAPE PRE-THERAPEUTIQUE

L’imagerie et en particulier l’IRM est un des paramètres

Important de choix thérapeutique et de choix de la voie d’abord

chirurgicale.

Paramètres du bilan pré-thérapeutique:

La situation de la lésion doit être parfaitement précisée :

intra et extraméatique, intraméatique pure ou extraméatique

pure.

L’extension de la tumeur au fond du MAI est un critère de choix

de la voie d’abord chirurgicale :

Cette extension sera au mieux jugée sur les séquences en coupes

fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une

flaque de liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le

schwannome et le fond du MAI. Les séquences pondérées T1

après injection de produit de contraste peuvent également

contribuer à juger de cette extension . La taille de la lésion est un

des éléments important du choix thérapeutique.


Imagerie du schwannome vestibulaire

Plusieurs classifications ont été proposées :

Celle de Portmann et Bébear propose de classer les

schwannomes vestibulaires en quatre stades :

Stade I : intracanalaire

Stade II : SV développé dans l’angle ponto-cérébelleux ne

Refoulant pas le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm

Stade III : SV refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au

Trijumeau

Stade IV : SV atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du

rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des

signes d’hypertension intracrânienne ; Les autres paramètres

essentiels, sont cliniques (âge, état général) et audiométriques.


Conclusion

CONCLUSION

Le schwannome vestibulaire est la tumeur la

plus fréquente des tumeurs de l’APC chez

l’adulte.

L’IRM, grâce à sa sensibilité et à certaines

séquences assez spécifiques, permet dans la

plupart des cas de porter un diagnostic précis et

de faire un bilan d’extension pré-chirurgical et

une surveillance post opératiore.


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