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ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET

ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET. Pr Agr. Sonia Nagi Neuroradiologie Université virtuelle de Tunis 2010 Institut de Neurologie - Tunis. Introduction – Généralités.  Hulusi Behçet (1937) .  Maladie de Behçet.  Affection multisystémique : inflammation péri-vasculaire

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ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET

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Presentation Transcript

  1. ASPECTS EN IMAGERIE DU NEURO-BEHÇET Pr Agr. Sonia Nagi Neuroradiologie Université virtuelle de Tunis 2010 Institut de Neurologie - Tunis

  2. Introduction – Généralités  Hulusi Behçet (1937) Maladie de Behçet Affection multisystémique : inflammation péri-vasculaire tropisme essentiellement veineux

  3. Introduction – Généralités Pathogénie : indéterminée Hypothèse : réponse inflammatoire induite par : . facteurs environnementaux . agent infectieux . . . chezun sujet génétiquement prédisposé  gène le + fortement associé : HLA-B51 Distribution particulière : « Route de la Soie »

  4. Introduction – Généralités Critères de classification de la maladie de Behçetl’International Study Group for Behçet’s Disease • Aphtose buccale récidivante • + au moins 2 des critères suivants : • Ulcérations génitales récidivantes ou lésions cicatriciellesLésions oculaires :uvéite, vasculite • Lésions cutanées:érythème noueux, pseudofolliculite, lésions • papulo-pustuleuses, nodules acnéiformes • Test pathergique cutané positif

  5. Introduction – Généralités  Atteinte articulaire vasculaire neurologique ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, reins, muscles  Neuro-Behçet Atteinte neurologique  Atteinte articulaire vasculaire neurologique ... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, rein, muscles

  6. Introduction – Généralités  Neuro-Behçet Atteinte neurologique 1er cas clinique : Knapp 1941 1ere observation anatomo-pathologique :1944 Dénomination neuro-Behçet : Cavara et D'Ermo 1954

  7. Objectifs pédagogiques Connaître les aspects en imagerie du neuro-Behçet Connaître leurs topographies préférentielles Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie

  8. Particularités du neuro-Behçet Grave : pronostics fonctionnel et vital  Fréquence de 1 à 59 % H / F > 1 Age de survenue : 18 et 40 ans Possible chez des enfants

  9. Suit   (5-7% cas) 3ans 6ans Inaugural Concomitant NB isolé !    Behçet systémique Début du neuro-Behçet

  10. .Synd. cortico-spinal . Ataxie . Troubles psychiatriques   Parenchyme cérébral  Méningite aseptique  Méninges TVC . HTIC . déficit focal - convulsions   Vx : veines +++ Nerfs crâniens  II - VII - III, IV, VI - V - VIII Moelle épinière  Troubles sensitivo-mot / sphinctériens N Behçet Clinique :aspécifique

  11. N Behçet . Méningo-encéphalite Infiltrats lympho-plasmocytaires péri-vasculaires (péri-veineux +++) .Microthrombi Nécrose ischémique,parfoishémorragique .Démyélinisation périvasculaire (TC+++) Histologie : Vascularite cérébrale Gliose+Atrophie

  12. Vx cérébraux Angio-MR veineuse : suspicion TVC artérielle : systématisation artérielle Moelle épinière -Clinique évocatrice -( Sag et Ax ) T2 , STIR et T1 - / + gado Imagerie : IRM Protocole d’exploration Encéphale :3 plans T2, Flair, T2*, Diffusion , T1 -/+ gado

  13. Aspects en Imagerie + + + 1. Parenchyme

  14. Diencéphale NGB Tronc Cérébral (pont +++) SB hémisphérique Sièges de prédilection

  15. * Sus-tentoriel Veine médullaire = Flux bidirectionnel * TC - Anastomoses veino-veineuses intra-axiales rares -Flux veineux centrifuge vers les veines piales . . . Distribution préférentielle liée à la disposition anatomique du syst veineux intra-axial vp ve vp vp Inspiré de Kocer et al - AJNR 1999

  16. Aspects en Imagerie Tronc Cérébral 1. Parenchyme

  17. Protubérance H, 38 ans . Maladie de Behçet connue

  18. . . . + gadolinium

  19.  + 1 an Après rémission, récidive clinique et radiologique possible (évolution en poussées)

  20. . . .

  21.  + 2 ans

  22. + 1an + 2 ans

  23. Protubérance H, 39 ans . Maladie de Behçet connue . ATCD de méningite aseptique . Hémiparésie G Synd. cérébelleux

  24.  + 6 mois 35 %  : lésions résiduelles

  25. Protubérance F, 37ans . Maladie Behçet connue . Troubles de la conscience Hémiplégie D . . .

  26. . . . Rehaussement . 60 % . Aspect variable

  27. Bulbe H, 35 ans . Maladie de Behçet connue . Troubles : phonation / déglutition Méningite biologique . . .

  28.  + 2 ans 25 % inchangées 40 % disparaissent totalement

  29. Jonction Bulbe -Pont H, 35 ans . Pas de MB connue . Synd. cérébelleux . Céphalées - Vertiges VI gauche Ptosis G Aphtose génitale concomitante

  30. Jonction Bulbe -Pont  + 2 mois

  31. Mésencéphale F, 56 ans . Maladie de Behçet (10 ans) . Vertiges, diplopie . Synd. pyramidal droit . Synd. cérébelleux Paralysie du VI D

  32. Mésencéphale H, 26 ans . Maladie de Behçet connue (10 ans) . Troubles de la marche et de l’élocution . Marche ataxo-spasmodique Synd. pyramidal + cérébelleux G Atteinte des nerfs X et XII G Noyaux Rouges volontiers épargnés

  33. Mésencéphale H, 49 ans . Tétraparésie Synd. bulbaire . Aphtose bipolaire

  34. Mésencéphale Possibilité d’hémorragie (T2*)

  35. Tronc cérébral Atteinte le plus souvent étagée

  36. Tronc cérébral F, 38 ans . Tétraparésie Synd. bulbaire . Aphtose bipolaire Phase chronique : gliose * Atrophie TC isolée =très spécifique NB (≠ SEP et autres vascularites)

  37. Aspects en imagerie  Tronc Cérébral Diencéphale et NGB 1. Parenchyme

  38. Diencéphale - NGB Unilatérale +++

  39. Diencéphale - NGB F, 37 ans . Maladie de Behçet connue (4 ans) . Céphalées - Fièvre - Somnolence . Hémiplégie D L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal : . caractéristique du NB . corrélée avec le synd. pyramidal

  40. = zone où le rehaussement est le plus fréquent

  41. Diencéphale - NGB F, 27 ans . Maladie de Behçet connue (1 an) . Déficit de l’hémicorps G Coma  milieu de réanimation .Unilatérale +++ . Bilatérale et symétrique

  42.  + 5 ans + gado

  43. Aspects en imagerie  Tronc Cérébral  Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique 1. Parenchyme

  44. Substance Blanche Hémisphérique SB sous-corticale H, 58 ans . Maladie de Behçet connue . Céphalées

  45. Substance Blanche Hémisphérique SB profonde périventriculaire sans prédilection pour celle-ci F, 27 ans . Maladie de Behçet connue . ATCD de TVC . Céphalées

  46. Aspécifiques . affections démyélinisantes . autres vascularites

  47. Substance Blanche Hémisphérique L’atteinte de la Capsule Interne = suggestive voire caractéristique du NB Capsule Interne

  48. H, 36 ans . Céphalées Hémiparésie G Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ?

  49.  + 4 mois de ttt médical Forme pseudo-tumorale (Rare) H, 36 ans . Céphalées Hémiparésie G . Aphtose bipolaire récidivante œil rouge

  50. F, 30 ans . HTIC . Hémiparésie G . Paralysie faciale G . Pustules cutanées . Origine ethnique . Vascularite rétinienne . Biopsie : Inflammation lymphocytaire pariétale des petits vaisseaux cérébraux  Dg de neuro-Behçet K Kösters et al. The Journal of Medecine 2006

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