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Spécificités pédiatriques Epilepsies. Nadine Girard H ôpital Timone Marseille France 2008. Epilepsies de l’enfant. Pathologie fréquente Seuil épileptogène abaissé Formes bénignes communes Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales
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Spécificités pédiatriquesEpilepsies Nadine Girard Hôpital Timone Marseille France2008
Epilepsies de l’enfant • Pathologie fréquente • Seuil épileptogène abaissé • Formes bénignes communes • Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales • Manifestations âge-dépendantes, donc évolutives • Effets néfastes de l’épilepsie sur le développement • Effet des drogues sur le comportement
Techniques IRM • Identiques à l’adulte • Protocole minimum: T2 axial (coronal), Flair et IR coronal, 3D-FT. Gadolinium au besoin • Séquences complémentaires: T2*EG, T1 TM, diffusion • IRM doit être répétée • Après chaque avancée technique • D’autant que les explorations précédentes sont considérées normales
Techniques IRM enfant • Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM n’est pas réellement non invasive • Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à l’âge de l’enfant car la composition physicochimique affecte le signal IRM: T2 • Entre la naissance et l’adolescence la composition physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de l’âge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement • Signification des images FLAIRest incertaine avant 3-4 ans
Signal paradoxal • sombre (comme en T1): nné • signal de l’eau (90%) est annulé • par l’impulsion d’inversion • Alors que la substance blanche se • myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T2 à cet âge: hypersignal maximum vers 4 mois • Evolution T2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive,rejoint celui du cortex vers 18 mois, • Aspect mature à 4 ans. Nouveau-né 7 mois 3 ans 14 mois 4 ans FLAIR
Cerveau en développement • Le contraste relatif d’une lésion change avec la maturation, parfois disparaît 4 mois 4 ans
IRM de l’enfant épileptique • Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux • Plus ambigu dans les cas pathologiques • Hyper T2: retard ou anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie • Hypo T2: avance de myélinisation, minéralisation, lésion très compacte et cellulaire
Syndromes période néonatale • Crises néonatales familiales bénignes • Crises néonatales bénignes idiopathiques (convulsions du 5ème jour) • Crises symptomatiques • Encéphalopathie infantile épileptique précoce (EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d ’Ohtahara) : anomalies structurelles du SNC (malformations) • encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques (hyperglycinémie sans cétose)
Ins-Gly NAA Cr Cho Glx Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie Hyperglycinémie sans cétose Accumulation de glycine qui augmente l’ouverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de l’excitotoxicité Vacuolisation de la myéline
Épilepsies spécifiques à l’enfant • West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++) • Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex) • État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy) • Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge-Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale) • Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques • Épilepsies myocloniques : • maladies métaboliques (i.e céroïde lipofuscinose), • EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale) • Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale
Rasmussen Début 9 mois 2 ans 4 ans
Hamartome du tuber cinereum • Hamartome hypothalamique • Substance grise hétérotopique • Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire • Pédiculé ou sessile • Puberté précoce, crises gélastiques
West Traitement Sabril
Anomalies non spécifiques • rien • non cohérente (controlatérale), • atrophie, dilatation des espaces de VR • problème association retard mental
Anomalies spécifiques acquises • Cicatrices pré-per-postnatales (ischémique, traumatique, infections...): les plus fréquentes • Tumeurs: • oligodendrogliome (50% des cas de T avec épilepsie) • Hamartome V3 • Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose • Slérose mésiale: moins fréquente que adulte
Anomalies spécifiques “développementales” • Non nerveux • Vasculaire (cavernome, Sturge-Weber, MAV) • Lipome • “Kyste dysembryoplasique”: épidermoide
Anomalies spécifiques “développementales” • Malformations:exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont épileptogènes (généralisée ou partielle): holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG,hétérotopies, DCF • Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal (chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré • Une dysplasie cérébrale multiple (sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle
Malformations • Dysplasie corticale focale, avec ou sans “balloon cells” • Aspects spécifiques et moins spécifiques • FFTS: forme fruste de sclérose tubéreuse de Bourneville • « Blurred cortex »
Hétérotopies Pachygirie antérieure DCX Agirie complète Pachygirie postérieure LIS1 Microplygirie Schizencéphalie
Tumeurs “développementales” • Gangliogliome (enfant, adulte jeune) • DNET (enfant, adulte) • Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile
DNET 11 mois 4 ans
Surgical temporal epilepsy in childrenSinclair DB et al., Pediatric Neurosurgery 2003, 38:195-205 • Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%) • Dysplastic lesions 17 cases (40%) • ganglioglioma: 7 • DNET: 2 • FCD 4 • Tuberous sclerosis 4 • Tumors: 5 cases (12%) • Angiomatosis: 1 case • Mesial temporal sclerosis: 8 cases (19%)
Conclusions • IRM: • Identification de groupes cohérents de malformations • Contribution pour aider à l’identification de gènes responsables de ces malformations • Intérêt de l’IRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche • Neuroradiologie moderne: • Volumétrie • Haut champ: 3T, augmentation résolution • Spectroscopie • Connectivité: diffusion tractographie • Cortex mapping BernasconiNeuroimag Clin N Am 2004