1 / 25

TROMBOCITOPENIILE LA COPIL

TROMBOCITOPENIILE LA COPIL. Prof. Dr. Maria Despina Baghiu U.M.F Tg. Mureş. Definirea numărului de trombocite. Trombocitoză : Tr> 500.000/mm³ secundară reacţiilor inflamatorii(RAA , AR, RCUH, sarcoidoză, hepatită cr., tuberculoză, osteomielită)

usoa
Download Presentation

TROMBOCITOPENIILE LA COPIL

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. TROMBOCITOPENIILE LA COPIL Prof. Dr. Maria Despina Baghiu U.M.F Tg. Mureş

  2. Definirea numărului de trombocite • Trombocitoză: Tr> 500.000/mm³ • secundară reacţiilor inflamatorii(RAA, AR, RCUH, sarcoidoză, hepatită cr., tuberculoză, osteomielită) • secundară afecţiunilor hematologice (a. post-hemoragică, a. feriprivă, a.prin deficit de vit. E) • secundraă afecţiunilor maligne (boala Hodgkin, LNH, neuroblastom , hepatoblastom, nefroblastom) • altele: sindrom nefrotic, stare asfixică, exerciţiu intens fizic,postsplenectomie

  3. Definirea numărului de trombocite • Trombocitemie :( proliferarea autonomă primară megacariocitară) • trombocitemie esenţială • anemie sideroblastică idiopatică • policitemie vera • leucemie granulocitară cr. • Trombopatie : Tr. N, sau uşor scăzute

  4. Definirea numărului de trombocite Trombocitopenie:Tr.<100.000/mm³ 4 mecanisme patogenetice: • trombocitemia artefactuală • deficit de producţie plachetară • distrucţie plachetară accelerată • anomalie de distribuţie a masei plachetare totale trombocitopenii imunologice şi non-imunologice

  5. Definiţie PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ (PTI) SAU AUTOIMUNĂ • Stare patologică secundară unei hiperdistrucţii trombocitatre periferice • realizată prin mecanism imunologic • depăşeşte capacitatea de trombocitopoieză normală • CLINIC : sindrom purpuric / hemoragic • HEMATOLOGIC : trombocitopenie cu megacariocitoză

  6. ISTORIC • 1735 Werlhof “morbus haemoragicus maculosus” • 1829 Schönlein “purpura vasculară” • 1951 Harrington “PTI” • PTAI

  7. PTI - clasificare etiologică • Idiopatică primară -5 -10 % • Secundară • postinfecţioasă • boli de colagen • sindroame limfoproliferative • tumori solide • medicamente • sarcină • alte

  8. PTIM - medicamentele în calitate de haptenă pot declanşa anticorpogenezaAnticorpii apar ca urmare a unei reacţii idiosincrazice la cantităţi foarte mici de medicament • ANTIBIOTICE : ampicilină, cefalexină, gentamicină, penicilină, rifampicină, trimetoprim, vancomicină, sulfametoxazol • AINS: acetaminofen, aspirină, săruri de aur, fenilbutazonă • ALTELE :digoxin, allopurinol, carbamazepin, cimetidină, diazepam, heparină, spironolactonă, morfină

  9. PTI din dezordini diverse

  10. MANIFESTĂRI CLINICE în PTI • copii între 2-8 ani indiferent de sex • la 2-3 săpt. după o infecţie:80% virală • purpură cutanată • sângerări spontane • hemoragii la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice, endobucale = purpură umedă

  11. MANIFESTĂRI CLINICE în PTI • menoragia la pubertate- poate fi singura manifestare • hemoragie intracraniană • splenomegalie +/- adenomegalie • ASPECT DE COPIL CIOMĂGIT

  12. ELEMENTE DE GRAVITATE • asocierea la debut sau pe parcursul evoluţiei pupură ce interesează abdomenul • bule hemoragice bucale • hematuria • hemoragia retiniană • hemoragia meningocerebrală • asocierea de anomalii ale hemostazei

  13. FACTORI CU SEMNIFICAŢIE PREDICTIVĂ NEFAVORABILĂ • vârsta pubertară • deteriorare vasculară asociată • infecţie bacteriană sau virală concomitentă • consumul de aspirină, ca tratament simptomatic al infecţiei precedente • VPM sub 8 fL

  14. CRITERII PENTRU DIAGNOSTIC PTI

  15. LABORATOR • Hemogramă completă • TS ,PTT şi PT • Testul Coombs • Anticorpi antiplachetari • Complexe imune fixate pe plachete • Ex. de MO • Aspect tipic pentru PTI : • Tr. < 50.000/mm³ • Hb > 10-11 g % • L : 4000-5000/mm³ • Granulocite 1500-2000 • Frotiu periferic de aspect normal

  16. PARTICULARITĂŢI ALE PTI ACUTĂ ŞI CRONICĂ

  17. PARTICULARITĂŢI ALE PTI ACUTĂ ŞI CRONICĂ

  18. DG. POZITIV IN PTI

  19. TRATAMENTMASURI GENERALE MONITORIZAREA NR,TROMBOCITE SAPTAMINAL IN FUNCTIE DE COMPLIANTA

  20. TRATAMENT

  21. TRATAMENT PTI FORME REFRACTARE SPLENECTOMIA ???????????

  22. RĂSPUNS PTI LA TRATAMENT DEBUT ACUT 90% remisiune spontană 10% evolutie cr.  corticoterapie 70% remisiune 30% evolutie cr. rezistentă la tratament  splenectomie DEBUT PROGRESIV 50% remisiune spontană 50% evolutie cr.  corticoterapie 70% remisiune 30% evolutie cr. rezistentă la tratament  splenectomie

  23. EVOLUŢIE şi COMPLICAŢII • PTAI este o boală benignă cu evoluţie autolimitată • trombocitele pot fi sechestrate şi distruse în splină, în ficat şi MO • uneori splenectomia poate fi un eşec, dacă Tr. se distrug în ficat şi MO • complicaţii infecţioase post splenectomie • hemoragii fatale în 0,9 % a cazurilor • hemoragie cerebrală 1% a cazurilor • infectare virală post terapie cu produse de sânge sau Ig

  24. PTI ACUT – VIATA IN PERICOL

  25. MATCH

More Related