Kosthold - Norsk Forening for Angelman syndrom

1. Kosthold- Norsk Forening for Angelman syndrom Mona Kleiven Klinisk ernæringsfysiolog Volvat medisinske senter i Bergen

2. Agenda • Presentasjon • Kostråd ved Angelman syndrom • Utfordringer knyttet til mat • Spiseproblemer - spiseutvikling • Refluks • Forstoppelse • For lite mat • Overvekt • Gode måltidsrutiner • Behov for vitaminer og mineraler • Sunn kost for alle!

3. Presentasjon av meg selv • Klinisk ernæringsfysiolog i 2010 • 50% på Haukeland Universitetssykehus • barn • 50 % på Volvat medisinske senter • voksne • Har selv en jente på snart 1,5 år

4. Klinisk ernæringsfysiolog • Spesialist på sammenheng mellom mat og helse • Autorisert helsepersonell • Sykehus, medisinske senter, forskning, mat- og næringsmiddelindustri, rådgivingsorgan etc. • Forebyggende og behandlende • Kostråd til individ og grupper • Undervisning • Kan være en del av teamet rundt barn, ungdom og voksne med Angelman syndrom – mener jeg 

5. Kostråd ved Angelman syndrom • Kostråd: som resten av befolkningen – et sunt og variert kosthold • Spisevansker - spesielt i første leveår • Behov for struktur og forutsigbarhet • Matinntak tilpasset aktivitetsnivå - frustrasjon og bekymringer hos foreldre og andre omsorgspersoner - risiko for feilernæring

6. Utfordringer knyttet til mat • Spisevansker • mest uttalt første leveår • Vansker med amming • mangel på interesse • får ikke nok melk – hypotoni? • feil teknikk - tungen skyves frem under amming • Suge-, tygge- og svelgevansker • hypotoni • motoriske utvikling er forsinket • Refluks (GØR) • For lite mat • utilfredstillende vektøkning • For mye mat/feil mat • overvekt

7. Psykomotorisk utvikling • Fellesbetegnelse for • motorisk utvikling • grovmotorikk • finmotorikk • kognitiv utvikling • Trinn i psykomotorisk utvikling omtales ofte som milepæler • ”man må lære seg å krype før man kan gå”

8. Psykomotorisk utvikling -innvirkning på ernæring • Spiseferdigheter • tygge- og svelgemotorikk • væske, mos, biter • fin og grovmotorikk • drikke fra flaske og kopp/glass, spiseredskaper • Skepsis typisk i småbarns- periode

9. Normal spiseutvikling • «må lære å krype før en kan gå» Nyfødt: • Søke-, suge-, svelgerefleks. Suger inn mat, stenger luftveiene og svelger 4-6 mnd: • Økende leppe- og tungekontroll. Kan dra moset mat av skjeen og føre den bak til svelget. • Griper ting og fører det til munnen • Åpner munnen når skjeen kommer. Snur hodet bort, dytter maten ut med tungen eller kniper munnen igjen når den er mett.

10. Normal spiseutvikling 6-8 mnd: • Tyggelignende bevegelser med gommene. Kan spise mer grovmoset mat. • Tar mat med hele hånden. • Ser etter og peker mot mat når det er sultent. Skyver maten bort når den er mett. 9-12 mnd: • Kan holde små biter av mat mellom tommel og pekefinger. Kan så smått spise med fingrene selv. Kan drikke av kopp. • Kan bruke stemmen og strekke seg etter maten når den er sulten. Rister på hodet, prøver å reise seg i stolen når den er mett.

11. Normal spiseutvikling • 12-15 mnd • Kontrollerte, stabile kjevebevegelser • Tygger med roterende kjevebevegelser • Kan spise det meste av lett-tygget mat • Kan bruke skje • Drikker fra kopp uten leppelukke • 1-2 år • De fleste barn trenger en kombinasjon av spising på egen hånd og mating (store variasjoner) • 3 år • De fleste har et tilnærmet ferdig utviklet tyggemønster • 5 år • Tygging av rent kjøtt og rå grønnsaker kan være vanskelig

12. Selvregulering

13. Suge-, tygge- og svelgevansker • Over 40 muskler involvert i tygge- og svelgeprosessen • riktig muskel til riktig tid • Ammeveiledning • lære riktig teknikk • evt. pumpe og gi på flaske • supplere med morsmelkerstatning • Munnmotorisk trening • logoped • Sørge for at barnet er velernært • behov for veiledning av KEF?

14. Suge-, tygge- og svelgevansker • Viktig å vurdere: • har man forutsetning for å spise dette? • har man erfaringen som skal til for å spise dette? • Rett konsistens en forutsetning for at man skal kunne spise nok mat • mestring gir motivasjon for gjentakelse • trening og erfaring for å komme videre • ofte behov for lang trening på ett trinn før en kan gå videre til neste • tilpasse maten til barnet – riktig konsistens til riktig tid • Gi barnet tid til å oppnå motoriske milepæler • ikke presse • unngå aversjoner mot mat/noen matvarer • bevare matgleden • mestring • Utforske maten • ta på, smake på, se på, lukte på = gris  • Konsistens tilpasset funksjonsnivå, men smak tilpasset alder • krydder, farge

15. Suge-, tygge- og svelgevansker Mat som er vanskelig å spise og drikke • Tyntflytende væsker • vanskelig å kontrollere, lett å aspirere (svelge feil) • vann, saft, juice etc. • Mat med blandet konsistens • må kunne ”sortere” • barnemat på glass – 8 mnd • betasuppe/lapskaus/yoghurt med hele bær etc. • Mat som deler seg i to faser • frukt – saft som renner • Mat som kleber • loff og hveteboller, nystekt fint brød, peanøttsmør, bananer etc • Mat som krever tygging og faller fra hverandre • stekt kjøttdeig, kjeks, ren ris uten saus, hakket frukt og nøtter, rent kjøtt

16. Suge-, tygge- og svelgevansker Konsistenstrinn • Flytende • alt man kan drikke med sugerør • Glatt, uten klumper • barneyoghurt, suppe , saus, iskrem, dressing • Finmosetmat/mat som kan moses med tungen • moset mat, grøt, fruktmos, smørepålegg/leverpostei, guacemole, eggerøre, godt moden banan, sjokoladepudding • Grovmosetmat • Sprø mat som løser seg opp i munnen • kjeks, ostepop, frenchfries • Farsekonsistens • fiskeboller, pølsebiter, banan, avokado, godt kokte grønnsaker

17. Suge- tygge- og svelgevansker Konsistenstilpasning • Findel maten med stavmikser, rivjern.. • Lag gjerne større porsjoner og frys ned i porsjonspakker • Mos hver matvare for seg • Bruk fortykningsmiddel • Nutilis, Thicken Up, Nestargel • potetmospulver, barnegrøtpulver • maisenna, potetmel (kokes)

18. Mer informasjon… • «Smelter på tunga» - konsistenstilpasset mat for barn • Logoped og klinisk ernæringsfysiolog • http://nutricia.no/upload_dir/docs/Brosjyrer/Konsistenstilpasset-mat-til-barn.pdf

19. Refluks (GØR) • Slapp lukkemuskel mellom spiserøret og magesekken medfører at syre lekker opp i spiserøret • Gulping, raping, brekning, hoste, mistrivsel, dårlig vektøkning • Atferdsvansker, selvskading etc. • Kan gi spisevegring • selektiv i kosten (melkedrikkere) • spiseproblemer • utilfredstillende vekst • Kan gi sårskader i spiserøret • Utredes og behandles! • kostråd • medisinering?

20. Refluks (GØR) Spedbarn • Unngå store måltider • lite og ofte • Fortykningsmiddel i melken • ThickenUp, Nutilis • gir mindre oppkast / gulp - ikke nødvendigvis mindre refluks (målt ved pH) • Morsmelkerstatning som tykner i magesekken (Enfamil AR) • «Spisestilling»! • sitte litt oppreist under og etter måltidet

21. Refluks (GØR) Eldre barn, ungdom og voksne Ved sårt spiserør: unngå syrlig mat og drikke unngå sterkt krydret og røkt mat hard og skarp mat (knekkebrød, harde kjeks) velg heller mild, myk og fuktig mat (grøt, yoghurt, brødmat) melk lindrer kald mat irriterer mindre enn varm mat Unngå: • store måltider • fet mat • sukkerrike, konsentrerte drikker Kan forverre plagene: • fett • løk • tomat • sjokolade • peppermynte • sterkt krydret mat

22. Refluks (GØR) Velg smart! • Velg proteinrik og mager mat • magert kjøtt, fisk, egg, fjørfe, mager ost • Spis nok fiber for sunn fordøyelse • unngå forstoppelse → økt trykk på magesekken • Unngå store måltider de siste 2-3 timene før leggetid • Sitt oppreist de 2 første timene etter et måltid • enda bedre: vær i aktivitet • Unngå overvekt • økt trykk på magesekken

23. Forstoppelse Kostråd • Kan prøves: biola, svisker/sviskesaft, kiwi, linfrø • Forsiktig med: blåbærsaft, modne bananer • Spis nok fiber for sunn fordøyelse • løselig fiber: frukt, grønnsaker, belgfrukter. ↑ volum, ↑ bakterievekst og muskelaktivitet i magen. • uløselig fiber: grove kornprodukter og grønnsaker. ↑ volum og binder væske. • store havregryn er bra! • Drikk nok • vann er best! • voksne: minst 2-2,5 liter pr dag • barn • 1-3 år: 100 ml pr kg kroppsvekt • 4-10 år: 80 ml pr kg kroppsvekt • 11-18 år: 50 ml pr kg kroppsvekt http://www.freedigitalphotos.net

24. Forstoppelse • «5 om dagen» • en porsjon er • ungdom og voksne ca.100 g • barnets håndfull • minst halvparten grønnsaker • variasjon i farger • friske, rå, frosne, hermetiserte, varmebehandlede • litt nøtter er bra – ca. en neve pr dag • ikke inkl.: poteter, bønner, linser, frø, krydder og urter www.frukt.no

25. Forstoppelse Når ikke kostråd er nok • Volumøkende – Isphagula/Psyllium • Loppefrø, Vi-Siblin, Lunelax • Laktulose – Laktulose, Duphalac, Levolac • Movicol – resept fra lege • myker opp hard avføring • Tarmstimulerende – unntaksvis (vanedannede) • Laxoberal dråper, klyster, stikkpiller og tabletter.

26. For lite mat • «failure to grow» – utilfredsstillende vekst • vekstkurver • «failure to thrive» - mistrivsel • har barnet det bra? • Kortvarig • ved sykdom (infeksjoner o.l.) • spiser seg opp igjen når de blir frisk • Langvarig • spiseproblemer • høyt energibehov

27. For lite mat Generelle kostråd • Spise lite og ofte • frokost, lunsj middag, kvelds + små mellommåltid • små overkommelige porsjoner • Flere retter • gjerne dessert etter middag • Energiholdig drikke til måltidene • melk, saft, juice, brus, drikkeyoghurt, sjokolademelk... • Små energirike mellommåltid • 50 g nøtter = 2 brødskiver med pålegg • tørket frukt • 1 Go` Morgen yoghurt = 2 brødskiver med pålegg • Piano desserter • Kun vann mellom måltidene • Ønskekost • utenom ved sykdom som eks. omgangssyke – unngå aversjoner

28. For lite mat Skape matlyst • Kjekke og appetittvekkende omgivelser • lys på bordet, blomster, frisk luft.. • fargerik mat • Spre matglede • Gode rollemodeller • Stimulere til matlyst • aktivitet, frisk luft.. • Delta i matlagingen

29. For lite mat Øke næringstettheten • Velg helfet og fullsukret – unngå lettprodukter • ekte majones og majonessalater, fete kjøttpålegg, fet ost, helmelk, kremfløte, brus med sukker.. • Tynne brødskiver + dobbel porsjon med pålegg (smør på flesk!) • alltid smør/margarin/pesto/aioli… • egg med majones, ost og skinke, laks og eggerøre, ostesmørbrød med masse ost… • Berike med ekstra fett og proteiner i maten • ekstra fløte, olje og smør i supper og sauser • 1 ts. kald smakløs olje i yoghurten • egg (ikke koke) eller melkepulver i supper og sauser • smeltet ost • Lage barnegrøt på helmelk + litt ekstra olje/margarin

30. Beriking- eksempler Brødskive: 1 skive med vanlig lag lettmargarin og pålegg = 130 kcal 1 skive med tykt lag vanlig Soft og dobbelt lag pålegg = 250 kcal Sprett yoghurt: 1 beger = 125 kcal 1 beger tilsatt 5 ml kald rapsolje = 170 kcal Rett i koppen suppe: 1 porsjon = 95 kcal 1 porsjon med ½ dl fløte i stedet for vann + 5 ml rapsolje = 340 kcal Risgrøt: 1 liten skål (1 ½ dl) laget med lettmelk = 110 kcal 1 skål laget med H-melk + tilsatt 1 ss flytende margarin = 225 kcal

31. For lite mat Når ikke vanlig mat og drikke er nok • Berikningsprodukter • fullverdige, karbohydrater, proteiner, fett • Næringsdrikker • pulver eller ferdigblandete • i tillegg til annen mat • drikkes kald! • kan blandes i vanlig mat – oppskriftshefte fra produsenter • Sondemat • Få blå resept og søknad til Helfo av lege!

32. Mer informasjon… • «Når barn ikke har matlyst» • Klinisk ernæringsfysiolog • http://www.oslo-universitetssykehus.no/SiteCollectionDocuments/Om%20oss/Avdelinger/Kvinne-%20og%20barneklinikken/Barneavdeling%20nevrofag/Når%20barn%20ikke%20har%20matlyst.pdf

33. Selektiv kosthold /kresenhet • Barn/voksne som nekter å spise matvarer med spesifikke smaker, utseende eller lukt • Ingen liker alt! • Bekymringsfullt dersom man nekter å spise mat fra hele matvaregrupper • kan bli så restriktivt at spesifikke næringsstoffmangler oppstår

34. Innføre nye matvarer • Server ”nye” matvarer med jevne mellomrom • Mat som ligner akseptert mat går lettere • Smake på bitte litt første gang • Gode rollemodeller • se at andre barn og voksne liker maten • Ikke prøv ny mat ved sykdom/stress • Barn liker ofte sterke smaker • Ikke gi opp – det skal gjerne mange eksponeringer til før man aksepterer noe nytt

35. Overvekt • Overvekt • for mye mat • feil mat – mye fett og sukker • for lite aktivitet • Små barn • begrense for rask vektøkning • «vokse inn i vekten sin» • Ungdom og voksne • vektreduksjon – maks 2-3 kg pr mnd • vanlig sunn kost – tømme skapene for fristelser • spise seg mett • Øke aktiviteten dersom mulig • Rammer og regler • kostplan? • f • wef

36. Overvekt Kostråd - generelle • 4-5 måltider hver dag • spise frokost hver dag! • Sunne mellommåltider • frukt og grønnsaker, mager yoghurt, grovt knekkebrød med pålegg • Vann som tørstedrikk • Magre og lite bearbeidete kjøtt- og fiskeprodukter og magre melkeprodukter • Grovt brød, knekkebrød, kornblanding etc. • Tynt lag lettmargarin • unødvendig ved smørepålegg • Maks 2-3 glass mager melk pr dag • Unngå tomme kcal og unødvendig sukker og fett • Kaker, snacks, brus med sukker, saft, majonessalater, sjokolade- og nøttepålegg, is, sjokolademelk, drikkeyoghurt, fast- food, nøtter etc… • Lørdagsgodt = ok

37. Overvekt Kostråd - middag • 1 porsjon middag • tallerkenmodellen • Magre og lite bearbeidete kjøtt- og fiskeprodukter og magre melkeprodukter • Koke, baking og grilling er bedre enn steking og frityr! • Posesauer er ofte magre – les varedeklarasjonen (maks 5 g fett / 100g) • Vann som drikke

38. Overvekt – gode valg

39. Overvekt – gode valg

40. Gode måltidsrutiner • Måltidet • strukturert situasjon • voksen har ledelse og ansvar for å skape en god stemning • tilpasset det enkeltes utviklingsnivå og evne • Forberedelse på hva som skal skje • planlegge meny, handle inn, tilberede… • Skape positive forventninger til måltidet • Faste rutiner og struktur – forutsigbarhet • måltidsplaner og oversikter ? • Spise med andre – gode rollemodeller og være sosiale • Være opplagt og sulten • Overkommelige porsjoner • Ikke presse eller mase • Unngå avledning og forstyrrelser – tv o.l. • Det er normalt å ta pauser • Ikke snakke om evt. spiseproblemer eller bekymring knyttet til mat slik at barnet/den voksne hører det

41. Gode måltidsrutiner Måltidsrytme • Hovedmåltid hver 3-4 time + 1-2 mellommåltid • små barn trenger mat oftere (hver 2-3 time) • Avslutte etter 20-30 minutter • mens opplevelsen av spisingen/måltidet er positivt • evt. før om en er mett • se etter individuelle tegn • Kun vann mellom måltidene

42. Behov for vitaminer og mineraler • Barn er ikke små voksne! • mindre energibehov enn voksne • Men, neste like stort behov for vitamin og mineraler • Jern • medfødt lager – tomt ved ca. 6 mnd. alder • gode kilder: rødt kjøtt, leverpostei, grove kornprodukter, jernberiket barnegrøt, frukt og grønnsaker, «sprett» prim. • Kalsium • 5 dl melk til små barn under 10 år • «3 om dagen» til eldre barn og voksne • 1 gl melk / 1 yoghurt / 1 skive med hvitost X 3 pr dag • Vitamin E • grove kornprodukter, matoljer, tran

43. Mer informasjon.. • «Måltidet – en verdi å ta vare på» • samarbeid mellom ulike opplysningskontor

44. Kosttilskudd • Tran • Omega- 3 fettsyrer og vitamin D • fra 4 ukers alder • evt. vitamin D -dråper • Ikke behov dersom man spiser nok mat og variert mat • Behov ved påviste mangler eller ved selektivt kosthold • Multivitamin- og mineraltilskudd? • obs: vitaminbjørner

45. Sunn kost for alle • 11 Kostråd fra Helsedirektoratet – 2011 • Gjelder for de aller fleste – også barn og voksne med Angelman syndrom.

46. Sunn kost for alle 1. Det anbefales et kosthold som hovedsakelig er plantebasert og som inneholder mye grønnsaker, frukt, bær, fullkorn og fisk, og begrensede mengder rødt kjøtt, salt, tilsatt sukker og energirike matvarer.

47. Sunn kost for alle 2. Det anbefales at man opprettholder balanse mellom energiinntak og energiforbruk.

48. Sunn kost for alle 3. Spist minst 5 porsjoner grønnsaker, frukt og bær hver dag. • halvparten grønnsaker • en porsjon er ca.100 g • varier med forskjellige farger • frisk, rå, hermetiserte, varmebehandlede • litt nøtter er bra – ca. en neve • poteter er ikke inkl. i «5 om dagen» • .. heller ikke bønner, linser, frø, krydder og urter

49. Sunn kost for alle 5 om dagen i praksis: • 1 glass appelsinjuice • 1 gulrot til lunsj • 1 eple/banan/skive kålrot som mellommåltid • salat/grønnsaker til middag

50. Sunn kost for alle 4. Spise minst 4 porsjoner fullkornsprodukter hver dag • til sammen 70-90 gram sammalt mel eller fullkorn hver dag • mye fiber og fullkorn • lite fett, sukker og salt 0-25% 25-50% 50-75% 75-100%